Jahrgang 27, No. 3/2009(Mai/Juni)
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 Verdauungskrankheiten
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Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems I
Editorial
C.J. Auernhammer und B. Göke
Abstract
C.J. Auernhammer und B. Göke
Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems I
Neuroendokrine Tumore des Midgut und Pankreas – Epidemiologie, Diagnostik, Staging und Grading
C. Spitzweg, K.A. Herrmann und A. Perren
Abstract
C. Spitzweg1, K.A. Herrmann2 und A. Perren3
1Medizinische Klinik und Poliklinik II, 2Institut für Klinische Radiologie, Klinikum der Universität München – Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München, 3Institut für Pathologie, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München
Die neuroendokrinen Tumoren (NET) des Midgut entstammen häufig dem terminalen Ileum, treten meist sporadisch auf und sind die häufigste Ursache für ein Karzinoid-Syndrom, wenn auch die Mehrzahl der NET des Ileums (70 – 90%) funktionell inaktiv sind. NET des Pankreas treten sporadisch und in etwa 10% im Rahmen einer familiären Tumorerkrankung, insbesondere einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 auf. Unter den funktionell aktiven NET des Pankreas sind Insulinome am häufigsten, gefolgt von den Gastrinomen. Wichtige Grundlage für die histopathologische Diagnostik ist die aktuelle WHO-Klassifikation sowie die von der European Neuroendocrine Tumor Society erarbeitete TNM-Klassifikation. Bei Verdacht auf ein Karzinoid-Syndrom steht diagnostisch neben der typischen klinischen Symptomatik die Bestimmung der 5-Hydroxy-Indolessigsäure im 24-Stunden-Urin im Zentrum. Zur Sicherung der Diagnose bei Verdacht auf Insulinom wird ein Hungerversuch mit Bestimmung von Glukose, Insulin und C-Peptid im Serum durchgeführt, während die Bestimmung des Serumgastrin-Spiegels und gegebenenfalls Durchführung eines Sekretin-Stimulationstests zur Sicherung der Diagnose bei Verdacht auf Zollinger-Ellison-Syndrom dienen. Chromogranin A wird als Tumormarker für alle NET mit hoher Sensitivität und Spezifität insbesondere als Verlaufsparameter eingesetzt. Die multimodale bildgebende Diagnostik stützt sich auf den konventionellen sowie endoskopischen Ultraschall, die Computertomografie, die Kernspintomografie, das CT- bzw. MR-Enteroklysma sowie die funktionelle Bildgebung mittels Somatostatinrezeptor-Szintigrafie/-PET.Correspondence to:
PD Dr. med. Christine Spitzweg
Medizinische Klinik und Poliklinik II
Klinikum der Universität München – Großhadern
Ludwig-Maximilians-Universität
Marchioninistraße 15
D–81377 München
Email: christine.spitzweg@med.uni-muenchen.de
Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems I
Bildgebende radiologische Diagnostik bei neuroendokrinen Tumoren
K.A. Herrmann, W. Sommer, C. Schmidt-Tannwald, M.F. Reiser und C.J. Zech
Abstract
K.A. Herrmann, W. Sommer, C. Schmidt-Tannwald, M.F. Reiser und C.J. Zech
Institut für Klinische Radiologie, Ludwig-Maximilians-Universität, München
Die Verdachtsdiagnose eines NET wird meist aufgrund typischer klinischer und laborchemischer Parameter gestellt. Aufgabe der bildgebenden radiologischen Diagnostik ist es, den Tumor präzise zu lokalisieren und die lokale Ausdehnung des Primärtumors und das Ausmaß möglicher Fernmetastasen exakt zu identifizieren, um eine adäquate Therapie festlegen zu können. Ihre zweite wichtige und entscheidende Rolle besteht im Monitoring des Therapieansprechens. Die Wahl des geeigneten bildgebenden Verfahrens für das lokale Staging von neuroendokrinen Tumore (NET) wird bestimmt von der Lokalisation des Primärtumors. Hierfür stehen verschiedene Methoden zur Verfügung: der konventionelle und der kontrastverstärkte Ultraschall (contrast enhanced ultrasound: CEUS), die Endosonografie (EUS), der intraoperative Ultraschall (IOUS), die Computertomografie (CT), die Magnetresonanztomografie (MRT) und – wenngleich selten – die konventionelle Katheter-Angiografie mit venöser Blutabnahme zur Bestimmung eines Hormongehalts im Blut. Für das Staging von Fernmetastasen kommen vor allem Schnittbildverfahren zur Ganzkörperuntersuchung zum Einsatz, wie die CT, die PET-CT und die Ganzkörper-MRT. Für die Evaluation von Lebermetastasen haben sich der CEUS und die MRT mit leberspezifischen Kontrastmitteln besonders bewährt. Dieser Beitrag beschreibt den Stellenwert verschiedener bildgebender Verfahren für die Lokalisation und das Staging von neuroendokrinen Tumoren.Correspondence to:
PD Dr. med. K.A. Herrmann
Institut für Klinische Radiologie
Klinikum Großhadern
Ludwig-Maximilians-Universität
Marchioninistraße 15
D–81377 München
Email: Karin.Herrmann@med.uni-muenchen.de
Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems I
