Abstrakt

Mukoviszidose ist eine Multiorganerkrankung. Die Ausprägung der Manifestation an den einzelnen Organen ist nicht nur abhängig von der zugrunde liegenden Mutation auf dem CFTR-Gen, sondern kann auch bei Patienten mit gleichem Mutationsstatus sehr unterschiedlich sein. Dementsprechend gibt es viele verschiedene organspezifische Therapieansätze. Die Lungenerkrankung ist in den meisten Fällen der lebenslimitierende Faktor, weshalb auf ihr das Hauptaugenmerk bei der Therapie liegt. Nichtsdestotrotz ist ein engmaschiges Monitoring und eine effektive Therapiegestaltung der anderen Organmanifestationen dringend notwendig, da durch pathologische Veränderungen an anderen Organen auch die Lungenfunktion mit beeinträchtigt wird. Neben der Lunge sind in den meisten Fällen hauptsächlich Pankreas, Leber, Gastrointestinaltrakt und die oberen Atemwege betroffen. Aber auch an allen anderen Organen kann sich die Mukoviszidose manifestieren oder es können Schädigungen durch die umfassende langjährige Therapie auftreten. Therapeutische Maßnahmen bei Mukoviszidose umfassen medikamentöse, ernährungstherapeutische, physiotherapeutische und psychosoziale Ansätze. Es wird ein Überblick über häufige und neue Therapieansätze bei Mukoviszidose gegeben, ohne Anspruch auf Vollständigkeit.

Autoreninformation

Autoren

• J. Hammermann

Abteilungen

• UniversitätsMukoviszidoseZentrum „Christiane Herzog“, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden

Adresse

Dr. med. Jutta Hammermann
UniversitätsMukoviszidoseZentrum „Christiane Herzog“
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
Technische Universität Dresden
Fetscherstraße 74
D–01307 Dresden
Email: [email protected]

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