Die fibrilläre Glomerulonephritis als seltene Ursache eines nephrotischen Syndroms
C. Blume1, K. Ivens1, P. Jehle3, F. Keller3, U. Helmchen2, B. Grabensee1
1 Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, 2 Abteilung Innere Medizin II, Institut für Pathologie, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf, 3 Universitätsklinikum, Ulm
DOI 10.5414/NHP32214
Abstract
Die fibrilläre Glomerulonephritis (FG) stellt eine schwerwiegende Nierenerkrankung dar, die in aller Regel innerhalb weniger Jahre zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Betroffene Patienten weisen ein schweres nephrotisches Syndrom auf, welches mit Hypertonie, Hämaturie und einer häufig rasch voranschreitenden Nierenfunktionsverschlechterung einhergeht. Lichtmikroskopische Beurteilungen der Nierenhistologie führten in der Vergangenheit häufig zu den Fehldiagnosen einer membranösen oder membranoproliferativen Glomerulonephritis. Die immunhistochemischen Befunde sind in der Regel divergent und nicht diagnoseweisend. Zur sicheren Diagnosestellung ist allein die elektronenmikroskopische Analyse ausschlaggebend. Die FG hat eine Inzidenz von 1 – 2% unter allen Glomerulonephritiden. In der jetzt überschaubaren Literatur zu dieser seltenen Erkrankung findet sich keine sichere Therapieoption. Generell wird daher bislang von immunsuppressiven Therapieformen abgeraten, da sie in einer Nutzen-Risiko-Analyse für den Patienten keinen sicheren Vorteil bieten. Wir beobachteten 5 Patienten mit FG, welches bei einem Mann mit einer kurativ behandelten malignen Erkrankung und bei einem weiteren Mann mit einer ankylosierenden Spondylitis ohne begleitende Amyloidose in der Vorgeschichte assoziiert war. 3 Patienten waren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits präterminal niereninsuffizient. Während es bei 2 der 5 Patienten rasch zur terminalen Niereninsuffizienz kam, war bei 2 weiteren Patienten, bei der die FG mit einer floriden nekrotisierenden intra- und extrakapillären Proliferation einherging, eine immunsuppressive Therapie erfolgreich. Perspektive und Therapieoptionen der FG werden anhand der vorliegenden Fallbeispiele diskutiert.
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- 1 Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf,
- 2 Abteilung Innere Medizin II, Institut für Pathologie, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf,
- 3 Universitätsklinikum, Ulm
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C. Blume, K. Ivens, P. Jehle, F. Keller, U. Helmchen und B. Grabensee.Die fibrilläre Glomerulonephritis als seltene Ursache eines nephrotischen Syndroms. 2003; 32: 214-224. doi: 10.5414/NHP32214.
