Dustri Online Services

Abstract

T. Lenz

Institut zur Prävention von Nieren- und Hochdruckerkrankungen (IPNH), Ludwigshafen am Rhein
Das Phäochromozytom ist ein meist gutartiger Tumor der Nebenniere und anderer extraadrenaler chromaffiner Gewebe, der überschießend Katecholamine wie Adrenalin und Noradrenalin sowie deren Metabolite Metanephrin und Normetanephrin, selten auch Dopamin, freisetzt. Das klinische Erscheinungsbild kann sehr variabel sein, wobei neben einer häufig krisenhaften Hypertonie auch eine orthostatische Hypotonie, Gesichtsblässe, “Nervosität”, Zittern, gastrointestinale und thorakale Beschwerden sowie Gewichtsverlust mit unterschiedlicher Häufigkeit beobachtet werden. Viele der Patienten klagen über die Trias “Kopfschmerzen, Schweißausbrüche und Herzklopfen”, ohne daß dieser Befund spezifisch ist. Nach neueren Untersuchungen kommt der Tumor in fast einem Viertel der Fälle im Rahmen (häufig noch unerkannter) familiärer Syndrome bei Mutationen bestimmter Gene vor: von Hippel-Lindau-Syndrom (vHL-Tumorsuppressorgen), multiple endokrine Neoplasie Typ 2a (RET-Onkogen), Glomustumore (SDHD- und SDHB-Gen) und Neurofibromatose Typ 1 (Neurofibromatose-Typ-1-Gen). Unbehandelt führt ein Phäochromozytom durch intrazerebrale Blutungen oder andere Kreislaufkomplikationen oft zum Tode, andererseits sind die Therapieaussichten bei einem erkannten Phäochromozytom durch operative Entfernung des Tumors sehr gut. Diese Tatsache unterstreicht die wichtige Bedeutung einer frühen Diagnose. Die diagnostische Abklärung bei Verdacht auf Phäochromozytom konzentriert sich – neben dem klinischen Erscheinungsbild – auf den biochemischen Nachweis der erhöhten Katecholaminkonzentration bzw. deren Abbauprodukte im Plasma (Adrenalin, Noradrenalin, Metanephrine) und/oder im Urin (Adrenalin, Noradrenalin, Metanephrin, Normetanephrin, Vanillinmandelsäure). Aufgrund der Verwendung verschiedener Analyseverfahren können die angegebenen Laborgrenzwerte variieren; Sensitivität und Spezifität der Methoden weisen z.T. beträchtliche Unterschiede auf. Zur Tumorlokalisation ist der Einsatz von bildgebenden Verfahren erforderlich (MRT, CT, MIBG-Szintigraphie und andere). Seit einiger Zeit stehen auch molekulargenetische Methoden zur Verfügung, die Mutationen der oben genannten Gene identifizieren können. Bei folgender klinischer Konstellation sollte ein Phäochromozytom diagnostisch abgeklärt werden: bei krisenhaftem Bluthochdruck, besonders bei Vorliegen der oben genannten Symptome; bei “therapieresistentem” Bluthochdruck; bei allen Patienten mit nachgewiesenem Nebennierentumor (Inzidentalom); bei allen Patienten (auch normotensiven) aus Familien mit den oben genannten genetischen Syndromen. Die Tumorexstirpation nach pharmakologischer Vorbehandlung mit zunächst einem a-Blocker und gegebenenfalls anschließend einem b-Blocker ist die Therapie der Wahl. Neuerdings werden auch “minimal invasive” Verfahren bei Vorliegen eines Nebennierentumors erfolgreich eingesetzt (z.B. posteriore retroperitoneoskopische Adrenalektomie). Die 5-Jahresüberlebensrate liegt bei über 90%, beim malignen Phäochromozytom (ca. 10 – 15% der Fälle) noch bei 44%. Auch beim malignen Phäochromozytom wird eine Tumorresektion zur Verkleinerung der Tumormasse empfohlen. Im Einzelfall können ergänzende Therapiemaßnahmen hier sinnvoll sein (z.B. Metyrosin, 131J-MIBG, Chemotherapie), deren Einsatz spezialisierten Zentren vorbehalten sein sollte.Correspondence to:
Prof. Dr. med. T. Lenz
Institut zur Prävention von Nieren- und Hochdruckerkrankungen
c/o KfH Nierenzentrum
Maxstraße 48
D-67059 Ludwigshafen am Rhein
Email: Tomas.Lenz@kfh-dialyse.de

