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Abstract

H.G. Berzel¹ und G. Hüls²

¹Praxis für Kinder- und Jugendmedizin, Allergologie, Mannheim,²Kinderheilkunde und Allergologie, Funktionsbereich Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Mukoviszidose-Zentrum, Medizinisches Zentrum für Kinderheilkunde, Gießen
Die Methodik und Technik der Inhalationstherapie im Kindesalter ist aufgrund vieler unterschiedlicher Imponderabilien schwierig, störanfällig und komplex. Anatomische und atemphysiologische Besonderheiten unterschiedlicher kindlicher Altersphasen sind ebenso zu werten wie die Mitarbeit. Die Wirksamkeit hängt von der wirkortnahen und ausreichenden Deposition der im Aerosol gebundenen Medikamente und vom Verteilungsmuster in den Atemwegen ab. Die Entwicklung kindgerechter moderner Inhalationssysteme ermöglicht eine qualifizierte Inhalationstherapie in allen Altersstufen.

Abstract

H. Hildebrand¹, A. Hilgendorff¹, C. Fegbeutel², G. Hüls¹ und H. Lindemann¹

¹Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, ²Medizinische Klinik II, Universitätsklinikum Gießen
Bei Untersuchungen des pH-Werts im Atemkondensat (AKS) bei Patienten mit entzündlichen Erkrankungen der Atemwege (Asthma, Bronchiektasen, COPD) fand sich ein im Vergleich zu gesunden Kontrollkollektiven erniedrigter pH-Wert. Das AKS von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) und von Rauchern ist diesbezüglich noch unzureichend untersucht. Wir untersuchten das AKS von 46 gesunden Nichtrauchern, 14 Rauchern, 45 stabilen CF-Patienten und 5 CF-Patienten mit Exazerbation, bei letzteren vor und nach antibiotischer Therapie. Außerdem überprüften wir Reproduzierbarkeit und Meßgenauigkeit der pH-Wertbestimmung im AKS. Zur Sammlung des AKS verwendeten wir den Jaeger EcoScreen, das gewonnene AKS wurde gemäß dem Vorschlag von Hunt und Mitarbeitern [11] durch Argonspülung stabilisiert. Der pH-Wert im AKS lag bei den Gesunden bei 7,032 ± 0,09 (MW ± SD). Die pH-Werte der Raucher (6,878 ± 0,17, p = 0,006), der stabilen CF-Patienten (6,983 ± 0,1, p = 0,039) und der CF-Patienten mit Exazerbation (6.927 ± 0,05; p = 0,003) unterschieden sich signifikant vom gesunden Vergleichskollektiv. Unter antibiotischer Therapie kam es bei den CF-Patienten mit Exazerbation zu einem deutlichen Anstieg des pH-Werts (6,927 ± 0,05 vs. 7,048 ± 0,09, p = 0,057). Die pH-Werte waren gut reproduzierbar und zeigten eine hohe Meßgenauigkeit. Fazit: Der pH-Wert im AKS scheint bei akuten und in geringerem Ausmaß auch bei chronischen pulmonalen Entzündungsprozessen erniedrigt zu sein. Die Beobachtung des pH-Werts im AKS könnte bei Patienten mit entzündlichen Atemwegserkrankungen zum intraindividuellen Monitoring geeignet sein.

