Arzneimitteltherapie auf der Intensivstation: immer noch eine Herausforderung
Metabolische Veränderungen des kritisch Kranken: Wie kann man sie vermeiden, wie verbessern?
A. Dimroth, S. Wiesener, M. Braunschmidt, A. Luther, L.-S. Steinhilp und S. Weber-Carstens
Price
42.00 $
Jahrgang 34 p. 144 - 150
Abstract
A. Dimroth, S. Wiesener, M. Braunschmidt, A. Luther, L.-S. Steinhilp und S. Weber-Carstens
Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin, Campus Virchow-Klinikum und Campus Mitte, Charité-Universitätsmedizin Berlin
Die metabolischen Veränderungen im Rahmen einer kritischen Erkrankung sind vielfältig und in ihren Einzelheiten nicht vollständig verstanden. Der Körper stellt in dieser Situation seinen Stoffwechsel gänzlich um, damit Ressourcen zur Bekämpfung dieses Traumas zur Verfügung stehen: Energie und Proteine zur Immunabwehr sowie Stabilisierung eines Gewebeschadens. Der hierdurch entstehende konsekutive Verlust an Körpereiweiß sowie die hyperglykäme Entgleisung sind allerdings mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert. Auch wenn die Möglichkeiten eines therapeutischen Einflusses gering sind, ist ein Erfassen und Monitoring des Ernährungszustands im Verlauf wichtig für ein optimiertes Therapiekonzept.Correspondence to:
Dr. S. Weber-Carstens
Klinik für Anästhesiologie m.S. operative Intensivmedizin, Charité
Campus Virchow-Klinikum und Campus Mitte
Augustenburger Platz 1
D–13353 Berlin
Email: [email protected]
Übersicht
Fortschritte und Trends in der Kindernephrologie: die molekularen Ursachen von Harntraktfehlbildungen
Molecular genetics of congenital anomalies of kidney and urinary tract
S. Weber
Price
42.00 $
Jahrgang 40 p. 291 - 297
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 40, Nr. 7/2011, S. 291–297
Fortschritte und Trends in der Kindernephrologie: die molekularen Ursachen von Harntraktfehlbildungen
S. Weber
Universitäts-Kinderklinik Essen
Fehlbildungen des Harntrakts und der Nieren bilden die Hauptursache für chronisches Nierenversagen im Kindesalter. Das Spektrum der unterschiedlichen Anlagestörungen wird unter dem Begriff CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) zusammengefasst. Aufgrund der Zunahme von prä- und postnatalen Ultraschalluntersuchungen von Föten und Säuglingen ist die Detektionsrate von Nieren- und Harntraktfehlbildungen deutlich gestiegen. Sie treten in etwa 10% der Patienten familiär gehäuft auf. Mutationen in verschiedenen Nierenentwicklungsgenen scheinen zu dieser Häufung beizutragen. Die Mutationsdetektionsrate ist dabei insgesamt für jedes einzelne untersuchte Gen sehr niedrig, eine Ausnahme bilden Mutationen in HNF1β, die eine relevante Ursache für die Entstehung von zystischer Nierendysplasie darstellen. Mit großer Wahrscheinlichkeit haben Modifier-Effekte und oligogene Einflüsse eine besondere Bedeutung für die Genetik von Nierenanlagestörungen. Dies macht die genetische Beratung der betroffenen Familien in vielen Fällen schwierig. Von hoher Relevanz ist die genetische Beratung dagegen bei eindeutig autosomal-dominant vererbten syndromalen CAKUT-Formen, bei denen auch extrarenale Symptome mitberücksichtigt werden müssen.Correspondence to:
PD Dr. med. S. Weber
Universitäts-Kinderklinik
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Email: [email protected]
Originalarbeit
Mutationen in podozytären Genen sind eine seltene Ursache der primären, mit terminaler Niereninsuffizienz assoziierten fokal-segmentalen Glomerulosklerose beim Erwachsenen
Mutations in podocyte genes are a rare cause of primary FSGS associated with ESRD in adult patients
