Jahrgang 36, No. 1/2007(Januar 2007)
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 Nieren- und Hochdruckkrankheiten
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Übersichten
Entwicklung und Bedeutung der Kindernephrologie in Europa 1950 – 2006*
J.H.H. Ehrich und D. Stengritt
Abstract
J.H.H. Ehrich und D. Stengritt
Abteilung für pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselkrankheiten der Medizinischen Hochschule Hannover, Hannover
Die “European Society for Paediatric Nephrology” wurde 1967 gegründet und verbindet derzeit mehr als 400 Mitglieder sowie circa 2.000 Kindernephrologen aus allen 46 europäischen Ländern zu einem engen Wissenschaftsverbund. Jeder 100ste Kinderarzt in Europa hatte 1998 die Nephrologie als Subspezialität gewählt. Die jährlichen Kongresse der ESPN und ihre Lehrkurse tragen wesentlich zum immer größer werdenden Wissenschaftsaustausch bei. Noch ist der Anspruch der Weltgesundheitsorganisation auf “Health For All” in Bezug auf Nierenerkrankungen bei Kindern lange nicht für alle in Europa lebenden Kinder erfüllt. Es bleibt jedoch zu hoffen, dass die Erfolgsgeschichte der europäischen Kindernephrologie unvermindert anhält und – trotz widriger ökonomischer Voraussetzungen in einigen europäischen Ländern – die Qualität der Versorgung aller Kinder mit Nierenerkrankungen verbessern hilft.
*Vortrag anläßlich des wissenschaftlichen Symposiums “30 Jahre Kinder-Dialyse Wien”, 8. September 2006 in Wien.Correspondence to:
Prof. Dr. med. J.H.H. Ehrich
Abteilung für pädiatrische Nieren-,
Leber- und Stoffwechselkrankheiten
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Straße 1
D-30625 Hannover
Übersichten
Pharmakologische Renoprotektion bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz*
O. Mehls, E. Wühl, F. Schaefer und ESCAPE Trial Group, Sektion für Pädiatrische Nephrologie
Abstract
O. Mehls, E. Wühl, F. Schaefer und ESCAPE Trial Group, Sektion für Pädiatrische Nephrologie
Universitäts-Kinderklinik, Heidelberg
Bei niereninsuffizienten Patienten im Kindes- und Erwachsenenalter wurden Bluthochdruck und Proteinurie als bedeutsamste Faktoren zur Voraussage der Progression der chronischen Niereninsuffizienz beschrieben. Während in Interventionsstudien keinerlei Wirksamkeit einer eiweißreduzierten Diät sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern über einen Zeitraum von bis zu 3 Jahren nachgewiesen werden konnte, zeigten sowohl experimentelle als auch klinische Interventionsstudien bei Erwachsenen, dass eine pharmakologische Blockierung des Renin-Angiotensin-Systems zu den gewünschten klinischen Erfolgen führte. Im Erwachsenenalter sind Diabetes mellitus und Glomerulonephritiden die häufigsten Grundkrankheiten und Ursachen der chronischen Niereninsuffizienz. Im Gegensatz hierzu stellen im Kindesalter Nierenfehlbildungen, insbesondere die Hypodysplasie, sowie hereditäre Erkrankungen die bei weitem häufigsten Grundkrankheiten dar. Eine Wirksamkeit der pharmakologischen Renoprotektion im Erwachsenenalter kann deshalb nicht ohne weiteres auf Kinder mit chronischer Niereninsuffizienz übertragen werden. Aus diesem Grunde werden gegenwärtig im sogenannten ESCAPE-Trial (Effect of Strict Blood Pressure Control and ACE Inhibition on Progression of Chronic Renal Failure in PEdiatric Patients) 400 pädiatrische Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz über einen Zeitraum von 5 Jahren in einer randomisierten, prospektiven Interventionsstudie bezüglich der Wirksamkeit einer intensivierten Blutdruckkontrolle und Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems untersucht. Die Studie wird erst Ende 2007 vollständig abgeschlossen sein. Vorläufige Ergebnisse zeigen, dass die Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems auch bei angeborenen Nierenerkrankungen zur Senkung des Blutdrucks und der Proteinurie sowie zu einer Verlangsamung der Progression der Niereninsuffizienz führt. Darüber hinaus hat die Studie zu wichtigen Erkenntnissen bezüglich der Pathogenese kardiovaskulärer Veränderungen infolge der Niereninsuffizienz geführt.
