Abstract

Hintergrund: Zustände mit chronisch extrem erhöhten Plasmalipiden (LDL-Cholesterin, vLDL-Cholesterin, HDL-Cholesterin, Lp(a), Triglyceride) bedeuten ein erhöhtes Risiko für eine frühzeitige Atherosklerose auch schon bei betroffenen Kindern. Die homozygote (hoFH) oder compound heterozygote (c-hetFH) Form der familiären Hypercholesterinämie ist die Hauptindikation zum Einsatz der Lipidapherese (LA) bei Kindern und Jugendlichen. Auch die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) mit erhöhten Plasmalipiden ist in letzter Zeit als Indikation zur LA in der Pädiatrie erwähnt. Neben der medikamentösen Therapie ist die regelmäßige LA ein wesentlicher Bestandteil der Therapie zur Annäherung an die LDL-Cholesterin-Zielwerte im Bereich < 135 mg/dl. Daten zur Bewertung der Effektivität der LA in den verschiedenen Indikationen in der Pädiatrie gibt es nur wenige. Ziel dieser Arbeit war die Auswertung dieser Literatur mit besonderem Fokus auf die FSGS.
Material und Methoden: Ausgewählte Medline gelistete Publikationen, die FSGS Patienten mit LA oder anderen therapeutischen Apheresetechniken (Plasmapherese, Immunadsorption) mit unterschiedlichen Patientenzahlen der letzten 27 Jahre behandeln, wurden unter dem Aspekt der Effektivität ausgewertet.
Zusammenfassung: Lipidapherese ist ein bei pädiatrischen Patienten sicher anzuwendendes Verfahren um Serumlipide differenziert aus dem Blut zu entfernen. Bei Patienten mit FSGS gibt es Hinweise, dass der Einsatz von LA dazu beitragen kann eine Remission zu erreichen. Inwieweit diese Remission erhalten werden kann und wie ein langfristiges Behandlungsregime aussehen kan, kann nach der Auswertung der vorliegenden Daten nicht gesagt werden. Gerade im Management der Hochrisiko-Patienten, die eine Rekurrenz der FSGS nach NTx erlitten haben, ist die Effizienz der LA nicht ausreichend belegbar. Hier erscheint die PE (und seit kürzerem auch die IA) etwas überlegen zu sein. Daten, die umfangreich den langfristigen Verlauf der Patienten beschreiben sind erforderlich.

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Authors

• C. Taylan

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• Pädiatrische Nephrologie, Kinderdialyse, Universitätsklinikum Köln, Köln

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Dr. med. Christina Taylan
Päd. Nephrologie, Kinderdialyse
Universitätsklinikum Köln (AöR)
Kerpener Str. 62
50937 Köln
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