Angioödeme
Neue Leitlinien für Urtikaria und hereditäre Angioödeme – was ändert sich? was bleibt gleich?
New guidelines for urticaria and hereditary angioedema – what changes? what remains the same?
T. Buttgereit, M. Maurer, V. Zampeli und M. Magerl
Price
42.00 $
Jahrgang 42 (2019) p. 10 - 17
Abstract
Allergologie, Jahrgang 42, Nr. 1/2019, S. 10-17
Neue Leitlinien für Urtikaria und hereditäre Angioödeme – was ändert sich? was bleibt gleich?
T. Buttgereit, M. Maurer, V. Zampeli und M. Magerl
Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
In diesem Jahr wurden die internationalen Leitlinien zur Urtikaria und dem Hereditären Angioödem (HAE) aktualisiert und angepasst. Bewährtes wurde beibehalten, einige Empfehlungen wurden jedoch angesichts neuer Studienergebnisse und der Effektivität und Sicherheit moderner Therapien geändert bzw. in ihren Ausführungen konkretisiert. Dabei sprechen die aktualisierten Leitlinien beider Erkrankungsbilder eine eindeutige Sprache: Die richtige Diagnosestellung, das Wiedererlangen von Lebensqualität durch eine optimale Symptomkontrolle und ein schneller Zugang zu effektiven Therapien sollten im Mittelpunkt der Diagnostik und Therapie eines jeden Patienten mit rekurrierenden Angioödemen stehen.Correspondence to:
Dr. med. Thomas Buttgereit
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Charitéplatz 1
10117 Berlin
Email: [email protected]
Angioödeme
Klinik, Diagnostik und Therapie mastzellvermittelter Angioödeme
Clinical picture, diagnostic workup and treatment of mast cell – mediated angioedema
T. Buttgereit und M. Magerl
Price
42.00 $
Jahrgang 47 (2024) p. 663 - 668
Abstract
Allergologie, Jahrgang 47, Nr. 11/2024, S. 663-668
Klinik, Diagnostik und Therapie mastzellvermittelter Angioödeme
T. Buttgereit1#2 und M. Magerl1#2
1Institute of Allergology, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin and Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, Germany, 2Fraunhofer Institute for Translational Medicine and Pharmacology ITMP, Immunology and Allergology, Berlin
Mastzellvermittelte Angioödeme (AE-MC) stellen die häufigste Form von Angioödemen dar und können isoliert oder in Verbindung mit Quaddeln auftreten, u. a. im Rahmen von Typ-1 allergischen Reaktionen, als Manifestation der akuten Urtikaria (< 6 Wochen) oder verschiedenen Formen der chronischen Urtikaria (> 6 Wochen). Die häufigste Ursache von rezidivierenden AE-MC, mit oder ohne Quaddeln, ist die chronische spontane Urtikaria. Zur Diagnostik von Typ-1 allergischen Reaktionen dienen Hauttestungen und die Untersuchung von spezifischem IgE im Serum. Während bei der akuten Urtikaria keine weitere Diagnostik empfohlen ist, spielt bei rezidivierenden AE-MC im Rahmen einer chronischen Urtikaria die Identifikation der auslösenden Faktoren eine entscheidende Rolle, sowohl bei der Diagnostik als auch im Hinblick auf die leitliniengerechte symptomatische Therapie. Letztere beinhaltet den Einsatz von (hochdosierten) Antihistaminika und/oder dem humanen IgE Antikörper Omalizumab.Correspondence to:
PD Dr. med. Thomas Buttgereit
Institut für Allergieforschung
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Hindenburgdamm 30
12203 Berlin
Email: [email protected]
Angioödeme
Die internationale HAE-Leitlinie im Alltag: von zugelassenen Therapieoptionen bis Einzelfallentscheidungen in der Behandlung einer seltenen Erkrankung – Daten aus 8 deutschen Angioödemzentren
The international HAE guideline under real-life conditions: From possibilities to limits in daily life – current real-world data of 8 German angioedema centers
