Jahrgang 27, No. 4/2009(Juli/August)
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 Verdauungskrankheiten
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Der seltene gastroenterologische Fall
Editorial
H. Bosseckert
Der seltene gastroenterologische Fall
Das Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom
M. Hocke, U. Rosenstock, F. Hörning, K. Lohse, S. Sharma, T. Bocker, H.J. Düwel und A. Stallmach
Abstract
M. Hocke1, U. Rosenstock1, F. Hörning1, K. Lohse1, S. Sharma1, T. Bocker3, H.J. Düwel2 und A. Stallmach4
1Medizinische Klinik II und 2Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Klinikum Meiningen GmbH, 3Pathologische Praxis, Meiningen, 4 Klinik für Innere Medizin II, Friedrich-Schiller-Universität, Jena
Polyposis-Syndrome sind seltene Krankheitsentitäten in der klinischen Praxis. Während jedoch die familiäre adenomatöse Polyposis und das Peutz-Jeghers-Syndrom bekanntere Formen der Polyposis-Syndrome darstellen, begegnet man den übrigen Syndromen wie zum Beispiel der familiären juvenilen Polyposis, dem Cowden-Syndrom, dem Basalzellnävussyndrom, der Neurofibromatosis 1 und dem MEN-Syndrom IIb zunehmend seltener. Gänzlich unbekannt ist dabei das Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom. Dies ist nicht unbedingt der geringeren Krankheitsprävalenz zu schulden, sondern dem fehlenden Wissen über die klinischen Erscheinungsformen der entsprechenden Syndrome. Trotzdem besitzen diese Syndrome aufgrund des unterschiedlichen Auftretens assoziierter maligner Tumorentitäten und differenter Überwachungs- und Therapieregime eine klinisch nicht zu unterschätzende Bedeutung. Im Folgenden möchten wir anhand eines Fallbeispiels auf das unbekannte Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom näher eingehen. Es handelt sich hierbei um die Erstdiagnose des Syndromes bei einer 42-jährigen Patientin.Correspondence to:
PD Dr. med. M. Hocke
Medizinische Klinik II
Klinikum Meiningen GmbH
Bergstraße 3
D–98617 Meiningen
Email: Michael.Hocke@Klinikum-Meiningen.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Echinokokkose der Leber und des Abdominalraums
T. Körner
Abstract
T. Körner
Klinik für Innere Medizin II, SRH Zentralklinikum Suhl gGmbH, Suhl
Die vorliegende Kasuistik beschreibt den komplizierten diagnostischen Weg einer Echinokokkose der Leber und des Abdominalraums, die sich zunächst als organüberschreitender Lebertumor darstellt. Die zunächst gestellte Diagnose einer Organtuberkulose musste in Echinokokkose des Abdominalraums korrigiert werden. Die Epidemiologie sowie therapeutische medikamentöse Möglichkeiten werden diskutiert.Correspondence to:
Prof. Dr. med. habil. T. Körner
Klinik für Innere Medizin II
SRH Zentralklinikum Suhl gGmbH
Albert-Schweitzer-Straße 2
D–98527 Suhl
Email: thomas.koerner@superkabel.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Ungewöhnliche umschriebene hepatische Manifestation bei Hypereosinophilie-Syndrom (HES)
S. Spank, J. Friedrich, J.-O. Habeck, R. Klöppel und U. Stölzel
Abstract
S. Spank, J. Friedrich, J.-O. Habeck, R. Klöppel und U. Stölzel
Klinik für Innere Medizin II, Klinikum Chemnitz
