Abstrakt

Hintergrund: Patienten mit seltenen Erkrankungen wie dem hereditären Angioödem (HAE) werden in der Regel an ein Angioödemzentrum angebunden, um eine leitliniengerechte und erfahrungsbasierte Therapie zu gewährleisten. Obwohl es etablierte Leitlinien und mehrere zugelassene Therapeutika gibt, bestehen im Behandlungsalltag von HAE-Patienten offene Fragen, Individualentscheidungen und Situationen, in denen ein Austausch zwischen den Zentren erforderlich ist.
Methoden: Es erfolgte eine Umfrage unter Ärzten aus deutschen Angioödem-Zentren zu Herausforderungen und Problemen im Behandlungsalltag mit HAE-Patienten. Der Schwerpunkt lag dabei auf dem Thema Langzeitprophylaxe (LTP). Für seltenere Subgruppen des Angioödems führten die Zentren ein Review der aktuellen Literatur durch, um offene Fragen zu diskutieren.
Ergebnisse: Die Antworten von 12 Ärzten aus 8 Angioödem-Zentren wurden in der Umfrage ausgewertet. Die Attackenhäufigkeit war das wichtigste Kriterium für die Entscheidung, eine LTP bei HAE-Patienten einzuleiten (100%). Zwei Zentren empfehlen nicht mehr generell die Einleitung einer präinterventionellen Prophylaxe bei HAE-Patienten unter LTP. Die Therapiekonzepte des erworbenen Angioödems aufgrund eines C1-Inhibitor-Mangels und das HAE bei Kindern waren spezifische Themen, die ausführlicher diskutiert wurden.
Schlussfolgerungen: Die aktuelle Leitlinie dient als Grundlage für die tägliche Praxis bei der Behandlung von HAE in spezialisierten Zentren. Bei seltenen Erkrankungen wie HAE ist dennoch ein Austausch zwischen den behandelnden Zentren unerlässlich, um spezifische Probleme und seltene Untergruppen angemessen zu behandeln.

Erstpublikation in Allergologie select, mit freundlicher Genehmigung der Autoren

Zitierung:
Greve J, Lochbaum R, Trainotti S, Ebert E-V, Buttgereit T, Scherer A, Knipps L, Smola A, Volc S, Recke A, Duda KM, Sulk M, Hahn J. The international HAE guideline under real-life conditions: From possibilities to limits in daily life – current real-world data of 8 German angioedema centers. Allergol Select. 2024; 8: 346-357.
DOI 10.5414/ALX02530E

Autoreninformation

Autoren

• J. Greve¹
• R. Lochbaum¹
• S. Trainotti²
• E.-V. Ebert²
• T. Buttgereit³
• A. Scherer⁴
• L. Knipps^{4, 5}
• A. Smola⁶
• S. Volc⁷
• A. Recke⁸
• K.M. Duda⁹
• M. Sulk¹⁰
• J. Hahn¹

Abteilungen

• ¹ Abteilung für Oto-Rhino-Laryngologie, Kopf- und Halschirurgie, Universitätsklinikum Ulm,
• ² Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Technische Universität München, München,
• ³ Institut für Allergologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, korporatives Mitglied der Freien Universität Berlin und der Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin,
• ⁴ Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf,
• ⁵ Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie, St.-Josefs-Hospital Hagen, Universität Witten/Herdecke, Hagen,
• ⁶ Abteilung für Dermatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Medizinische Fakultät, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Düsseldorf,
• ⁷ Abteilung für Dermatologie, Universität Tübingen, Tübingen,
• ⁸ Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck, Lübeck,
• ⁹ Klinik für Dermatologie und Allergologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover,
• ¹ 
• ⁰ Klinik für Dermatologie, Universität Münster, Münster

Adresse

Prof. Dr. Jens Greve
Abteilung für Oto-Rhino-Laryngologie, Kopf- und Halschirurgie
Universitätsklinikum Ulm
Frauensteige 12
89075 Ulm
Email: [email protected]

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Citation