Abstract

Cholestatische Lebererkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die mit einem Rückstau von Bilirubin, Gallensäuren oder anderen Gallebestandteilen durch verminderten, fehlenden oder fehlerhaften Abfluss von Galle in den Darm einhergehen oder durch eine veränderte Zusammensetzung der Galle charakterisiert sind. Die Ursachen sind vielfältig und können angeboren oder erworben sein. In der Folge resultiert eine hepatozelluläre Schädigung und/oder obstruktive bzw. nicht obstruktive Cholestase. Cholestatische Lebererkrankungen im Kindesalter verlaufen oft chronisch und gehen mit unterschiedlichen Komplikationen und Auswirkungen auf die Entwicklung, Lebensqualität, Morbidität und Mortalität einher. Ikterus, Juckreiz, Malnutrition sowie Mangelsymptome fettlöslicher Vitamine stehen klinisch oft im Vordergrund, laborchemisch führend ist eine direkte Hyperbilirubinämie. Die Behandlung erfolgt falls möglich kausal, je nach Erkrankung stehen medikamentöse und operative Maßnahmen zur Verfügung. Die Basis jeder Therapie ist die symptomorientierte Behandlung, hierbei nimmt die Ernährungsintervention eine entscheidende Rolle ein. Eine Lebertransplantation ist in vielen Fällen die einzige lebensrettende Option.

Author Details

Authors

• F. Mutschler
• E.-D. Pfister

Departments

• Kinderklinik der Medizinischen Hochschule Hannover, Klinik für Päd. Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation

Address

Dr. med. Frauke Mutschler
Medizinische Hochschule Hannover
Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Email: [email protected]

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