Abstract

P. Reineck, A. Artlich, C. Hoeser, G. Hüls und H. Lindemann

Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Erhöhte Konzentrationen von Leukotrienen (LT) sind bei Asthmatikern und Mukoviszidose- (CF) Patienten in Plasma und broncho-alveolärer Lavageflüssigkeit (BAL) beschrieben worden. Mit dem Atemkondensat steht ein Probenmaterial zur Verfügung, welches nichtinvasiv, einfach, schnell und kostengünstig zu gewinnen ist. Vorteilhaft ist, daß es direkt dem broncho-alveolären Kompartiment entstammt. Ziel der vorliegenden Studie war es, die Konzentrationen von LTB4 und LTE4 im Atemkondensat von Kindern und Jugendlichen mit Asthma und CF zu untersuchen und mit denjenigen gesunder Kontrollpersonen zu vergleichen. Von 65 Kindern mit atopischem Asthma bronchiale, 19 CF-Patienten und 20 gesunden Kontrollpersonen, wurde nach Durchführung einer Lungenfunktionsuntersuchung einschließlich Bodyplethysmographie Atemkondensat gesammelt. Die LT-Konzentrationen wurden mittels ELISA gemessen. Die Asthmatiker wurden in 3 Therapiegruppen eingeteilt: (Gruppe 1) keine antiinflammatorische Therapie, (Gruppe 2) inhalative Steroide, aber keine Leukotrien-Rezeptorantagonisten (LTRA) und (Gruppe 3) LTRA. Es ergaben sich signifikante Unterschiede bezüglich LTB4 zwischen CF und Asthma (141,2 vs. 64,5 pg/ml, p < 0,05) sowie zwischen CF und Gesunden (66,0, p < 0,05) und bezüglich LTE4 zwischen Asthma und CF (69,9 vs. 30,9, p < 0,01) sowie zwischen Asthma und Gesunden (26,2, p < 0,001). Gruppe 1 wies die höchste LTE4-Konzentration auf (95,6), Gruppe 2 tendenziell niedrigere Werte (68,2, NS). Die niedrigsten und im Vergleich zu Gruppe 1 signifikant unterschiedliche Werte wurden für Gruppe 3 gemessen (40,0, p < 0,01). Fazit: CF und Asthma weisen unterschiedliche Entzündungsmechanismen auf, die sich in den LT-Konzentrationen im Atemkondensat widerspiegeln. Aus dieser Erkenntnis lassen sich therapeutische Konsequenzen ziehen: Die erhöhten LTE4-Konzentrationen beim Asthma lassen die therapeutische Option mit LTRA grundsätzlich als sinnvoll erscheinen; erhöhtes LTB4 bei der CF weist in Richtung neuer entzündungsdämpfender Therapieoptionen, die mittelfristig zur Verfügung stehen könnten.

Abstract

C. Hoeser, G. Hüls, P. Reineck, D. Schüler und H. Lindemann

Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Moderne Technologie ermöglicht es, in einem apparativ wenig aufwendigen Verfahren den CO2-Gehalt der Exspirationsluft gegen das exspirierte Volumen (Kapnovolumetrie) aufzuzeichnen und die CO2-Volumenkurve automatisiert auszuwerten. Ziel der vorliegenden Studie war es abzuschätzen, ob dieses neue Verfahren einerseits zur Beurteilung eines Bronchospasmolyseeffekts, andererseits zur Quantifizierung eines Lungenemphysems geeignet ist. Bodyplethysmographische und kapnovolumetrische Messungen wurden an insgesamt 125 Patienten und Probanden durchgeführt; davon 37 Mukoviszidose (CF)- Patienten (6 – 46 Jahre) und 56 Asthmatiker (6 – 18 Jahre) mit akuter bronchialer Obstruktion. Die Asthmatiker wurden einem Bronchospasmolyse (BSL)- Test unterzogen. Vor und 15 min nach Inhalation eines schnell wirksamen b2-Sympathomimetikums wurden jeweils Kapnovolumetrie und Bodyplethysmographie durchgeführt und auf Unterschiede hin untersucht. Anhand der Bodyplethysmographie unterteilten wir in 2 Gruppen mit positivem (DSGaw > 40%), bzw. negativem BSL-Test. Die CF-Patienten wurden anhand der Bodyplethysmographie in Gruppen mit Anzeichen für ein leicht oder stark ausgeprägtes Lungenemphysem sowie eine Gruppe mit normaler Lungenfunktion eingeteilt. Sie wurden mit einer Kontrollgruppe aus Probanden mit normaler Lungenfunktion verglichen. Von den kapnovolumetrischen Meßgrößen wurde 2 Parameter herangezogen. Zur Beurteilung des Bronchospasmolyseeffekts wurde der Schwellenwerttotraum (VD threshold = VDT) herangezogen. VDT ergibt sich graphisch aus dem Schnittpunkt einer Approximation an Phase II der CO2-Volumenkurve mit der Volumenachse. Zur Beurteilung eines Emphysems schien das Mischluftvolumen VM25-50, welches das exspirierte Volumen zwischen 25 und 50% der maximal erreichten CO2-Konzentration beschreibt, vielversprechend. Um hierbei eine Abhängigkeit vom Atemzugvolumen zu eliminieren, wurde VM25-50 im Sinne eines semiquantitativen Verfahrens in Anlehnung an Smidt berechnet [6]. Der Patient variiert hierbei das Atemzugvolumen. Der linear vom Atemzugvolumen abhängige Parameter VM25-50 wird anschließend gegen das zuvor inspirierte Volumen (VTin) aufgezeichnet und eine Regressionsgerade gebildet, deren Anstieg mit dem Emphysemgrad korreliert. Bei den Asthmatikern fanden sich in der Gruppe der positiven BSL-Versuche deutlich höhere Werte für VDT (DVDT 12,5) als in der Gruppe der negativen BSL-Versuche (DVDT 5,0). Die Signifikanzgrenze wurde jedoch knapp verfehlt (p = 0,056). Für die Gruppen der CF-Patienten mit leichtem bzw. starkem Emphysem ergaben sich im Vergleich zur Kontrollgruppe signifikant höhere Werte für den Anstieg der Regressionsgerade VM25-50/VTin (p = 0,016 bzw. p = 0,005). Unterschiede zwischen den einzelnen Gruppen der CF-Patienten ließen sich statistisch nicht sichern. Fazit: Eine endgültige Wertung ist noch verfrüht. Diese ersten Daten scheinen jedoch darauf hinzuweisen, daß VDT zur Beurteilung eines Bronchospasmolyseeffekts, VM25-50/VTin dagegen zur Beurteilung eines Lungenemphysems geeignet ist. Gerade bei fehlender Bodyplethysmographie könnte die Kapnovolumetrie eine sinnvolle Ergänzung der Lungenfunktionsdiagnostik darstellen.

