Case reports
Renal involvement in sarcoidosis - a report of 6 cases
M. Brause, K. Magnusson, S. Degenhardt, U. Helmchen and B. Grabensee
Volume 57 (2002) p. 142 - 148
Abstract
M. Brause, K. Magnusson, S. Degenhardt, U. Helmchen and B. Grabensee
1Department of Nephrology and Rheumatology, Heinrich Heine University, 2Evangelisches Krankenhaus, Düsseldorf and
3Department of Pathology, University Hamburg, Germany
This report concerns 6 patients with renal involvement in sarcoidosis. Two of the patients had no clinical symptoms at all. In 3 patients, no extrarenal organ manifestation was found. All 6 patients had elevated levels of serum creatinine, 2 were hypercalcemic. Five patients manifested with mild proteinuria, but in none of the cases was a nephritic sediment with erythrocytes found. Kidney biopsies in 5 patients showed epitheloid cell granulomatous interstitial nephritis, and 1 patient presented with nephrocalcinosis. All patients were treated with corticosteroids. The serum creatinine levels decreased significantly in 4 patients (> 50% decrease), and slightly in 2 patients, elevated serum calcium levels were normalized. Thus, even in the absence of other organ manifestations, sarcoidosis can be the cause of renal insufficiency, and it responds well to corticosteroid treatment. These patients demonstrate the importance of kidney biopsy in the unexplained deterioration of renal function.
Case reports
Infection with polyomavirus type BK after renal trans-plantation
M. Schmitz, M. Brause, G. Hetzel, U. Helmchen and B. Grabensee
Volume 60 (2003) p. 125 - 129
Abstract
M. Schmitz, M. Brause, G. Hetzel, U. Helmchen and B. Grabensee
1Clinic for Nephrology and Rheumatology, Heinrich Heine University, Düsseldorf, and 2Institute for Pathology, University Hospital Eppendorf, Hamburg
Tubulointerstitial nephritis caused by polyomavirus of the subtype BK (BK virus nephropathy, BKN) is an important cause of deterioration of renal allograft function after kidney transplantation. In 3 cases of BKN diagnosed at our center, the suspected diagnosis made on the basis of urine cytology and serum PCR was confirmed by electron microscopy and immunohistology of the renal graft biopsy. In 1 patient, stable renal function without further virus detection was seen after reduction of the immunosuppression. In 2 further patients there was loss of graft function. BKN is an important differential diagnosis of unclear deterioration of renal graft function. The risk is particularly high with use of tacrolimus and mycophenolate mofetil (MMF). Urine cytology and serum PCR are suitable screening tests, histology provides conclusive evidence. The only therapeutic option available at present is reduction of immunosuppressive therapy.
Case Reports
Multi-organ affecting CMV-associated cryoglobulinemic vasculitis
J. Kramer, H. Hennig, C. Lensing, S. Krüger, U. Helmchen, J. Steinhoff and C. Dodt
Volume 66 (2006) p. 284 - 290
Abstract
J. Kramer1, H. Hennig2, C. Lensing3, S. Krüger4, U. Helmchen5, J. Steinhoff1 and C. Dodt1
1Medical Department 1, 2Institute of Immunology and Transfusion Medicine, 3Institute of Microbiology, 4Institute of Pathology, University of Lübeck, 5Institute of Pathology, University of Hamburg, Clinic Eppendorf, Hamburg, Germany