A.K. Büscher, M. Konrad, M. Nagel, O. Witzke, A. Kribben, P.F. Hoyer und S. Weber
Price
42.00 $
Jahrgang 42 p. 212 - 219
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 42, Nr. 5/2013, S. 212–219
Mutationen in podozytären Genen sind eine seltene Ursache der primären, mit terminaler Niereninsuffizienz assoziierten fokal-segmentalen Glomerulosklerose beim Erwachsenen
A.K. Büscher1, M. Konrad2, M. Nagel3, O. Witzke4, A. Kribben4, P.F. Hoyer1 und S. Weber1
1Pädiatrische Nephrologie, Klinik für Kinderheilkunde 2, Universitätsklinikum Essen, 2Pädiatrische Nephrologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, 3Zentrum für Nephrologie und Stoffwechsel, Weißwasser, 4Klinik für Nephrologie, Universitätsklinikum Essen
Hintergrund und Zielsetzung: Mutationen in verschiedenen podozytären Genen konnten als krankheitsverursachend bei Patienten mit primärer fokal segmentaler Glomerulosklerose (FSGS) bzw. nephrotischem Syndrom (NS) identifiziert werden. Genmutationen mit autosomal dominantem Erbgang betreffen meist jugendliche oder erwachsene Patienten. In seltenen Fällen führen aber auch rezessive NPHS2-Mutationen zu einer spät beginnenden FSGS. Im Allgemeinen sind hereditäre Formen der FSGS mit einem schlechten renalen Überleben und einer geringen Krankheitsrekurrenz nach Nierentransplantation assoziiert. Ziel der Studie war die Evaluierung der Prävalenz von Genmutationen bei einer Kohorte von erwachsenen Patienten mit primärer FSGS und/oder NS und daraus resultierender terminaler Niereninsuffizienz (ESRD, end-stage renal disease). Methoden: Bei allen Patienten mit primärer FSGS und ESRD, die sich auf der Warteliste für eine Nierentransplantation eines großen deutschen Transplantationszentrums befanden (n = 26 von insgesamt 478 registrierten Patienten), wurde eine Genotypisierung für die podozytären Gene TRPC6, ACTN4, CD2AP, WT1, INF2, NPHS2 und NPHS1 durchgeführt. Das mittlere Alter zu Beginn der Erkrankung lag bei 31,7 Jahren. Eine bezüglich Nierenerkrankungen positive Familienanamnese lag bei 11 (42%) Patienten vor, davon ein Patient mit familiärer FSGS. Ergebnisse: Bei einem Patienten wiesen wir eine Missense-Mutation in TRPC6 (p.R360H) nach, bei einem weiteren Patienten zeigten sich zwei compound- heterozygote Missense-Mutationen in NPHS1 (p.P368L; p.G412C). Einmal identifizierten wir eine Sequenzvariation mit unbekannter Bedeutung in ACTN4 (p.R310Q) und bei zwei weiteren Patienten zeigte sich der nicht neutrale NPHS2-Polymorphismus p.R229Q. In INF2, CD2AP und WT1 wurden keine Mutationen festgestellt. Schlussfolgerungen: Die Mutationsdetektionsrate dieser monozentrischen Kohorte erwachsener Patienten mit primärer FSGS und/oder NS lag bei 8%. Mutationen in podozytären Genen scheinen eine seltene Ursache für FSGS und Niereninsuffizienz bei erwachsenen Patienten zu sein. Sie sollten jedoch als zugrundeliegende Ursache in Betracht gezogen werden, da die Identifizierung einer hereditären Genese für die Beratung der Familie und für die Lebensperspektive der Patienten von großer Bedeutung sein kann.Correspondence to:
Dr. med. A.K. Büscher
Pädiatrische Nephrologie
Klinik für Kinderheilkunde 2
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Email: [email protected]
7. Dürener Anästhesie Symposium
(FAST-)Sonografie in der Präklinik – sinnvoll oder Spielerei?
(FAST-)Sonography in the prehospital setting – useful or gimmicky?
M. Münch, S. Maul-Esch, S. Weber und R. Hering
Price
42.00 $
Jahrgang 42 (2017) p. 15 - 17
Abstract
Intensiv und Notfallbehandlung, Jahrgang 42, Nr. 1/2017, S. 15-17
(FAST-)Sonografie in der Präklinik – sinnvoll oder Spielerei?