Abstract

J. Schudt, C. Seip, A. Bock, G. Hüls, T. Kapellen, C. Willaschek und H. Lindemann

Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Als Alternative für die aufwendige Gruppenschulung wurde an der Universitäts-Kinderklinik Gießen eine individuelle ambulante Schulung für asthmakranke Kinder und Jugendliche entwickelt und in einer prospektiven Studie evaluiert. Über einen Zeitraum von 2 Jahren wurden 522 Patienten im Alter von 5 Monaten bis 17 Jahren und/oder ihre Eltern geschult und mindestens 1-mal, maximal 6-mal nachgeschult. Mit Hilfe eines Evaluationsbogens wurden alle wichtigen Daten der Anamnese, der Diagnostik, einschließlich des klinischen Befundes, und der bisherigen nichtmedikamentösen und medikamentösen Therapie erhoben. Daraus resultierten die Einschätzung des geschätzten Schweregrads (I – IV) und Anhaltspunkte für die individuell erforderlichen Schulungsschwerpunkte. Wichtigstes Anliegen der Schulung, die bei der ersten Vorstellung durchschnittlich 30 Minuten, bei Nachschulungen 10 Minuten in Anspruch nahm, waren neben konkreten Anweisungen zur Verbesserung der Therapie intensive Bemühungen um die Akzeptanz der Krankheit. Bei jeder Vorstellung wurden Lungenfunktionsuntersuchungen, einschließlich der Aufzeichnung von Fluß-Volumen-Diagrammen und bodyplethysmographischen Messungen, vorgenommen. Die Auswertung erfolgte über eine Kodierung der im Evaluationsbogen aufgeführten Fragen. Die subjektive Einschätzung der individuellen Asthmaschulung durch Patienten und Angehörige wurde anhand einer anonymen Fragebogenaktion ermittelt. Bei 60,3% war anhand der Anamnese und Befunde eine Besserung zu verzeichnen. 28,7% der Patienten waren auf einem akzeptablen Niveau stabil geblieben. Bei 10,9% war eine Verschlechterung der Asthmasymptomatik zu beobachten, vornehmlich als Folge einer Beendigung der Therapie bei subjektivem Wohlbefinden bzw. reduzierter Medikamenteneinnahme und inkonsequenter Durchführung von Sanierungsmaßnahmen. 99,4% der Patienten waren mit der Einzelschulung (sehr) zufrieden. Knapp 5% wünschten sich zusätzlich eine Gruppenschulung. Als wichtigstes Manko wurde das Fehlen von sozialen Kontakten und Erfahrungsaustausch untereinander angesehen. Fazit: Bei den meisten Kindern mit Asthma und ihren Angehörigen ist die ambulante individuelle Asthmaschulung eine angemessene Schulungsform.

