Angioödeme
Pathomechanismus von Angioödemen
Pathomechanisms of angioedema
M. Metz, M. Magerl und M. Maurer
Price
42.00 $
Jahrgang 36 p. 85 - 91
Abstract
Allergologie, Jahrgang 36, Nr. 3/2013, S. 85–91
Pathomechanismus von Angioödemen
M. Metz, M. Magerl und M. Maurer
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Allergie-Centrum-Charité, Charité – Universitätsmedizin Berlin
An der Pathogenese von Angioödemen können völlig unterschiedliche Mediatoren und zelluläre Systeme beteiligt sein. Dies spiegelt sich in der aktuellen Klassifikation von Angioödemen wider, in der Angioödeme, die von Mastzellmediatoren verursacht sind, von bradykininvermittelten und anderen Angioödemen unterschieden werden. Die zugrundeliegenden Mechanismen der jeweiligen Angioödeme sind inzwischen relativ gut untersucht und haben auch zu verbesserter Diagnostik und zum Einsatz von neuartigen Therapien geführt. Trotzdem sind weiterhin einige Aspekte in der Entstehung von Angioödemen, insbesondere solcher, die weder mastzell- noch bradykininvermittelt sind, völlig unklar und bedürfen weiterer intensiver Forschungsaktivitäten. In dieser Übersicht sollen die bisher bekannten und vermuteten Pathomechanismen von Angioödemen zusammengefasst dargestellt werden.Correspondence to:
Prof. Dr. med. M. Metz
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Allergie-Centrum-Charité
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Charitéplatz 1
D-10117 Berlin
Email: [email protected]
Angioödeme
Neue Therapeutika beim Hereditären Angioödem – unbeantwortete Fragen beim Hereditären Angioödem
New therapeutics for hereditary angioedema – unanswered questions in hereditary angioedema
M. Magerl, M. Metz und M. Maurer
Price
42.00 $
Jahrgang 36 p. 120 - 127
Abstract
Allergologie, Jahrgang 36, Nr. 3/2013, S. 120–127
Neue Therapeutika beim Hereditären Angioödem – unbeantwortete Fragen beim Hereditären Angioödem
M. Magerl, M. Metz und M. Maurer
International Center for Angioedema Research (ICARE), Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Allergie-Centrum-Charité, Charité – Universitätsmedizin Berlin
Das hereditäre Angioödem zählt mit einer Prävalenz von etwa 1:50.000 zu den seltenen Erkrankungen. Um das Jahr 2000 herum stieg das wissenschaftliche Interesse an der Erkrankung stark an. Die Entwicklungen, die sich daraus ergeben haben, führten zu einer deutlichen Verbesserung der Patientenversorgung. Die Zahl der zugelassenen Arzneimittel hat sich vervielfacht, weitere befinden sich in der Klinischen Prüfung. Der Artikel beschreibt die wichtigsten Veränderungen und Entwicklungen der letzten Jahre und lenkt den Blick auf alte und neue offene Fragen.Correspondence to:
Prof. Dr. med. M. Magerl
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Allergie-Centrum-Charité
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Luisenstraße 2
D-10117 Berlin
Email: [email protected]
Angioödeme
Editorial
Editorial
M. Maurer und M. Magerl
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Jahrgang 42 (2019) p. 3 - 3
Abstract
Allergologie, Jahrgang 42, Nr. 1/2019, S. 3
Editorial
M. Maurer und M. Magerl
Angioödeme
Neue Leitlinien für Urtikaria und hereditäre Angioödeme – was ändert sich? was bleibt gleich?
New guidelines for urticaria and hereditary angioedema – what changes? what remains the same?
T. Buttgereit, M. Maurer, V. Zampeli und M. Magerl
Price
42.00 $
Jahrgang 42 (2019) p. 10 - 17
Abstract
Allergologie, Jahrgang 42, Nr. 1/2019, S. 10-17
Neue Leitlinien für Urtikaria und hereditäre Angioödeme – was ändert sich? was bleibt gleich?