M. Münch1, S. Maul-Esch1, S. Weber2 und R. Hering2
1Klinik für Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie, Kreiskrankenhaus Mechernich GmbH, 2Klinik für Anästhesie, Intensivmedizin und Schmerztherapie, Heilig-Geist-Krankenhaus Köln
Die Sonografie ist im klinischen Alltag und in der innerklinischen Notfallversorgung in vielfältiger Weise etabliert. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die bislang gewonnen Erkenntnisse im Umgang mit präklinischer Notfallsonografie und beleuchtet aktuell diskutierte Fragestellungen, Limitationen und Grundvoraussetzungen zur Implementierung.Correspondence to:
Marcus Münch
Kreiskrankenhaus Mechernich GmbH
Klinik für Anästhesie, Intensivmedizin,
Notfallmedizin und Schmerztherapie
St.-Elisabeth-Straße 4 - 6
53894 Mechernich
Email: [email protected]
Empfehlung
Empfehlungen zur intensivmedizinischen Therapie von Patienten mit COVID-19
Recommendations for critically ill patients with COVID-19
S. Kluge, U. Janssens, T. Welte, S. Weber-Carstens, G. Marx und C. Karagiannidis
Login
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Jahrgang 46 (2020) p. 245 - 248
Abstract
Atemwegs- und Lungenkrankheiten, Jahrgang 46, Nr. 4/2020, S. 245-248
Empfehlungen zur intensivmedizinischen Therapie von Patienten mit COVID-19
S. Kluge1#2#5#6, U. Janssens1#2#5, T. Welte3#5, S. Weber-Carstens4#5, G. Marx2#4#5 und C. Karagiannidis1#2#5
1Deutsche Gesellschaft für Internistische Intensivmedizin und Notfallmedizin (DGIIN), Berlin, 2Deutsche Interdisziplinäre Vereinigung für Intensiv- und Notfallmedizin (DIVI), Berlin, 3Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP), Berlin, 4Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI), Nürnberg, 5RDS Netzwerk Deutschland, Berlin, 6Klinik für Intensivmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
Correspondence to:
Prof. Dr. med. Stefan Kluge
Klinik für Intensivmedizin
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Martinistr. 52
20246 Hamburg
Email: [email protected]
Empfehlung
Empfehlungen zur intensivmedizinischen Therapie von Patienten mit COVID-19
Recommendations for critically ill patients with COVID-19
S. Kluge, U. Janssens, T. Welte, S. Weber-Carstens, G. Marx und C. Karagiannidis
Login
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Jahrgang 45 (2020) p. 2 - 6
Abstract
Intensiv und Notfallbehandlung, Jahrgang 45, Nr. 1/2020, S. 2-6
Empfehlungen zur intensivmedizinischen Therapie von Patienten mit COVID-19
S. Kluge1#2#5#6, U. Janssens1#2#5, T. Welte3#5, S. Weber-Carstens4#5, G. Marx2#4#5 und C. Karagiannidis1#2#5
1Deutsche Gesellschaft für Internistische Intensivmedizin und Notfallmedizin (DGIIN), Berlin, 2Deutsche Interdisziplinäre Vereinigung für Intensiv- und Notfallmedizin (DIVI), Berlin, 3Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP), Berlin, 4Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI), Nürnberg, 5RDS Netzwerk Deutschland, Berlin, 6Klinik für Intensivmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
Correspondence to:
Prof. Dr. med. Stefan Kluge
Klinik für Intensivmedizin
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Martinistr. 52
20246 Hamburg
Pädiatrische Nephrologie
Die HNF1B Nephropathie – eine Form der Nierendysplasie mit langsam fortschreitender Niereninsuffizienz
HNF1B nephropathy has a slow-progressive phenotype in childhood
S. Weber und C. Okorn; für NEOCYST und das HNF1B-Register der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie
Price
42.00 $
Jahrgang 49 (2020) p. 274 - 278
Abstract
Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Jahrgang 49, Nr. 6/2020, S. 274-278