Abstract

S. Heidenreich

KfH Nierenzentrum, Aachen
Organ- und Knochenmarkstransplantationen sind eine bedeutende Therapieoption zur Behandlung schwerster Erkrankungen geworden. Trotz einer oft schwierigen Operation und Einleitung einer langfristigen immunsuppressiven Therapie sind die Erfolgsraten meist gut. Sowohl die Grunderkrankung als auch Operation und Immunsuppression können aber der Ausgangspunkt für neurologische Störungen und Komplikationen sein, die früheren Studien zufolge bei 30 – 60% der transplantierten Patienten auftreten. Gerade opportunistische Infektionen des zentralen Nervensystems, aber auch Sekundärlymphome und Krampfanfälle gelten als schwerwiegende Komplikationen, die eine präzise Diagnostik und eine interdisziplinäre Behandlung erfordern. Neuentwicklungen von Immunsuppressiva, Kombinationstherapien sowie ein breit eingesetztes Drug-Monitoring ermöglichen heute ein rasches Reagieren auf Nebenwirkungen und haben in den letzten Jahren dazu beigetragen, zumindest die medikamentös bedingte Neurotoxizität zurückzudrängen.Correspondence to:
Prof. Dr. med. S. Heidenreich
KfH Nierenzentrum Aachen
Schurzelter Straße 564
D-52074 Aachen
Email: Stefan.Heidenreich@kfh-dialyse.de

Abstract

J. Lutz und U. Heemann

Abteilung für Nephrologie, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München
Für die Therapie des terminalen Nierenversagens stehen die chronische Hämodialyse, die CAPD sowie die Nierentransplantation zur Verfügung. Die Hämodialyse und die CAPD können auch als Heimverfahren angewandt werden. Neben dem Wunsch des Patienten sind medizinische Aspekte sowie die Lebensqualität des Patienten unter dem entsprechenden Verfahren für die Wahl des Nierenersatzverfahrens entscheidend. Gerade die Lebensqualität beeinflußt auch die soziale Integration des Patienten, die wiederum bedeutend für eine Wiedereingliederung des Patienten in den Ausbildungsprozeß bzw. das Berufsleben ist. Die Lebensqualität ist eng mit Mortalität und Morbidität assoziiert. Insgesamt erlauben die uns zur Verfügung stehenden Methoden mit individueller Modifikation der Behandlungsparameter während der Dialyse eine gute Anpassung an die Bedürfnisse des Patienten, so daß auf diese Weise heute eine gute Therapie des terminalen Nierenversagens ermöglicht wird, die auch eine Wiedereingliederung des Patienten in den Berufs- und Ausbildungsprozeß mit guter Lebensqualität ermöglicht.Correspondence to:
Dr. med. J. Lutz
Abteilung für Nephrologie
Klinikum rechts der Isar
Technische Universität München
Ismaninger Straße 22
D-81675 München
Email: jens.lutz@lrz.tum.de

