Abstrakt

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine besondere Form der chronischen und progressiv verlaufenden fibrosierenden interstitiellen Pneumonie bei unbekannter Ätiologie. Tabakrauch, Kontakt mit Metall, Holzstaub und Vögeln, Tätigkeiten in der Landwirtschaft, in der Steinbearbeitung und im Friseurgewerbe sowie virale Infektionen werden mit der Entstehung der IPF in Verbindung gebracht. Die Inzidenz der IPF liegt zwischen 6,8 und 17,4 pro 100.000/Jahr und die Prävalenz zwischen 2 und 42,7. Sie tritt vorwiegend bei Männern im 60. – 80. Lebensjahr auf. Diagnostisch gilt das Thorax-HRCT als Goldstandard beim Nachweis symmetrisch vorhandener subpleural und basal gelegener Honigwabenstrukturen. Die mittlere Überlebensrate beträgt 2 – 3 Jahre. Therapeutisch werden die bisher angewendeten Kortikosteroide in Kombination mit Azathioprin und N-Acetylcystein sowie Antikoagulanzien nicht mehr empfohlen. 2011 hat die europäische Arzneimittelbehörde Pirfenidon, eine antifibrotisch wirkende Pyridonverbindung, zur Behandlung von Patienten mit leichter bis mittelschwerer IPF zugelassen. Eine Langzeit- Sauerstofftherapie bei nachgewiesener Ruhe-Hypoxämie wird empfohlen. Die Indikation zur Lungentransplantation sollte frühzeitig geprüft werden.

*Teil meines Vortrags über „Interstitielle Lungenerkrankungen, Update Pneumologie“, MEDICA, Düsseldorf, 17.11.2012.

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• H. Schweisfurth

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Prof. Dr. med. H. Schweisfurth
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