Neuroendokrine Tumoren in Magen und Rektum – aus Sicht der Endoskopie und Chirurgie
H. Vogelsang, C. Schäfer, J. Schirra und C.J. Auernhammer
Abstract
H. Vogelsang1, C. Schäfer2, J. Schirra2 und C.J. Auernhammer2
1Abteilung Viszeral-, Thorax- und endokrine Chirurgie, Klinikum Garmisch-Partenkirchen, 2Medizinische Klinik II, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München
Neuroendokrine Tumoren (NET) des Magens und des Rektums sind häufige Zufallsbefunde in der Endoskopie. Das therapeutische Ziel einer adäquaten R0-Resektion ist im Einzelfall durch unterschiedliche Maßnahmen zu erzielen: endoskopische lokale Tumorresektion oder operative onkologische Resektionen mit erweiterter gefäßerhaltender Lymphadenektomie. Die endoskopisch bzw. chirurgische Therapie der NET muss zur adäquaten Indikationsstellung die besondere Tumorbiologie dieser Tumoren berücksichtigen, die sich in den einzelnen Lokalisationen des Primarius, den Tumortypen, Tumorstadien und im Grading deutlich unterscheidet. Während NET des Magens und NET des Rektums stadienabhängig jeweils durch lokale endoskopische Tumorresektion oder durch chirurgische onkologische Resektionen mit erweiterter gefäßerhaltender Lymphadenektomie behandelt werden können, zeigen zum Beispiel bei NET des Ileums auch kleine Tumore < 1 cm bereits ein hohes Metastasierungspotenzial, so dass NET des Ileums immer eine onkologische Resektion mit erweiterter gefäßerhaltender Lymphadenektomie erforderlich machen. Diese Unterschiede spiegeln die Notwendigkeit der differenzierten Therapieplanung wider, welche hier für NET des Magens und NET des Rektums jeweils dargestellt wird.Correspondence to:
PD Dr. med. H. Vogelsang
Abteilung Viszeral-, Thorax- und endokrine Chirurgie
Klinikum Garmisch-Partenkirchen GmbH
Auenstraße 6
D–82467 Garmisch-Partenkirchen
Email: holger.vogelsang@klinikum-gap.de
Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems I
Chirurgische Therapie von neuroendokrinen Tumoren des Pankreas
C.J. Bruns, J. Hoffmann und K.-W. Jauch
Abstract
C.J. Bruns, J. Hoffmann und K.-W. Jauch
Chirurgische Klinik und Poliklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-
Universität, München
Obwohl die NET des Pankreas histologisch hoch differenziert sind, verhalten sie sich mit Ausnahme des Insulinoms häufig maligne. Die wichtigsten Kriterien der Malignität, abgesehen von Metastasen in regionären Lymphknoten und der Leber oder einer Infiltration in benachbarte Organe, stellt eine Tumorgröße über 2 cm, eine Angioinvasion und eine Proliferationsaktivität über 2% dar. Die operative Entfernung ist die einzige kurative Behandlungsmethode. Im Unterschied zu den häufigen duktalen Pankreaskarzinomen sind neuroendokrine Pankreastumoren oft auch benigne (z.B. Insulinom) oder zeigen auch in ihrer malignen Form einen wesentlich gunstigeren Verlauf. Dies führte in den letzten Jahren zu spezifischen chirurgischen Therapieoptionen, welche von der limitierten lokalen Enukleation beim Insulinom bis zur zytoreduktiven Resektion beim hepatisch metastasierten nicht funktionellen Karzinom reichen. Bei intraoperativem Verdacht auf ein malignes Insulinom ist eine lokalisationsabhängige Standardresektion mit peripankreatischer Lymphadenektomie (Pankreaslinksresektion mit Splenektomie, partielle Pankreatoduodenektomie, pyloruserhaltende partielle Pankreatoduodenektomie) bis hin zu einer multiviszeralen Resektion durchzuführen. Auch bei nicht mehr R0-resektablen Tumoren kann zur Minderung der Hormonsekretion und der damit verbundenen Symptomatik ein palliatives Tumordebulking in Abwägung der zentrumseigenen eingriffsbezogenen Morbidität und Mortalität durchgeführt werden. Bei MEN1-Syndrom sind aufgrund der hohen Rezidivgefährdung ausgedehnte Pankreasresektionen mit gegebenenfalls zusätzlicher Enukleation von Tumoren aus dem Pankreaskopf der mehrfachen Enukleation vorzuziehen. Bei Verdachtsdiagnose eines Gastrinoms aufgrund der biochemischen Datenkonstellation ist mit oder ohne bildgebendem Tumornachweis die chirurgische Exploration indiziert. Nach bimanueller Palpation und intraoperativer Sonographie erfolgt dann bei Tumornachweis die Resektion abhängig von der Lokalisation des Primärtumors: Enukleation bei Tumoren im Pankreaskopf, milzerhaltende Pankreaslinksresektion bei Tumoren im Pankreaskörper oder -schwanz. Ist der Tumor nicht im Pankreas zu finden, sollte nach Palpation und Diaphanie eine Längsduodenotomie zur Diagnostik und gegebenenfalls Exzision kleiner Duodenalgastrinome durchgeführt werden.Correspondence to:
PD Dr. med. Christiane J. Bruns
Chirurgische Klinik und Poliklinik
Klinikum Großhadern
Ludwig-Maximilians-Universität
Marchioninistraße 15
D–81377 München
Email: christiane.bruns@med.uni-muenchen.de
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