T. Buttgereit, M. Maurer, V. Zampeli und M. Magerl
Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
In diesem Jahr wurden die internationalen Leitlinien zur Urtikaria und dem Hereditären Angioödem (HAE) aktualisiert und angepasst. Bewährtes wurde beibehalten, einige Empfehlungen wurden jedoch angesichts neuer Studienergebnisse und der Effektivität und Sicherheit moderner Therapien geändert bzw. in ihren Ausführungen konkretisiert. Dabei sprechen die aktualisierten Leitlinien beider Erkrankungsbilder eine eindeutige Sprache: Die richtige Diagnosestellung, das Wiedererlangen von Lebensqualität durch eine optimale Symptomkontrolle und ein schneller Zugang zu effektiven Therapien sollten im Mittelpunkt der Diagnostik und Therapie eines jeden Patienten mit rekurrierenden Angioödemen stehen.Correspondence to:
Dr. med. Thomas Buttgereit
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Charitéplatz 1
10117 Berlin
Email: [email protected]
Positionspapier
Hereditäres Angioödem durch C1- Inhibitor-Mangel
Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency
K. Bork, E. Aygören-Pürsün, M. Bas, T. Biedermann, J. Greve, K. Hartmann, M. Magerl, I. Martinez-Saguer, M. Maurer, H. Ott, L. Schauf, P. Staubach und B. Wedi
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42.00 $
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Jahrgang 42 (2019) p. 170 - 189
Abstract
Allergologie, Jahrgang 42, Nr. 4/2019, S. 170-189
Hereditäres Angioödem durch C1- Inhibitor-Mangel
K. Bork1, E. Aygören-Pürsün2, M. Bas3, T. Biedermann4, J. Greve5, K. Hartmann6, M. Magerl7, I. Martinez-Saguer8, M. Maurer7, H. Ott9, L. Schauf10, P. Staubach1 und B. Wedi11
1Hautklinik, Universitätsmedizin Mainz, 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Frankfurt, 3Facharzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Ottobrunn, 4Hautklinik Campus Biederstein, Technische Universität München, 5Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie, Universitätsklinikum Ulm, 6Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Lübeck, 7Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Charité – Universitätsmedizin, Berlin, 8Hämophilie-Zentrum Rhein-Main, Mörfelden-Walldorf, 9Auf der Bult, Fachbereich Pädiatrische Dermatologie und Allergologie, Hannover, 10HAE-Vereinigung, Selbsthilfegruppe, Aldenhoven, 11Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Medizinische Hochschule Hannover
Correspondence to:
Prof. Dr. Konrad Bork
Hautklinik
Universitätsmedizin Mainz
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Email: [email protected]
Nachruf
Nachruf für Professor Marcus Maurer
M. Magerl, M. Metz und T. Zuberbier
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Jahrgang 47 (2024) p. 583 - 584
Abstract
Allergologie, Jahrgang 47, Nr. 10/2024, S. 583-584
Nachruf für Professor Marcus Maurer
M. Magerl, M. Metz und T. Zuberbier
Angioödeme
Klinik, Diagnostik und Therapie mastzellvermittelter Angioödeme
Clinical picture, diagnostic workup and treatment of mast cell – mediated angioedema
T. Buttgereit und M. Magerl
Price
42.00 $
Jahrgang 47 (2024) p. 663 - 668
Abstract
Allergologie, Jahrgang 47, Nr. 11/2024, S. 663-668
Klinik, Diagnostik und Therapie mastzellvermittelter Angioödeme
T. Buttgereit1#2 und M. Magerl1#2
1Institute of Allergology, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin and Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, Germany, 2Fraunhofer Institute for Translational Medicine and Pharmacology ITMP, Immunology and Allergology, Berlin
Mastzellvermittelte Angioödeme (AE-MC) stellen die häufigste Form von Angioödemen dar und können isoliert oder in Verbindung mit Quaddeln auftreten, u. a. im Rahmen von Typ-1 allergischen Reaktionen, als Manifestation der akuten Urtikaria (< 6 Wochen) oder verschiedenen Formen der chronischen Urtikaria (> 6 Wochen). Die häufigste Ursache von rezidivierenden AE-MC, mit oder ohne Quaddeln, ist die chronische spontane Urtikaria. Zur Diagnostik von Typ-1 allergischen Reaktionen dienen Hauttestungen und die Untersuchung von spezifischem IgE im Serum. Während bei der akuten Urtikaria keine weitere Diagnostik empfohlen ist, spielt bei rezidivierenden AE-MC im Rahmen einer chronischen Urtikaria die Identifikation der auslösenden Faktoren eine entscheidende Rolle, sowohl bei der Diagnostik als auch im Hinblick auf die leitliniengerechte symptomatische Therapie. Letztere beinhaltet den Einsatz von (hochdosierten) Antihistaminika und/oder dem humanen IgE Antikörper Omalizumab.Correspondence to:
PD Dr. med. Thomas Buttgereit
Institut für Allergieforschung
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Hindenburgdamm 30
12203 Berlin
Email: [email protected]
Original
Ein normales Leben mit hereditärem Angioödem: Lebensqualität und Behandlungslücken bei deutschen HAE-Patienten
Achieving a normal life in hereditary angioedema: Quality of life and treatment gaps among German HAE patients
M. Magerl, T. Buttgereit, I. Martinez-Saguer, P. Staubach-Renz, J. Greve, E. Aygören-Pürsün, L. Schauf und K. Schön
Price
42.00 $
Jahrgang 49 (2026) p. 155 - 166
Abstract
Allergologie, Jahrgang 49, Nr. 4/2026, S. 155-166
Ein normales Leben mit hereditärem Angioödem: Lebensqualität und Behandlungslücken bei deutschen HAE-Patienten
M. Magerl1#2*, T. Buttgereit1#2*, I. Martinez-Saguer3, P. Staubach-Renz4, J. Greve5, E. Aygören-Pürsün6, L. Schauf7 und K. Schön1#2#7
1Institut für Allergieforschung, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Mitglied der Freien Universität Berlin und der Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, 2Fraunhofer-Institut für Translationale Medizin und Pharmakologie ITMP, Immunologie und Allergologie, Berlin, 3HZRM Hämophiliezentrum Rhein Main, Frankfurt am Main, 4Universitätsmedizin Mainz, Mainz, 5Abteilung für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, Universitätsklinikum Ulm, Ulm, 6Universitätsklinikum Frankfurt, Abteilung für Kinder und Jugendliche, Frankfurt am Main, 7HAE Vereinigung e.V., Aldenhoven
Hintergrund: Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch wiederkehrende Schwellungsattacken gekennzeichnet ist. Aktuelle Leitlinien zur Behandlung des HAE legen den Schwerpunkt auf eine vollständige Kontrolle der Erkrankung, um das Leben der Patienten zu normalisieren. Die Unterschiede in der Lebensqualität zwischen Patienten ohne Attacken und Patienten mit anhaltenden Attacken müssen noch untersucht werden.
Methoden: Die deutsche HAE Vereinigung e.V. führte 2024 eine Online-Umfrage unter 122 HAE-Patienten in Deutschland durch. Die Teilnehmer wurden nach ihrer Therapie – Langzeitprophylaxe (LTP) oder Bedarfstherapie (ODT) – und nach der Häufigkeit ihrer Attacken in den letzten 6 Monaten kategorisiert. Die von den Patienten angegebenen Ergebnisse zu funktionellen, emotionalen und sozialen Auswirkungen wurden analysiert, um die Lebensqualität zu bewerten.
Ergebnisse: Obwohl 83% der Patienten mit ihrer Behandlung zufrieden waren, hatten 59% der Patienten weiterhin Attacken. Patienten unter LTP berichteten über signifikant weniger Attacken (p < 0,001) und eine höhere Lebensqualität im Vergleich zu Patienten unter ODT (p < 0,001). Patienten mit 0 Attacken zeigten durchweg signifikant bessere Ergebnisse in allen Bereichen der Lebensqualität als Patienten mit 1 oder mehr Attacken (p < 0,001).
Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass selbst eine minimale Restkrankheitsaktivität die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen kann. Um für Patienten mit HAE wieder Normalität herzustellen, ist es notwendig, eine vollständige Attackenfreiheit zu erreichen und nicht nur eine teilweise Kontrolle. Daher sind regelmäßige Anpassungen der HAE-Behandlungspläne auf der Grundlage der von den Patienten berichteten Ergebnisse von entscheidender Bedeutung, um sicherzustellen, dass die Behandlungsstrategien sowohl den medizinischen als auch den Lebensqualitätsbedürfnissen gerecht werden.
*Die Autoren haben zu gleichen Teilen beigetragen.
Erstpublikation in Allergologie select, mit freundlicher Genehmigung der Autoren
Magerl M, Buttgereit T, Martinez-Saguer I, Staubach-Renz P, Greve J, Aygören-Pürsün E, Schauf L, Schön K. Achieving a normal life in hereditary angioedema: Quality of life and treatment gaps among German HAE patients.
Allergol Select. 2026; 10: 1-10.
DOI 10.5414/ALX02603ECorrespondence to:
PD Dr. med. Thomas Buttgereit
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Institut für Allergieforschung
Fraunhofer-Institut für Translationale Medizin und Pharmakologie
ITMP, Immunologie und Allergologie
Hindenburgdamm 30
12203 Berlin
ORCID-ID: 0000-0002-9389-1767
Email: [email protected]