J. Greve, R. Lochbaum, S. Trainotti, E.-V. Ebert, T. Buttgereit, A. Scherer, L. Knipps, A. Smola, S. Volc, A. Recke, K.M. Duda, M. Sulk und J. Hahn
Price
42.00 $
Jahrgang 47 (2024) p. 691 - 708
Abstract
Allergologie, Jahrgang 47, Nr. 11/2024, S. 691-708
Die internationale HAE-Leitlinie im Alltag: von zugelassenen Therapieoptionen bis Einzelfallentscheidungen in der Behandlung einer seltenen Erkrankung – Daten aus 8 deutschen Angioödemzentren
J. Greve1, R. Lochbaum1, S. Trainotti2, E.-V. Ebert2, T. Buttgereit3, A. Scherer4, L. Knipps4#5, A. Smola6, S. Volc7, A. Recke8, K.M. Duda9, M. Sulk10 und J. Hahn1
1Abteilung für Oto-Rhino-Laryngologie, Kopf- und Halschirurgie, Universitätsklinikum Ulm, 2Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Technische Universität München, München, 3Institut für Allergologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, korporatives Mitglied der Freien Universität Berlin und der Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, 4Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, 5Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie, St.-Josefs-Hospital Hagen, Universität Witten/Herdecke, Hagen, 6Abteilung für Dermatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Medizinische Fakultät, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Düsseldorf, 7Abteilung für Dermatologie, Universität Tübingen, Tübingen, 8Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck, Lübeck, 9Klinik für Dermatologie und Allergologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, 10Klinik für Dermatologie, Universität Münster, Münster
Hintergrund: Patienten mit seltenen Erkrankungen wie dem hereditären Angioödem (HAE) werden in der Regel an ein Angioödemzentrum angebunden, um eine leitliniengerechte und erfahrungsbasierte Therapie zu gewährleisten. Obwohl es etablierte Leitlinien und mehrere zugelassene Therapeutika gibt, bestehen im Behandlungsalltag von HAE-Patienten offene Fragen, Individualentscheidungen und Situationen, in denen ein Austausch zwischen den Zentren erforderlich ist.
Methoden: Es erfolgte eine Umfrage unter Ärzten aus deutschen Angioödem-Zentren zu Herausforderungen und Problemen im Behandlungsalltag mit HAE-Patienten. Der Schwerpunkt lag dabei auf dem Thema Langzeitprophylaxe (LTP). Für seltenere Subgruppen des Angioödems führten die Zentren ein Review der aktuellen Literatur durch, um offene Fragen zu diskutieren.
Ergebnisse: Die Antworten von 12 Ärzten aus 8 Angioödem-Zentren wurden in der Umfrage ausgewertet. Die Attackenhäufigkeit war das wichtigste Kriterium für die Entscheidung, eine LTP bei HAE-Patienten einzuleiten (100%). Zwei Zentren empfehlen nicht mehr generell die Einleitung einer präinterventionellen Prophylaxe bei HAE-Patienten unter LTP. Die Therapiekonzepte des erworbenen Angioödems aufgrund eines C1-Inhibitor-Mangels und das HAE bei Kindern waren spezifische Themen, die ausführlicher diskutiert wurden.
Schlussfolgerungen: Die aktuelle Leitlinie dient als Grundlage für die tägliche Praxis bei der Behandlung von HAE in spezialisierten Zentren. Bei seltenen Erkrankungen wie HAE ist dennoch ein Austausch zwischen den behandelnden Zentren unerlässlich, um spezifische Probleme und seltene Untergruppen angemessen zu behandeln.
Erstpublikation in Allergologie select, mit freundlicher Genehmigung der Autoren
Zitierung:
Greve J, Lochbaum R, Trainotti S, Ebert E-V, Buttgereit T, Scherer A, Knipps L, Smola A, Volc S, Recke A, Duda KM, Sulk M, Hahn J. The international HAE guideline under real-life conditions: From possibilities to limits in daily life – current real-world data of 8 German angioedema centers. Allergol Select. 2024; 8: 346-357.