We report on a 67-year-old female patient who was admitted to our intensive care unit with acute renal failure and severe hypoxemia. Transiently, the patient had to be treated with kidney replacement therapies and artificial ventilation. The actual illness started with general weakness, recurrent bloody diarrhea and intermittent dermatitis of the lower legs. Skin symptoms were initially observed 2 years before the actual clinical findings. The bloody diarrhea was attributed to an inflammatory stenosis of the sigma. The life-threatening clinical aggravation was due to diffuse alveolar hemorrhage and alveolitis. In the search for the cause of the systemic disease, both a monoclonal g-globulinemia, causing a cryoglobulinemia type II and an acute cytomegalovirus infection were diagnosed. Additionally, the course of the disease was complicated by a secondary antibody deficiency as well as an endocarditis of the aortic valve caused by Enterococcus faecium. A cryoglobulinemic vasculitis type II was histologically found in biopsy specimen of the kidney. Thus, the present case reports on a coincidence of a monoclonal gammopathy causing a cryoglobulinemia type II with extensive organ involvement and a florid CMV infection. We hypothesize that the CMV infection has triggered the cryoglobulinemia and its particular severe organ involvement.Correspondence to:
Dr. J. Kramer
Medical Department 1
Division of Nephrology and Transplantation Unit
University Clinics of Schleswig-Holstein, Campus Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23538 Lübeck, Germany
Email: [email protected]
Übersichht
Aktuelle therapeutische Strategien im Management der Lupusnephritis
Modern therapeutic stategies for the management of lupus nephritis
C. Blume, K. Ivens, U. Helmchen und B. Grabensee
Price
42.00 $
Jahrgang 33 p. 70 - 80
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 33, Nr. 2/2004, S. 70–80
Aktuelle therapeutische Strategien im Management der Lupusnephritis
C. Blume1, K. Ivens1, U. Helmchen2 und B. Grabensee1
1Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, 2Institut für Pathologie, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf
Die Lupusnephritis gilt als Prognosefaktor für den Verlauf des systemischen Lupus erythemodes. Proliferative Formen sind in jedem Fall behandlungsbedürftig. Als Standard gilt nach wie vor die Cyclophosphamidtherapie, welche dosisabhängig mit erheblichen Nebenwirkungen und frequenten Sekundärinfektionen verbunden ist. Dosisminimierungskonzepte beinhalten als etablierte Substanz Azathioprin als sequentielle Therapie. Alternativ führte Mykophenolat Mofetil in unserer Beobachtungsstudie bei 5 Patienten in Remission, einer therapieresistenten Patientin sowie 2 Patienten als Ersttherapie neben Steroiden in 7/8 Fällen zu einer Stabilisierung der Nierenfunktion und der Proteinurie. Die Arbeit diskutiert die Bedeutung dieses modernen Immunsuppressivums vor dem Hintergrund bereits etablierter Substanzen wie Cyclosporin und der aktuellen Studienlage, und gibt einen Überblick über die verfügbaren weiteren Behandlungskonzepte der Lupusnephritis, die wie die Immunadsorption teilweise nur additiv zur Immunsuppression eingesetzt werden sollten, sowie über Zukunftsperspektiven. Correspondence to:
Dr. med. C. Blume
Klinik für Nephrologie und Rheumatologie
Heinrich-Heine-Universität
Moorenstraße 5
D-40225 Düsseldorf
Email: [email protected]
Kasuistik
Rekurrierende arterielle Stenosen bei Hepatitis-C-assoziierter Typ-II-Kryoglobulinämie mit mesangioproliferativer Glomerulonephritis
Recurrent arterial stenosis in a patient with hepatitis C, type 11 cryoglobulinemia and mesangioproliferative glomerulonephritis