Am Beispiel der folgenden Kasuistik werden wir die Schwierigkeiten der Differenzialdiagnostik und Therapie des Hypereosinophilie-Syndroms beschreiben. In unserer Klinik stellte sich eine Patientin mit B-Symptomatik vor. Laborchemisch fiel vor allem eine ausgeprägte Hypereosinophilie und bildgebend (MRT-Abdomen) eine Raumforderung des rechten Leberlappens auf. Die Kriterien des HES wurden erfüllt, die des Churg-Strauss-Syndroms (CSS) wurden zum Teil erfüllt. Besondere Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung bereitete die Raumforderung der Leber, da hepatische Manifestationen unseres Wissens bisher weder beim CSS noch beim HES beschrieben wurden. Die histologischen Untersuchungen zweier Leberbioptate zeigten eosinophile Infiltrate. Aufgrund der Morphe und Dynamik der Raumforderung im MRT konnte eine maligne Grunderkrankung aber nicht sicher ausgeschlossen werden. Erst der weitere Verlauf, zunächst mit unzureichendem Therapieerfolg unter Glukokortikoiden und anschließend gutem Ansprechen auf Azathioprin, ist ein nahezu sicheres Indiz für die ungewöhnliche hepatische Manifestation bei HES. Nach Beginn der “Second-line-Therapie” mit Azathioprin sahen wir in engmaschigen Verlaufskontrollen (MRT, Labor) zunächst eine Normalisierung der Eosinophilie, des Eosinophilen Cationischen Proteins (ECP) sowie eine MRT-morphologische Komplettremission der Leberraumforderung.Correspondence to:
Dr. med. S. Spank
Klinik für Innere Medizin II
Klinikum Chemnitz
Tannenstraße 2
D–09113 Chemnitz
Email: s.spank@skc.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Eine 52-jährige Patientin mit einem monströsen zystischen Tumor des Pankreasschwanzes. Diagnostisches Vorgehen und Therapie zystischer Pankreastumore
A. Gharbi, H. Mothes, H. Scheuerlein und U. Settmacher
Abstract
A. Gharbi, H. Mothes, H. Scheuerlein und U. Settmacher
Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Jena
Zystische Pankreastumore sind eine seltene Entität. Differenzialdiagnostisch ist es in den meisten Fällen einfach, Pseudozysten oder parasitäre Zysten auszuschließen. Bei Diagnose eines zystischen Pankreastumors ist der Nachweis bzw. der Ausschluss einer muzinösen Neoplasie für das weitere Vorgehen essenziell. Hierbei sind sowohl die gängigen Schnittbildverfahren CT und MRT als auch die Sonografie bzw. Endosonografie sehr nützlich. Bei Unklarheit kann die muzinöse Komponente auch anhand einer Feinnadelpunktion bewiesen werden. Diese kann durch zytologische Untersuchungen oder erhöhte Tumormarker-Konzentrationen im Punktat von großer Hilfe sein. Wir stellen den Fall einer 52 Jahre alten Patientin vor, bei der durch eine ausführliche Diagnostik, inklusive Feinnadelpunktion, die Diagnose eines muzinösen Zystadenokarzinoms (MZK) des Pankreasschwanzes gesichert werden konnte. Bei diesem Tumortyp ist histologisch ein invasives Wachstum, ein Lymphknotenbefall und eine nicht vollständige Resektion (R1/ R2) prognostisch schlecht. Nach R0-Resektion eines invasiven MZK ist im Vergleich zum duktalen Adenokarzinom die 5-Jahres-Überlebensrate wesentlich besser. Schlussfolgerung: Bei Diagnose eines zystischen Pankreastumors ist die OP-Indikation immer dann gerechtfertigt, wenn Symptome, eine solide Tumorkomponente oder eine muzinöse Sekretion vorliegen. Asymptomatische Patienten mit einem kleinen Befund, ohne solide Komponente und ohne Anschluss an das Pankreasgangsystem können einer engmaschigen Kontrolle unterzogen werden.Correspondence to:
Dr. med. A. Gharbi
Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Gefäßchirurgie
Universitätsklinikum Jena
Erlanger Allee 101
D–07747 Jena
Email: akram.gharbi@med.uni-jena.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Endoskopische kurative Ektomie eines monströsen, gestielten Liposarkoms im Ösophagus
U. Will
Abstract
U. Will
3. Medizinische Klinik, SRH Wald-Klinikum Gera gGmbH, Gera