DOI 10.5414/ALX02530ECorrespondence to:
Prof. Dr. Jens Greve
Abteilung für Oto-Rhino-Laryngologie, Kopf- und Halschirurgie
Universitätsklinikum Ulm
Frauensteige 12
89075 Ulm
Email: [email protected]
Original
Ein normales Leben mit hereditärem Angioödem: Lebensqualität und Behandlungslücken bei deutschen HAE-Patienten
Achieving a normal life in hereditary angioedema: Quality of life and treatment gaps among German HAE patients
M. Magerl, T. Buttgereit, I. Martinez-Saguer, P. Staubach-Renz, J. Greve, E. Aygören-Pürsün, L. Schauf und K. Schön
Price
42.00 $
Jahrgang 49 (2026) p. 155 - 166
Abstract
Allergologie, Jahrgang 49, Nr. 4/2026, S. 155-166
Ein normales Leben mit hereditärem Angioödem: Lebensqualität und Behandlungslücken bei deutschen HAE-Patienten
M. Magerl1#2*, T. Buttgereit1#2*, I. Martinez-Saguer3, P. Staubach-Renz4, J. Greve5, E. Aygören-Pürsün6, L. Schauf7 und K. Schön1#2#7
1Institut für Allergieforschung, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Mitglied der Freien Universität Berlin und der Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, 2Fraunhofer-Institut für Translationale Medizin und Pharmakologie ITMP, Immunologie und Allergologie, Berlin, 3HZRM Hämophiliezentrum Rhein Main, Frankfurt am Main, 4Universitätsmedizin Mainz, Mainz, 5Abteilung für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, Universitätsklinikum Ulm, Ulm, 6Universitätsklinikum Frankfurt, Abteilung für Kinder und Jugendliche, Frankfurt am Main, 7HAE Vereinigung e.V., Aldenhoven
Hintergrund: Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch wiederkehrende Schwellungsattacken gekennzeichnet ist. Aktuelle Leitlinien zur Behandlung des HAE legen den Schwerpunkt auf eine vollständige Kontrolle der Erkrankung, um das Leben der Patienten zu normalisieren. Die Unterschiede in der Lebensqualität zwischen Patienten ohne Attacken und Patienten mit anhaltenden Attacken müssen noch untersucht werden.
Methoden: Die deutsche HAE Vereinigung e.V. führte 2024 eine Online-Umfrage unter 122 HAE-Patienten in Deutschland durch. Die Teilnehmer wurden nach ihrer Therapie – Langzeitprophylaxe (LTP) oder Bedarfstherapie (ODT) – und nach der Häufigkeit ihrer Attacken in den letzten 6 Monaten kategorisiert. Die von den Patienten angegebenen Ergebnisse zu funktionellen, emotionalen und sozialen Auswirkungen wurden analysiert, um die Lebensqualität zu bewerten.
Ergebnisse: Obwohl 83% der Patienten mit ihrer Behandlung zufrieden waren, hatten 59% der Patienten weiterhin Attacken. Patienten unter LTP berichteten über signifikant weniger Attacken (p < 0,001) und eine höhere Lebensqualität im Vergleich zu Patienten unter ODT (p < 0,001). Patienten mit 0 Attacken zeigten durchweg signifikant bessere Ergebnisse in allen Bereichen der Lebensqualität als Patienten mit 1 oder mehr Attacken (p < 0,001).
Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass selbst eine minimale Restkrankheitsaktivität die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen kann. Um für Patienten mit HAE wieder Normalität herzustellen, ist es notwendig, eine vollständige Attackenfreiheit zu erreichen und nicht nur eine teilweise Kontrolle. Daher sind regelmäßige Anpassungen der HAE-Behandlungspläne auf der Grundlage der von den Patienten berichteten Ergebnisse von entscheidender Bedeutung, um sicherzustellen, dass die Behandlungsstrategien sowohl den medizinischen als auch den Lebensqualitätsbedürfnissen gerecht werden.
*Die Autoren haben zu gleichen Teilen beigetragen.
Erstpublikation in Allergologie select, mit freundlicher Genehmigung der Autoren
Magerl M, Buttgereit T, Martinez-Saguer I, Staubach-Renz P, Greve J, Aygören-Pürsün E, Schauf L, Schön K. Achieving a normal life in hereditary angioedema: Quality of life and treatment gaps among German HAE patients.
Allergol Select. 2026; 10: 1-10.
DOI 10.5414/ALX02603ECorrespondence to:
PD Dr. med. Thomas Buttgereit
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Institut für Allergieforschung
Fraunhofer-Institut für Translationale Medizin und Pharmakologie
ITMP, Immunologie und Allergologie
Hindenburgdamm 30
12203 Berlin
ORCID-ID: 0000-0002-9389-1767
Email: [email protected]