R. Brunkhorst, S. Krautzig, A. Schneider, M. Schneider und U. Helmchen
Price
42.00 $
Jahrgang 32 p. 81 - 85
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 32, Nr. 2/2003, S. 81-85
Rekurrierende arterielle Stenosen bei Hepatitis-C-assoziierter Typ-II-Kryoglobulinämie mit mesangioproliferativer Glomerulonephritis
R. Brunkhorst1, S. Krautzig1, A. Schneider2, M. Schneider1 und U. Helmchen3
1Klinik für Nieren-, Hochdruck- und Gefäßkrankheiten, Klinikum Hannover Oststadt, 2Abteilung Gastroenterologie, Medizinische Hochschule Hannover, 3Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg
1Klinik für Nieren-, Hochdruck- und Gefäßkrankheiten, Klinikum Hannover Oststadt, 2Abteilung Gastroenterologie, Medizinische Hochschule Hannover, 3Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Eppendorf, HamburgCorrespondence to:
Prof. Dr. med. R. Brunkhorst
Klinik für Nieren-, Hochdruckund
Geflißkrankheiten
Klinikum Hannover Oststadt
Podbielskistraße 380
0-30659 Hannover
Kasuistik
Die fibrilläre Glomerulonephritis als seltene Ursache eines nephrotischen Syndroms
Fibrillary glomerulonephritis as rare cause of a nephrotic syn drome – ob ser va - tions in five pa tients
C. Blume, K. Ivens, P. Jehle, F. Keller, U. Helmchen und B. Grabensee
Price
42.00 $
Jahrgang 32 p. 214 - 224
Abstract
Nie ren- und Hochd ruck krank hei ten, Jahr gang 32, Nr. 5/2003, S. 214–224
Die fibrilläre Glomerulonephritis als seltene Ursache eines nephrotischen Syndroms
C. Blume1, K. Ivens1, P. Jehle3, F. Keller3, U. Helmchen2 und B. Grabensee1
1Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, 2Abteilung Innere Medizin II, Institut für Pathologie, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf, 3Universitätsklinikum, Ulm
Die fibrilläre Glomerulonephritis (FG) stellt eine schwerwiegende Nierenerkrankung dar, die in aller Regel innerhalb weniger Jahre zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Betroffene Patienten weisen ein schweres nephrotisches Syndrom auf, welches mit Hypertonie, Hämaturie und einer häufig rasch voranschreitenden Nierenfunktionsverschlechterung einhergeht. Lichtmikroskopische Beurteilungen der Nierenhistologie führten in der Vergangenheit häufig zu den Fehldiagnosen einer membranösen oder membranoproliferativen Glomerulonephritis. Die immunhistochemischen Befunde sind in der Regel divergent und nicht diagnoseweisend. Zur sicheren Diagnosestellung ist allein die elektronenmikroskopische Analyse ausschlaggebend. Die FG hat eine Inzidenz von 1 – 2% unter allen Glomerulonephritiden. In der jetzt überschaubaren Literatur zu dieser seltenen Erkrankung findet sich keine sichere Therapieoption. Generell wird daher bislang von immunsuppressiven Therapieformen abgeraten, da sie in einer Nutzen-Risiko-Analyse für den Patienten keinen sicheren Vorteil bieten. Wir beobachteten 5 Patienten mit FG, welches bei einem Mann mit einer kurativ behandelten malignen Erkrankung und bei einem weiteren Mann mit einer ankylosierenden Spondylitis ohne begleitende Amyloidose in der Vorgeschichte assoziiert war. 3 Patienten waren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits präterminal niereninsuffizient. Während es bei 2 der 5 Patienten rasch zur terminalen Niereninsuffizienz kam, war bei 2 weiteren Patienten, bei der die FG mit einer floriden nekrotisierenden intra- und extrakapillären Proliferation einherging, eine immunsuppressive Therapie erfolgreich. Perspektive und Therapieoptionen der FG werden anhand der vorliegenden Fallbeispiele diskutiert.