Liposarkome des Ösophagus sind sehr selten. Es wird über die endoskopische Therapie eines gestielten Liposarkoms bei einem 60-jährigen Patienten berichtet. Der Patient wurde wegen Dysphagie zur Endosonografie eingewiesen. Hier zeigte sich ein 4 × 4 × 20 cm großer pendelnder Tumor mit dem Ursprung am oberen Ösophagusmund. Bei fehlenden Hinweisen auf eine lokale Infiltration und lokoregionären Lymphknoten wurde eine endoskopische Resektion vorgeschlagen. Der Tumor wurde in zwei Teilen komplett entfernt. Die histologische Untersuchung zeigte ein enddifferenziertes Liposarkom. Der Patient befindet sich seit 5 Jahren in der endoskopischen Nachsorge, wobei stetig ein Normalbefund ohne Hinweis auf Lokalrezidiv erhoben wird. Dies ist der 20. Fall eines ösophagealen Riesenliposarkoms, welcher in der Literatur beschrieben worden ist, und der erste Fall einer endoskopisch erfolgreichen R0-Resektion unter Erhaltung des Ösophagus.Correspondence to:
PD Dr. med. habil. U. Will
3. Medizinische Klinik
SRH Wald-Klinikum Gera gGmbH
Straße des Friedens 122
D–07548 Gera
Email: uwe.will@wkg.srh.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Hyperplastische Polypen und serratierte Adenome – Entwicklung eines fortgeschrittenen Kolonkarzinoms
H. Bosseckert
Abstract
H. Bosseckert
ehem. Klinik für Innere Medizin I, Klinikum der Friedrich-Schiller-Universität, Jena
Die Entwicklung eines fortgeschrittenen Adenokarzinoms aus einer Region, in der zwei “hyperplastische” Polypen und ein Adenom entfernt worden waren, wies einen Weg zur Entwicklung von kolorektalen Karzinomen – gegenüber der Adenom-Dysplasie-Karzinom-Sequenz – über die serratierten Adenome zum kolorektalen Karzinom. Die Kasuistik wird vorgestellt, um auf diesen “neuen” Weg der Karzinom-Entwicklung im Kolorektum aufmerksam zu machen. Die derzeitigen Erkenntnisse zu dieser Problematik werden erörtert.Correspondence to:
Prof. Dr. med. H. Bosseckert
Ricarda-Huch-Weg 43
D–07743 Jena
Email: h.bosseck@web.de
Der seltene gastroenterologische Fall
Erfolgreiche Therapie mit Eisencarboxymaltose nach langjähriger erfolgloser oraler und intravenöser Eisensubstitution bei einer Patientin mit Morbus Crohn
N. Teich
Abstract
N. Teich
Internistische Gemeinschaftspraxis für Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen, Leipzig
Jeder dritte Patient mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen weist eine Eisenmangelanämie auf. Eine orale Eisensubstitutionstherapie führt insbesondere bei Patienten mit Morbus Crohn häufig zu abdominellen Nebenwirkungen. Die intravenöse Therapie mit Eisenglukonat führt nicht selten zu pseudoallergischen Reaktionen und erlaubt nur eine geringe Einzeldosis. Wir berichten hier über eine Patientin mit Morbus Crohn und langjährig bestehender ausgeprägter Eisenmangelanämie bei oraler Eisenintoleranz. Bei ihr kam es durch Umstellung der Eisensubstitutionstherapie von Eisensucrose auf Eisencarboxymaltose innerhalb von 6 Monaten zu einem Anstieg des Hämoglobinwertes um 66%. Im selben Zeitraum stieg das mittlere korpuskuläre Volumen der Erythrozyten von 78 auf 93 fl. Damit ging eine deutlich verbesserte körperliche und geistige Leistungsfähigkeit einher. Wir belegen mit diesem Fall, dass Eisencarboxymaltose eine effektive Alternative für Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und oraler Eisenunverträglichkeit ist.Correspondence to:
PD Dr. med. N. Teich
Internistische Gemeinschaftspraxis für
Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen
Funkenburgstraße 19
D–04105 Leipzig
Email: teich@igvs.de
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