Jahrgang 27, No. 2/2009(März/April)
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 Verdauungskrankheiten
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Zöliakie/Sprue
Editorial
O. Leiß
Zöliakie/Sprue
Epidemiologie, Genetik und Pathophysiologie der Zöliakie/Sprue
O. Leiß, T. Clement, A. Lutz-Vorderbrügge, N. Börner und W. Gödderz
Abstract
O. Leiß, T. Clement, A. Lutz-Vorderbrügge, N. Börner und W. Gödderz
Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Mainz
Epidemiologische Daten zur Prävalenz der Zöliakie/Sprue in der Allgemeinbevölkerung, in speziellen Risikogruppen und bei Verwandten ersten Grades werden erörtert. Ausführlich wird auf die Assoziation zu den Histokompatibilitätskomplex-Klasse-II-Antigenen HLA-DQ2 und -DQ8 und auf neuere Befunde zu nicht HLA-assoziierten genetischen Faktoren eingegangen. Die protektive Bedeutung einer langen Stillperiode und die Rolle des Zeitpunkts der Gluten-Einführung in die Säuglingsernährung sowie mögliche Einflüsse gehäufter Rotavirus-Infektionen werden diskutiert. In der Erörterung der Pathophysiologie werden die Rolle toxischer Gluten-Peptide, die Deaminierung dieser Peptide durch die Gewebstransglutaminase und die immunologischen Vorgänge in der Duodenalmukosa erläutert und Ansatzpunkte für künftige Therapieoptionen aufgezeigt.Correspondence to:
Prof. Dr. med. O. Leiß; Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Bahnhofplatz 2, D–55116 Mainz
Email: OLeiss@aol.com
Zöliakie/Sprue
Klinische Symptomatik und Komplikationen der Zöliakie/Sprue
O. Leiß, W. Gödderz, A. Lutz-Vorderbrügge, T. Clement, N. Börner und H. Bertram
Abstract
O. Leiß, W. Gödderz, A. Lutz-Vorderbrügge, T. Clement, N. Börner und H. Bertram
Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Mainz
Die schillernde Symptomatik der Zöliakie/Sprue und die Einteilung der glutensensitiven Enteropathie in eine latente, silente und manifeste Zöliakie/Sprue werden dargestellt. Auf das breite Symptomspektrum und den Wandel der klinischen Symptomatik im Laufe der letzten Jahrzehnte wird eingegangen. Ausführlich werden mit Zöliakie/Sprue assoziierte Autoimmunerkrankungen besprochen. Auf Screening-Untersuchungen auf Sprue in der Abklärung erhöhter Transaminasen oder erhöhter Amylase-/Lipase-Werte wird hingewiesen. Unter den Komplikationen einer nicht entdeckten langjährigen Zöliakie/Sprue werden Fertilitätsstörungen und Schwangerschaftsprobleme, die refraktäre Sprue, die ulzerative Jejunoileitis, das enteropathieassoziierte T-Zell-Lymphom (EATL) und das erhöhte Malignomrisiko besprochen.Correspondence to:
Prof. Dr. med. O. Leiß; Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Bahnhofplatz 2, D–55116 Mainz
Email: OLeiss@aol.com
Zöliakie/Sprue
Case finding und Diagnostik der Zöliakie/Sprue
O. Leiß, N. Börner, T. Clement, W. Gödderz und A. Lutz-Vorderbrügge
Abstract
O. Leiß, N. Börner, T. Clement, W. Gödderz und A. Lutz-Vorderbrügge
Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Mainz
In einer Übersicht wird auf Strategien zu einer höheren Entdeckungsrate der Zöliakie/ Sprue eingegangen und Vor- und Nachteile eines Massenscreenings oder einer Case-finding-Strategie erörtert. Es wird auf endoskopische Hinweise für eine Zöliakie/Sprue eingegangen. Studien zur Frage der Wertigkeit einer routinemäßigen Durchführung einer Duodenalbiopsie bei jeder Gastroskopie werden im Detail diskutiert. Stellenwert und Bedeutung der Antikörper-Bestimmung (EMA, anti-t-TG-Ak) werden dargestellt und das Vorgehen bei diskrepanten Befunden zwischen Serologie und Histologie erörtert. Ferner wird darauf eingegangen, welche zusätzlichen Laboruntersuchungen bzw. technischen Untersuchungen bei Sprue sinnvoll sind und welche Kontrolluntersuchungen ratsam sind.Correspondence to:
Prof. Dr. med. O. Leiß; Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Bahnhofplatz 2, D–55116 Mainz
Email: OLeiss@aol.com
Zöliakie/Sprue
Pathologie der glutensensitiven Enteropathie – histologische Diagnostik der Sprue
H. Schimmel, T. Hansen, O. Leiß und C.J. Kirkpatrick
Abstract
H. Schimmel1, T. Hansen1, O. Leiß2 und C.J. Kirkpatrick1
1Institut für Pathologie, Klinikum der Johannes-Gutenberg-Universität, Mainz, 2Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Mainz
Der historische Begriff Sprue bezeichnet eine durch Malabsorption sowie malnutritionsbedingte, extraintestinale Symptome gekennzeichnete Erkrankung, deren pathogenetischer Grundlage durch die Bezeichnung als glutensensitive Enteropathie Rechnung getragen wird. Die Sprue ist eine lebenslang bestehende Autoimmunerkrankung, ausgelöst durch eine T- und B-Lymphozyten-vermittelte Immunantwort auf die Gliadin-Fraktion des Getreideproteins Gluten in der Dünndarmschleimhaut bei genetisch prädisponierten Personen. Diagnostischer Goldstandard ist die histologische Begutachtung duodenaler Schleimhautbiopsate. Die Bestätigung erfolgt durch die serologische Bestimmung von anti-Transglutaminase (anti-t-TGA) oder anti-endomysialen Antikörpern (EMA). Die Gradierung der histomorphologischen Veränderungen folgt der seit Jahren bewährten Marsh-Oberhuber-Klassifikation. Sie berücksichtigt drei Parameter: eine erhöhte Zahl intraepithelialer Lymphozyten (IEL), Kryptenhyperplasie und Zottenatrophie. Beachtenswert ist der Vorschlag eines vereinfachten Grading-Schemas von Corazza und Mitarbeitern. Zwischen endoskopischem Bild, klinischer Symptomatik und dem Schweregrad histologischer Veränderungen können Diskrepanzen bestehen. Bioptische Verlaufskontrollen erscheinen aus diesem Grund sinnvoll zur Überwachung eines Therapieerfolges unter glutenfreier Diät und zum Aufspüren einer fleckförmigen Ausprägung der Schleimhautläsionen (patchy lesions). Sie sind entscheidend wichtig, um eine therapierefraktäre Sprue erkennen zu können. Notwendig ist dies vor dem Hintergrund des erhöhten Risikos eines enteropathieassoziierten T-Zell-Lymphoms.Correspondence to:
Dr. med. H. Schimmel; Institut für Pathologie, Klinikum der Johannes-Gutenberg-Universität, Langenbeckstraße 1, D–55131 Mainz
Email: schimmel@pathologie.klinik.uni-mainz.de
Zöliakie/Sprue
Glutenfreie Ernährung und künftige Therapieoptionen bei Zöliakie/Sprue
O. Leiß, A. Lutz-Vorderbrügge, H. Bertram, N. Börner, W. Gödderz und T. Clement
Abstract
O. Leiß, A. Lutz-Vorderbrügge, H. Bertram, N. Börner, W. Gödderz und T. Clement
Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Mainz
Zunächst wird dargestellt, wer eine glutenfreie Ernährung benötigt. Danach wird auf die Frage eingegangen, ob Patienten mit milder Enteropathie (Marsh-1- oder -2-Veränderungen) ebenfalls eine glutenfreie Ernährung benötigen. Das Prinzip der glutenfreien Ernährung wird erläutert und auf versteckte Quellen von Gluten – insbesondere in lebensmitteltechnologisch veränderten Nahrungsmitteln – eingegangen. Zur Frage, ob es eine kritische Gluten-Menge gibt, oberhalb der eine Schleimhautschädigung auftritt, wird ausführlich Stellung bezogen. Faktoren, die die Compliance mit einer glutenfreien Ernährung bestimmen, werden diskutiert. Künftige Therapieoptionen wie zum Beispiel Weizensorten mit geringerem Gehalt an toxischen Gluten-Peptiden oder die therapeutische Gabe von Propylendopeptidasen werden erörtert.Correspondence to:
Prof. Dr. med. O. Leiß; Gastroenterologische Gemeinschaftspraxis, Bahnhofplatz 2, D–55116 Mainz
Email: OLeiss@aol.com
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