Abstrakt

Mastozytosen sind charakterisiert durch eine Vermehrung von zum Teil morphologisch veränderten Mastzellen in einem oder mehreren Organsystemen, meist in der Haut (kutane Mastozytose); bei systemischer Mastozytose sind zusätzlich oder ausschließlich innere Organe betroffen. Kennzeichnend ist eine große Variabilität der Symptome, die durch Mediatorfreisetzung aus Mastzellen und/oder die Mastzell-Infiltration selbst ausgelöst werden. Durch Mastzell-Aktivierung kann es zu kutanen Symptomen, die einer Urticaria factitia entsprechen, bis hin zur Anaphylaxie mit lebensbedrohlichem Verlauf kommen. Besteht bei Mastozytose zusätzlich eine allergische Reaktionslage vom Soforttyp (z.B. gegen Insektengift), so verlaufen anaphylaktische Reaktionen oft besonders schwer. Eine Identifizierung des Auslösers mit gegebenenfalls anschließender Therapie ist dann besonders dringlich. Bei erwachsenen Patienten mit kutaner Mastozytose besteht häufig eine systemische Beteiligung. Diese kann ohne bedeutsame Symptome durch die Mastzell-Infiltration verlaufen (“indolent”) oder zu wesentlichen Symptomen führen wie zum Beispiel Zytopenie oder Spontanfrakturen (“aggressiv”). Bei rein kutaner Mastozytose ist die Prognose sehr gut, spontane Rückbildungen sind besonders bei Kindern möglich. Auch bei indolenter systemischer Mastozytose darf in der Regel von einer guten Prognose ausgegangen werden, dagegen muss bei aggressiver systemischer Mastozytose mit einer Letalität von bis zu 40% gerechnet werden, meist infolge von myeloproliferativen Erkrankungen.

Autoreninformation

Autoren

• F. Ruëff
• B. Przybilla
• S. Dugas-Breit

Abteilungen

• Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, Klinikum der Universität München – Campus Innenstadt, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Adresse

PD Dr. med. Franziska Ruëff
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie
Klinikum der Universität München – Campus Innenstadt
Ludwig-Maximilians-Universität
Frauenlobstraße 9 – 11
D–80337 München
Email: [email protected]

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