Abstract

F.-W. Kemmer

Medizinische Klinik – Nephrologie und Endokrinologie, Klinikum Ernst von Bergmann, Potsdam
Eine beginnende diabetische Nephropathie läßt sich bei Typ-2-Diabetikern durch jährliches Mikroalbuminurie-Screening nicht sichern, weil dafür die Spezifität dieser Untersuchung zu gering ist. Außerdem existiert kein Nachweis, daß die Mortalität der diabetischen Nephropathie bei Typ-2-Diabetikern durch Mikroalbuminurie-Screening gesenkt werden kann. Neben Albuminurie beeinflussen auch Blutdruck, HbA1c, Serumcholesterin und Rauchen die Progression der Nephropathie bei Diabetikern. Die Mortalität und Morbidität der Typ-2-Diabetiker lassen sich dagegen durch langfristige Nahe-Normoglykämie, langfristige Normalisierung des Blutdrucks, langfristige Normalisierung des Serumcholesterins und Nichtrauchen senken. Für die Umsetzung dieser Therapiemaßnahmen ist regelmäßiges Mikroalbuminurie-Screening nicht erforderlich.Correspondence to:
Prof. Dr. med. F.-W. Kemmer
Medizinische Klinik – Nephrologie undEndokrinologie
Klinikum Ernst von Bergmann
Charlottenstraße 72
D-14467 Potsdam
Email: fwkemmer@klinikumevb.de

Abstract

M. Nebel

KfH – Nierenzentrum, Köln-Merheim
Die Dialysebehandlung wird heute bei den meisten chronischen Patienten als Standardhämodialyse (SHD) 3 × wöchentlich über 4 – 5 Stunden durchgeführt. Trotz vielfältiger Verbesserungen der Dialysetechnik ist die Mortalität vor allem an kardiovaskulären Erkrankungen unter SHD unverändert hoch, hauptsächlich bedingt durch erhebliche Volumenbelastung zwischen den Behandlungen sowie schlechte Blutdruckeinstellung mit der Folge einer Linksherzschädigung, und ein erhöhtes Kalziumphosphatprodukt mit der Konsequenz gravierender Gefäßschäden. Die intermittierende kurze Dialysebehandlung wird aufgrund der erheblichen Schwankungen von Flüssigkeitshaushalt und gelösten Stoffen zwischen den Behandlungen als unphysiologisch beschrieben und kann die von gesunden Nieren gewährleistete Homöostase nicht ersetzen. Eine mehr physiologische und adäquate Behandlung sollte zu reduzierter Mortalität, geringerer Morbidität und geringeren dialyseassoziierten Komplikation führen. Lange nächtliche Dialyse (3 × 8 h) und tägliche Dialyse (6 ´ 2,5 h) sind neue Konzepte einer intensivierten Therapie, die bessere Blutdruck- und Anämiekontrolle, reduzierte Linksherzschädigung, gute Ernährung und erhöhte Dialyseeffektivität (Kt/ VHarnstoff) bewirken sollen. Bei der Langzeitdialyse über Nacht wird zusätzlich eine verbesserte Elimination von Mittelmolekülen und Phosphat erzielt. Heimhämodialyse ist ein alteingeführtes, heute jedoch nur selten angewandtes Verfahren, das bei geeigneten Patienten gute soziale und medizinische Rehabilitation und höhere Lebensqualität gewährleistet. Bei täglicher Dialyse wird durch geringe Flüssigkeitszunahme zwischen den kurzen Intervallen eine Optimierung des Sollgewichts erzielt, gleichzeitig kann den Patienten eine freiere Kost erlaubt werden. Die partnerlose Heimhämodialyse wurde in unserem Zentrum als neues Konzept vor 6 Jahren eingeführt und zeigt bisher exzellente Ergebnisse bei Blutdruckeinstellung und Patientenüberleben sowie eine hohe Akzeptanz bei den Patienten.Correspondence to:
Dr. med. M. Nebel
KfH Nierenzentrum Köln-Merheim
Ostmerheimerstraße 212
D-51109 Köln
Email: Michael.Nebel@kfh-dialyse.de

Warenkorb Übersicht
Type	Qtty	Price
Der Warenkorb ist leer

Nieren- und Hochdruckkrankheiten Die Online-Versionen der Zeitschriften werden jeweils vor Erscheinen der Print-Ausgabe aktualisiert. Alle Inhalte dieser Website stehen Abonnenten der Zeitschrift nach einmaliger Registrierung ohne Mehrkosten zur Verfügung. Um die Artikel im PDF-Format betrachten zu können, benötigen Sie die Adobe Reader® Software.
Preis für gesamte Ausgabe: 24.80$

Benutzername:
Passwort:

Jahrgang 33, No. 11/2004(November 2004)