Die HNF1B Nephropathie – eine Form der Nierendysplasie mit langsam fortschreitender Niereninsuffizienz
S. Weber1 und C. Okorn2; für NEOCYST und das HNF1B-Register der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie
1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin II mit den Schwerpunkten Pädiatrische Nephrologie, Transplantationsnephrologie und Allgemeine Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Marburg, Marburg, 2Kinderklinik II, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Essen, Essen
Zur Einschätzung der Progression der HNF1B-assoziierten Nephropathie führten wir eine Longitudinalstudie durch (62 Patienten mit positiver HNF1B-Mutation). Sonographische Befunde waren in 87% eine bilaterale Dysplasie, in 74% bilaterale und in 16% unilaterale Nierenzysten. Bei 78% der Patienten zeigte sich kein Progress der Zysten. Patienten mit einer Zunahme der Nierenzysten zeigten eine jährliche Abnahme der GFR von −2,8 ml/min/1,73m2. Einzelne Patienten entwickelten früh eine terminale Niereninsuffizienz (Alter < 2 Jahren (8%)). Extrarenale Manifestationen waren eine meist frühzeitige Hyperurikämie (37%, medianes Alter 1 Jahr), im jugendlichen Alter eine Hypomagnesiämie (24%), erhöhte Leberenzyme (21%) und eine Hyperglykämie (8%) (median 12,5, 14 und 12 Jahre). Eine Genotyp-Phänotyp-Korrelation bestand nicht. Die meisten Kinder mit einer HNF1B-Nephropathie weisen keine Progression der Zysten und nur eine langsam progressive Niereninsuffizienz auf. Einige wenige Patienten entwickeln frühzeitig eine terminale Niereninsuffizienz.Correspondence to:
Prof. Dr. Stefanie Weber
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin II
mit den Schwerpunkten Pädiatrische Nephrologie,
Transplantationsnephrologie und Allgem. Pädiatrie
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Marburg
Baldingerstraße
35033 Marburg
Email: [email protected]
CAC in Deutschland stellen sich vor
Comprehensive Allergy Center AZH am Universitätsklinikum Marburg
Comprehensive Allergy Center AZH at the University Clinic Marburg
W. Pfützner, J. Pickert, S. Mühlenbein, C. Möbs, M. Hertl, A. Nastev, S. Hoch, B.A. Stuck, M. Bauck, S. Weber, C. Skevaki, H. Renz und O. Pfaar
Price
42.00 $
Jahrgang 44 (2021) p. 738 - 748
Abstract
Allergologie, Jahrgang 44, Nr. 9/2021, S. 738-748 © 2021
Comprehensive Allergy Center AZH am Universitätsklinikum Marburg
W. Pfützner1#5, J. Pickert1#5, S. Mühlenbein1#5, C. Möbs1#5, M. Hertl1#5, A. Nastev2#5, S. Hoch2#5, B.A. Stuck2#5, M. Bauck3#5, S. Weber3#5, C. Skevaki4#5, H. Renz4#5 und O. Pfaar2#5
1Klinik für Dermatologie und Allergologie, 2Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, 3Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, 4Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie, Molekulare Diagnostik, 5Allergiezentrum Hessen, Comprehensive Allergy Center, Universitätsklinikum Marburg, Philipps-Universität Marburg
Das 2005 am Universitätsklinikum Marburg gegründete Allergiezentrum Hessen wurde 2015 als zweites Comprehensive Allergy Center (CAC) in Deutschland zertifiziert und inzwischen zweimal re-zertifiziert, zuletzt 2020. Im Geltungsbereich des Zertifikats sind die Klinik für Dermatologie und Allergologie, die Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin sowie das Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie, Molekulare Diagnostik aufgenommen. Es werden die Ziele und Strukturen des AZH CAC, seine Aufgaben, Schwerpunkte und Perspektiven dargestellt.Correspondence to:
Prof. Dr. med. Wolfgang Pfützner
Leitender Oberarzt der Klinik für Dermatologie und Allergologie
Allergie-Zentrum Hessen
Universitätsklinikum Marburg
Baldingerstraße
35043 Marburg
Email: [email protected]