*Vortrag anläßlich des wissenschaftlichen Symposiums “30 Jahre Kinder-Dialyse Wien”, 8. September 2006 in Wien.Correspondence to:
Korrespondenz an:
Prof. Dr. med. O. Mehls
Universitäts-Kinderklinik
Im Neuenheimer Feld 151
D-69120 Heidelberg
Email: Otto.Mehls@med.uni-heidelberg.de
Übersichten
Chronische Dialyse bei Kleinkindern ist technisch machbar*
M. Fischbach, C. Dheu, L. Seugé-Dargnies und J.F. Delobbe
Abstract
M. Fischbach, C. Dheu, L. Seugé-Dargnies und J.F. Delobbe
Nephrologie, Dialyse und Transplantation, Kinderabteilung, Universität Louis Pasteur, Universitätsklinik Strasbourg, Frankreich
Das Gebiet der chronischen Dialyse bei Kleinkindern ist fast immer eine Herausforderung. Zuerst ist da der heikle Wege “von der Ablehnung zur Akzeptanz” der chronischen Niereninsuffizienz, den Eltern und Pflegeteam beschreiten: Die chronische Dialyse wird ein lebenslanges Ereignis und manchmal sogar eine lebenslange Krise sein. Zweitens ist es problematisch, die Dialyse “rein” aufgrund objektiver Zeichen zu beginnen: Die glomeruläre Filtrationsrate und die Serumkreatinin-Konzentration sind nur von geringer Aussagekraft, die Notwendigkeit zur Dialyse hängt vielmehr mit dem allgemeinen Zustand (vor allem Ernährung, Wachstum und Entwicklung) des Kindes zusammen. Die Peritonealdialyse stellt selbst bei Säuglingen mit sehr niedrigem Gewicht kein Problem dar. Bis zu einem tolerierten Füllvolumen von ca. 100 ml, das heißt einem Körpergewicht von 3 – 4 kg, wird die Peritonealdialyse meist manuell durchgeführt, da bei der Anwendung eines automatischen Peritonealdialyse-Cyclers zu häufig Drainageprobleme auftreten. Um einen hyperpermeablen Austausch zu vermeiden, sollte das Füllvolumen schrittweise und ohne allzu große Eile vergrößert werden: bei Kleinkindern werden Volumina von 600 – 900 ml/m2 nur selten überschritten. Um diese relativ geringen Füllvolumina auszugleichen, werden die Verweilzeiten verkürzt (auf 15 – 45 min). Auf diese Weise ermöglicht der so erhaltene kristalloide, osmotische Gradient eine Ultrafiltration. Die Ernährung der Kleinkinder ist von großer Wichtigkeit. Teilweise ist sogar eine zusätzliche enterale Ernährung über eine Sonde oder ein Gastrostoma notwendig. Die Hämodialyse ist bei Kleinkindern aufgrund des schwierigen vaskulären Zugangs beschränkt. Das Anlegen einer Fistel ist bei Kleinkindern schwierig und dauert lange. Manchmal dauert es Monate, bis Venenpunktionen möglich sind. Aus diesem Grund werden bei der Hämodialyse zentrale Katheter bevorzugt. Eine chronische Dialyse bei Kleinkindern ist also machbar und bei einem Gewicht von mehr als 5 – 8 kg technisch sogar relativ “einfach”.
*Vortrag anläßlich des wissenschaftlichen Symposiums “30 Jahre Kinder-Dialyse Wien”, 8. September 2006 in Wien.Correspondence to:
Prof. Dr. med. M. Fischbach
Pédiatrie 1
Hôpital Universitaire
Avenue Molière
F-67098 Strasbourg Cedex
Email: Michel.Fischbach@chru-strasbourg.fr
Originalarbeit
Wahl der Substitutionslösung und des Antikoagulans bei kontinuierlicher venovenöser Hämofiltration*,**
R. Palsson, K.A. Laliberte und J.L. Niles
Abstract
R. Palsson1, K.A. Laliberte2 und J.L. Niles3
1Division of Nephrology and Department of Medicine, Landspitali University Hospital, Reykjavik, Iceland, 2Medical Intensive Care Unit, und 3Renal Unit and Department of Medicine, and Department of Pathology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medi
