Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis H. Gubbawy1, A. Chemaissani2 1 Lungen- und Bronchialheilkunde, 2 Lungenklinik Köln-Merheim
DOI 10.5414/ATP31562
Abstrakt
Die pulmonale alveoläre Mikrolithiasis ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die familiär gehäuft vorkommt und charakterisiert ist durch Ablagerung zahlreicher konzentrisch beschichteter Mikrolithen in den Alveolen beider Lungen. Die Erkrankung kann über einen längeren Zeitraum asymptomatisch bleiben und wird im allgemeinen zufällig bei einer Routineröntgenuntersuchung entdeckt. Das HRCT erhärtet den Verdacht, und die zytologische und/oder histologische Untersuchung führen zur Sicherung der Diagnose. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Eine kausale Therapie existiert nicht, und im fortgeschrittenen Stadium ist die doppelseitige Lungentransplantation die Therapie der Wahl. Aus der Literatur wurden 535 Erkrankungsfälle ausgewertet und analysiert. Es ergab sich ein Verhältnis Männer zu Frauen von 53 : 47, und das Hauptmanifestationsalter lag zwischen dem 10. und 49. Lebensjahr mit einer Spitze bei 10 – 19 Jahren. Die Diagnose wurde zumeist röntgenologisch gesichert.
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