Abstract

J.O. Steiß, G. Hüls, L. Gortner und H. Lindemann

Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Die Prävalenz der Insektengiftallergie in der Bevölkerung beträgt etwa 5%. In Deutschland werden jährlich 10 – 40 Todesfälle gemeldet. Der protektive Effekt der spezifischen Immuntherapie (SIT) ist mit ca. 95% überzeugend. Ziel der vorliegenden Studie war es, die von Brehler und Mitarbeitern [1] bei meist erwachsenen Patienten beschriebene Ultra-rush-SIT von 9 auf 8 Injektionen bis zum Erreichen der Erhaltungsdosis zu reduzieren und den stationären Aufenthalt zu verkürzen. Insgesamt wurde bei 19 Kindern und Jugendlichen mit einer Insektengiftallergie das Ultra-rush-Verfahren durchgeführt. Dabei wurden zunächst 5 Patienten nach dem von Brehler und Mitarbeitern [1] vorgeschlagenen Protokoll der SIT problemlos behandelt. Im Anschluß wurden bislang weitere 14 Patienten zwischen 6 und 18 Jahren nach einem modifizierten Verfahren (0,01/0,1/1/10/ 20/40/80/100 mg) für 2 Tage stationär therapiert. Fünf Patienten wurden bereits am 2. Tag 4 Stunden nach der abschließenden Applikation von 100 mg Insektengift entlassen. Bei 5 Patienten waren um die Injektionsstellen ausgedehnte flächige Rötungen (> 5 cm bis maximal 20 cm) sichtbar, bei 4 Patienten kam es zu einer verstärkten Quaddelbildung (> 5 cm bis maximal 15 cm). Systemische Reaktionen wurden zu keinem Zeitpunkt beobachtet. Die Erhaltungstherapie wurde bis jetzt problemlos vertragen. Die modifizierte SIT nach dem Ultra-rush-Verfahren im Kindes- und Jugendalter gewährleistet durch den verkürzten stationären Aufenthalt eine erhöhte Compliance, ist sicher und verträglich.

Abstract

M. Heckmann, G. Hüls, I. Reiss, L. Gortner und H. Lindemann

Pädiatrische Pneumologie und Allergologie,Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Unter einer “chronischen” Fremdkörperaspiration versteht man das Verbleiben eines aspirierten Fremdkörpers über eine Zeit von > 2 Tagen. Dies hat in vielen Fällen eine nachhaltige Schädigung der bronchialen Mukosa, evtl. sogar des ganzen distal des Fremdkörpers gelegenen Lungenareals zur Folge. Von vielen Ärzten wird diese Situation unterschätzt. Eine Bilanz des Gießener Zentrums für Kinderheilkunde und Jugendmedizin aus den letzten 10 Jahren ergab, daß nur 33,6% aller Fremdkörperaspirationen innerhalb von 48 Stunden diagnostiziert und frühzeitig einer Bronchoskopie zugeführt werden konnten. Eine verbesserte Information der Ärzte und intensive Aufklärung der Laien erscheinen daher dringend angeraten.

Abstract

M.B. Gonzalez y Gonzalez¹, G. Hüls², G. Alzen³ und H. Lindemann²

¹Kinderherzzentrum, ²Pneumologie und Allergologie, ³Kinderradiologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
Wir berichten über eine 7-jährige Patientin mit intermittierender Zyanose und rezidivierenden Pneumonien infolge nachweisbarer pulmonaler arteriovenöser Fistel, welche erfolgreich mittels Coil-Embolisation behandelt werden konnte. Diese meist asymptomatischen Gefäßfehlbildungen treten selten im Kindesalter auf, können jedoch Ursache einer ungeklärten Zyanose oder Belastungsdyspnoe sein. Klinisch können die Patienten mit Symptomen, ähnlich wie man sie beim Asthma bronchiale findet, auffallen. Hämorrhagische und neurologische Komplikationen sind nicht selten, daher ist eine konsequente Therapie empfehlenswert. Hierbei hat sich insbesondere die selektive kathetergeführte Embolisationsbehandlung der zuführenden Gefäße als ein sicheres und effektives Verfahren bewährt. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind aufgrund möglicher Fistelrezidive durch Rekanalisation der embolisierten Gefäße zu empfehlen. Bei sehr großen oder komplexen Fisteln mit mehreren zuführenden Gefäßen ist ein thoraxchirurgischer Eingriff das Verfahren der Wahl.

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