Übersicht
Das früh kind li che ne phro ti sche Syn - drom in Deutschlad: In zi denz, Mor pho lo - gie und Pro gno se
Nephrotic syndrome in the first year of life in Germany: Incidence, morphology and prognosis
M. Bulla, R. Waldherr, U. Helmchen, M. Terstiege, T. Strieder
Price
42.00 $
Jahrgang 31 p. 193 - 204
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 31, Nr. 5/2002, S. 193-204
Das früh kind li che ne phro ti sche Syn - drom in Deutschlad: In zi denz, Mor pho lo - gie und Pro gno se
M. Bulla1, R. Waldherr2, U. Helmchen3, M. Terstiege1, T. Strieder1
1Päd ia tri sche Neph ro lo gie, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde,
Universitätsklinikum Münster, 2In sti tut für Pa tho lo gie, Ruprecht-Karls-Uni ver si tät,
Hei del berg, 3In sti tut für Pa tho lo gie, Uni ver si täts kran ken haus Ep pen dorf, Ham burg
Das früh kind li che ne phro ti sche Syn drom
ist ein sel te nes Krank heits bild, bei dem man
eine kongenitale Manifestation bis späte stens
zum 3. Le bens mo nat und eine in fan ti le Ma ni -
fe sta ti on bis spä te stens zum Ende des 1. Le -
bens jah res un ter schei den kann. Hi sto mor -
pho lo gisch han delt es sich da bei um das
kongenital ne phro ti sche Syn drom vom fin ni -
schen Typ (CNF), die dif fu se mes an gi ale
Skle ro se (DMS) und hi sto lo gi sche For men,
wie sie auch beim äl te ren Kind und Er wach -
se nen im Sin ne der fo kal seg men ta len Glo -
merulosklerose (FSGS), der mesangialen
Pro li fe ra ti on (mesProl) und der mi ni mal
changes Ver än de run gen (MCNS) be ob ach tet
wer den. Beim CNF liegt eine au to so mal re -
zes si ve He re di tät vor, die se wird auch bei der
DMS ver mu tet. Für das FSGS und für die
mesProl sind familiäre Formen belegt. Gen -
ort und Gen pro dukt sind für das CNF be -
kannt. Für die fa mi liä re Form der DMS und
für das FSGS wur den er ste Ana ly sen von
Gen ort und Gen pro duk te vor kur zem mit ge -
teilt. In der Re gel ist das Krank heits bild mit
sei nen un ter schied li chen hi sto lo gi schen Aus -
prä gun gen the ra pie re si stent und weist mit ei -
ner ho hen Frühmortalität eine sehr schlech te
Pro gno se auf. Die über le ben den Pa ti en ten
entwickeln in un terschied licher zeitlicher
Geschwindigkeit eine terminale Nierenin suf -
fi zi enz. Auf grund ei ner Um fra ge bei den ge -
samt deut schen Kin der kli ni ken konn ten für
den Zeit raum von 1980 bis 1995 127 Pa ti -
enten er faßt wer den, bei de nen der Krank -
heits ver lauf von 97 Kin dern ge nau er ana ly -
siert wer den konn te. Bei ei ner so mit zu be -
nen nenden mi ni ma len In zi denz von 1,2
Kindern/100000 Lebendgeburten für
deutsch stäm mi ge Kin der und 8,3/100000
Lebendgeburten für Kin der tür kisch-ara bi -
scher Ab stam mung ließ sich eine Ver tei lung
der pa tho mor pho lo gi schen Er schei nungs bil -
der mit 10,3% CNF, 35,9% DMS und 51,9%
CNS/INS vom kind li chen Typ (MCNS
10,3%, FSGS 23,1%, mesProl 18,0%) fest -
stel len, wo bei Un ter schie de in den bei den
eth ni schen Grup pen vor la gen. In der Grup pe
der tür kisch-ara bi schen Kin der über wog das
DMS, bei den deutsch stäm mi gen Kin dern
wur de zu meist ein CNS/INS vom kind li chen
Typ (an er ster Stel le FSGS) dia gno sti ziert.
Eine prä na ta le Dia gno se stel lung durch Ana -
ly se des müt ter li chen Se rums oder des
Fruchtwassers auf a-Fetoprotein ge lang nur
bei Fe ten mit CNF re gel haft und bei 2 von
DMS Be trof fe nen. Auf grund der in der Früh -
ma ni fe sta ti on noch recht un spe zi fi schen glo -
me ru lä ren Ver än de run gen war eine hi sto lo gi -
sche Zu ord nung bei Biopsiepräparaten im
Frühkrankheitsverlauf sehr schwie rig und oft
auch nicht mög lich. Aus die sem Grun de soll -
te, so fern eine mo le ku lar ge ne ti sche oder
DNA-Kopp lungs ana ly se nicht mög lich ist,
die histo mor pho lo gi sche Dia gno stik erst
nach ei nem Krank heits ver lauf von mehr als
6 – 8 Mo na ten durch ge führt wer den.Correspondence to:
Prof. Dr. med. M. Bulla
Päd ia tri sche Neph ro lo gie
Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde
Uni ver si täts kli nikum Mün ster
Albert-Schweitzer-Straße 33
D-48149 Mün ster