Hintergrund: Für die kontinuierliche Nierenersatztherapie wurden verschiedene Arten von Substitutionslösungen und einige Methoden zur Antikoagulation entwickelt, es gibt aber keinen Konsens über einen zu bevorzugenden Ansatz. Wir untersuchten die Indikationen zur Auswahl der Substitutionslösung und des Antikoagulans bei kritisch erkrankten Patienten, die eine kontinuierliche venovenöse Hämofiltration (CVVH) erhalten, und bewerteten die Auswirkungen der Wahl auf die Wirksamkeit der Antikoagulation und im Hinblick auf Komplikationen. Methoden: Wir untersuchten retrospektiv 29 konsekutive Patienten, die in der medizinischen Intensivstation am Massachusetts General Hospital die kontinuierliche venovenöse Hämofiltration erhielten. Es standen 3 Arten von Substitutionslösung zur Verfügung: eine isotonische Zitratlösung, die auch für die regionale Antikoagulation der extrakorporalen Zirkulation verwendet wurde, sowie Bikarbonat- und Laktatlösungen, die mit niedrig dosiertem Heparin oder gar keinem Antikoagulans angewandt wurden. Bei Verwendung der Zitrat-Substitutionslösung wurde die Blutflussrate auf 120 ml/min festgelegt, für die Bikarbonat- bzw. Laktatlösung auf 200 ml/min. Die Substitutionslösung wurde proximal des Hämofilters mit einer konstanten Geschwindigkeit von 1.600 ml/h verabreicht. Ergebnisse: 22 Patienten erhielten die Zitrat-Substitutionslösung, die vor allem bei Heparin-Kontraindikationen als Antikoagulans gewählt wurde. 12 Patienten erhielten eine Bikarbonat-Lösung, vor allem wenn Zitrat aufgrund von Leberinsuffizienz oder metabolischer Azidose mit vergrößerter Anionenlücke kontraindiziert war, und 2 Patienten erhielten Laktat. Von diesen 14 Patienten wurden 8 mit Heparin antikoaguliert; 6 Patienten kamen ohne Antikoagulation aus. Bei den mit Zitrat behandelten Patienten wurden 44 Filter benutzt. Die mittlere Filterlebensdauer betrug 42.0 (Quartilsdifferenz 22,2 – 70,7) Stunden. Nur 8 Filter konnten aufgrund von Gerinnung nicht mehr verwendet werden. Bei 17 Filtern wurde Heparin zur Antikoagulation verwendet, bei 15 Filtern wurde kein Antikoagulans verwendet. Die durchschnittliche Filterlebensdauer lag unter Verwendung von Heparin bei 43,0 (13,5 – 75,0) Stunden, ohne Antikoagulans bei 12,0 (4,0 – 33,0) Stunden. Bei 2 Patienten traten klinisch relevante Blutungen auf. Von diesen Patienten war einer mit Zitrat, der andere mit Heparin behandelt worden. Bei keinem Patienten traten Anzeichen von Zitrat-Toxizität, metabolischer Alkalose oder Hypernatriämie auf. Insgesamt überlebten 14 Patienten (48,3%). Schlussfolgerungen: Die regionale Zitrat-Antikoagulation des CVVH-Kreislaufs scheint bei Patienten mit erhöhtem Blutungsrisiko von Vorteil zu sein. Bei Patienten mit Laktazidosen aufgrund von Schock und/oder schwerer Leberinsuffizienz scheint eine Substitutionslösung auf Bikarbonat-Basis besser zu sein. Die Anpassung der Substitutionslösung und der Antikoagulationsmethode auf jeden einzelnen Patienten erhöht die Filterlebensdauer, ermöglicht eine exzellente metabolische Kontrolle und führt zu minimalen Komplikationen.
*Diese Arbeit wurde während der Sixth International Conference on CRRT, 8. – 10. März 2001, in San Diego, Kalifornien, und beim ASN/ISN World Congress of Nephrology, 10. – 17. Oktober 2001, in San Francisco, Kalifornien, vorgestellt.
**Erstpublikation der englischen Fassung in Clinical Nephrology Band 65, Nr. 1/2006, S. 34-42.Correspondence to:
J.L. Niles, MD
Renal Unit, Bartlett 901
Massachusetts General Hospital
55 Fruit Street
Boston, MA 02114,USA
Email: JLNiles@Partners.org
Leitlinien
Qualitätssicherung in der Therapie von Kindern und Jugendlichen: kontinuierliche extrakorporale Blutreinigungsverfahren
Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN), Arbeitskreis Kinderdialyse, Kommission für Qualitätssicherung
Abstract
Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN), Arbeitskreis Kinderdialyse, Kommission für Qualitätssicherung
D. Haffner, B. Hoppe, M.J. Kemper, J. Muscheites, F. Schaefer und D.E. Müller-Wiefel
Correspondence to:
Prof. Dr. med. D.E. Müller-Wiefel
Klinik und Poliklinik für
Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Martinistraße 52
D-20246 Hamburg
Email: e-mail: muellerw@uke-uni-hamburg.de
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