Abstrakt

IgG4-assoziierte Erkrankungen sind systemisch verlaufende Multiorganerkrankungen mit steigender Inzidenz. Aufgrund der variablen klinischen Präsentation werden sie häufig erst spät diagnostiziert und therapiert. Bisherige Erkenntnisse über diese seltene Erkrankung basieren hauptsächlich auf Fallberichten und kleinen Fallserien. Randomisiert-kontrollierte Studien liegen bis dato nicht vor. Jedes Organsystem in der Gastroenterologie kann betroffen sein, beispielsweise die Gallengänge, das Pankreas, die Leber, der obere und auch der untere GI-Trakt. Bildmorphologisch fallen eine diffuse Organschwellung beziehungsweise die Ausbildung pseudo-tumoröser Raumforderungen auf. Das histopathologische Korrelat ist klassischerweise ein dichtes lympho-plasmazelluläres Infiltrat mit reichlich IgG4-positiven Plasmazellen, welches immun-vermittelt zu den typischen histologischen Charakteristika wie storiforme Fibrose und obliterierende Phlebitis führt. Glukokortikoide – als erste therapeutische Maßnahmen – führen in 98% der Fälle zu einer klinischen und laborchemischen Remission und werden auch meist zur 12-monatigen ­Erhaltungstherapie eingesetzt. Bei einem kleinen Anteil der Patienten tritt auch ohne medikamentöse Therapie eine spontane Remission ein. Steroid-refraktäre Verlaufsformen hingegen sprechen auf immun-modulatorische Therapien an. Die weitere Diagnostik, Therapie und Überwachung dieser Autoimmunerkrankung verlangt häufig ein interdisziplinär abgestimmtes Vorgehen mit unterschiedlichen Fachdisziplinen.

Autoreninformation

Autoren

• A. Kahraman^{1, 2}
• G. Gerken^{1, 3}
• S. Christoph¹

Abteilungen

• ¹ Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Universitätsmedizin Essen, Essen,
• ² Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Max Grund Klinik GmbH, Bühl/Baden,
• ³ Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Palliativmedizin, Helios Klinikum Niederberg, Velbert

Adresse

Prof. Dr. med. Alisan Kahraman
Max Grundig Klinik GmbH
Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie
Schwarzwaldhochstraße 1
77815 Bühl/Baden
Email: [email protected]

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