Abstrakt

Hinter der klinischen Diagnose „Lungenfibrose“ erbirgt sich ein sehr breites Spektrum von in Frage kommenden Lungengerüsterkrankungen mit entsprechend unterschiedlichen prognostischen und therapeutischen Konsequenzen. Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) nimmt aus verschiedenen Grüden eine Sonderrolle innerhalb der Gruppe der fibrosierenden Lungenerkrankungen ein. Sie ist die häfigste der sogenannten idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP), repräentiert eine der häfigsten Formen innerhalb der fibrosierenden Lungenerkrankungen insgesamt und ist mit einer extrem schlechten Prognose vergesellschaftet. Aufgrund letzterer Tatsache, aber auch weil fü die IPF –zumindest fü eine Subgruppe von Patienten –im Gegensatz zu anderen Formen der Lungenfibrose mit dem Pirfenidon küzlich eine antifibrotische Therapie verfübar geworden ist, ist die akkurate Diagnosestellung der IPF –insbesondere in Abgrenzung zu anderen fibrosierenden Lungenerkrankungen –essenziell. Bei der Diagnosestellung der IPF wurde bislang das Statement der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) aus dem Jahr 2000 angewendet. Neue diagnostische Entwicklungen und Standards wie auch neuere Erkenntnisse aus zahlreichen Therapiestudien der darauffolgenden Jahre werden nunmehr in der aktualisierten internationalen evidenzbasierten Leitlinie zur Diagnose und Therapie der IPF berüksichtigt. Fü Deutschland gibt es mittlerweile eine kommentierte und um neue wissenschaftliche Erkenntnisse erweiterte Adaptation dieser Leitlinie. Im Folgenden sollen die wesentlichen Punkte zur Diagnostik und –orientierend –zur Therapie der IPF aus den Leitlinien vorgestellt werden und Unterschiede bzw. Gemeinsamkeiten benannt werden.

Autoreninformation

Autoren

• D. von der Beck
• A. Günther
• M. Wygrecka
• P. Markart

Abteilungen

• Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Gießen

Adresse

Prof. Dr. med. P. Markart
Medizinische Klinik und Poliklinik II
Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Gießen
Klinikstraße 33
D-35392 Gießen
Email: [email protected]

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