Jahrgang 33, No. 1/2007(Januar 2007)
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Atemwegs- und Lungenkrankheiten
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Lunge und Rheuma
Editorial: Lunge und Rheuma
Almuth Pforte
Abstract
Almuth Pforte
II. Medizinische Abteilung, Krankenhaus neuwittelsbach, München
„Lunge und Rheuma“ weisen eine Reihe interessanter Bezüge auf, wie das vorliegende Heft in anregender Form belegt.
Rheumatische Erkrankungen können praktisch alle mit einer pulmonalen Beteiligung einhergehen. Diese können sogar den Beschwerden am Bewegungsapparat zeitlich vorausgehen. Andererseits liegt einem erheblichen Teil entzündlicher Lungenveränderungen eine Systemerkrankung zugrunde. Allein bei den interstitiellen Pneumonien ist hier von ca. 15% auszugehen.
Die immunologische Grundlagenforschung hat uns in den vergangenen Jahrzehnten zu einem besseren Verständnis der Pathogenese entzündlicher Erkrankungen verholfen, was auch zur Einführung innovativer Therapiekonzepte geführt hat. Dabei fallen entscheidende Parallelen auf, die die Induktion von Organschäden an Gelenken und anderen Strukturen des Stützapparates, aber auch im Bereich der Lunge betreffen. Mit großer Spannung werden in jüngster Zeit die Behandlungserfolge, die mit der sog. Antizytokin-Therapie erzielt werden, verfolgt, die sowohl bei rheumatologischen als auch bei pulmonalen Erkrankungen eingesetzt wird. Hier mussten wir allerdings lernen, dass ihr Einsatz mit einer erheblichen Zunahme von infektbedingten Komplikationen einhergeht und dass der Tuberkulose in diesem Zusammenhang ganz besondere Aufmerksamkeit zu schenken ist. Gerade hier ist ein enges Miteinander zwischen Rheumatologen und Pneumologen von größter Bedeutung für das Wohl der Patienten. Seit langem bekannt ist, dass eine Reihe von Immunsuppressiva, die erfolgreich in der Rheumatherapie eingesetzt werden, eine erhebliche pulmonale Toxizität aufweisen können, so dass auch hier eine interdisziplinäre Betreuung erforderlich ist.
Im vorliegenden Heft werden in vier Beiträgen einige wichtige Facetten des Themas beleuchtet. Im Vordergrund stehen die systemischen Vaskulitiden und die entzündlichen Muskelerkrankungen, die oft komplexe Störungen an den Thoraxorganen hervorrufen können. Weitere Arbeiten widmen sich den pulmonalen Nebenwirkungen der medikamentösen antirheumatischen Therapie sowie den pathologischen Besonderheiten einer Lungenbeteiligung im Rahmen von Rheuma und Kollagenosen und deren Implikationen für die Therapie.
Den Autoren, die zum Teil über die seltene Doppelqualifikation „Rheumatologie“ und „Pneumologie“ verfügen, ist es gelungen, die Thematik mit Blick auf die Bedürfnisse der in Praxis und Klinik tätigen Kollegen darzustellen. Den Lesern wünsche ich eine interessante Lektüre und möchte gleichzeitig meine Hoffnung zum Ausdruck bringen, dass bei den vielfältigen Bezügen zwischen diesen interessanten internistischen Teilgebieten der persönliche und fachliche Austausch zwischen Rheumatologen und Pneumologen weiter intensiviert wird.Correspondence to:
Prof. Dr. med. Almuth Pforte
II. Medizinische Abteilung
Krankenhaus Neuwittelsbach
Renatastraße 7
D-80639 München
Email: prof.pforte@krankenhaus-neuwittelsbach.de
Lunge und Rheuma
Lungenbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden
A. Schnabel, K. Ahmadi-Simab und W.L. Gross
Abstract
A. Schnabel1, K. Ahmadi-Simab2 und W.L. Gross2
1Sana Rheumazentrum Baden-Württemberg, Klinik für Internistische Rheumatologie und Klinische Immunologie, 2Poliklinik für Rheumatologie, Medizinische Universität Lübeck, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein und Rheumaklinik Bad Bramstedt
Bei den systemischen Vaskulitiden mit Lungenparenchymbeteiligung handelt es sich ganz überwiegend um Kleingefäßvaskulitiden. Der duale Charakter der Wegener’schen Granulomatose (WG) mit der granulomatösen Erkrankung des Atemtrakts und der pulmonalen und extrapulmonalen Vaskulitis resultiert in einem breiten klinischen Spektrum, das mittlerweile gut charakterisiert ist. Das Verständnis der Granulompathogenese hat sich in der jüngeren Vergangenheit deutlich erweitert. Auch die Vorstellungen zur Vaskulitispathogenese konnten vertieft werden. Der Nachweis des Zielantigens der PR3-ANCA auch in nicht myeloischen Zellen, darunter die Pneumozyten I und II, bietet eine Erklärungsmöglichkeit für die besondere Affinität der Kleingefäßvaskulitis der WG zum Lungenparenchym. Das Verständnis der Lungenmanifestationen bei der mikroskopischen Polyangiitis ist weiterhin unvollständig, das gilt insbesondere für die fibrosierende Alveolitis. Die Beziehungen zwischen dem Churg-Strauss-Syndrom (CSS) und verschiedenen in der Asthmatherapie angewandten Immunmodulatoren wurden anhand größerer Fallzahlen untersucht, eine direkte Kausalität zwischen bestimmten Medikamenten und der Initiierung eines CSS erscheint eher unwahrscheinlich.Correspondence to:
PD Dr. med. A. Schnabel
Sana Rheumazentrum
König-Karl-Straße 5
D-75323 Bad Wildbad
Email: a.schnabel@sana-wildbad.de
Lunge und Rheuma
Interstitielle Lungenerkrankungen bei rheumatischen Erkrankungen:Pneumologische und rheumatologische Aspekte zu Diagnostik, Differentialdiagnostik und Prognose
J. Oelker und A. Pforte
Abstract
J. Oelker und A. Pforte
Pneumologie, Rheumatologie, Gastroenterologie, II. Medizinische Abteilung, Fachklinik für Innere Medizin, Krankenhaus Neuwittelsbach, München
Eine diffuse parenchymale bzw. interstitielle Lungenerkrankung (ILD) als pulmonale Manifestation einer rheumatischen Erkrankung erschwert die klinische Versorgung der Betroffenen und kann mit einer weiteren körperlichen Einschränkung der oft jüngeren Patienten sowie mit einer Verschlechterung der Prognose einhergehen [1, 2, 3]. Die korrekte Einschätzung der Prognose und die daran geknüpften Therapieentscheidungen sind an eine möglichst exakte Diagnostik im Hinblick auf die verschiedenen zugrundeliegenden histologischen Entitäten der interstitiellen Lungenerkrankungen, die Beurteilung der lungenfunktionellen Einschränkungen sowie der Bewertung der radiologischen Verfahren, insbesondere des HR-CTs gebunden [2, 27, 28, 29]. Der in die Behandlung dieser Patienten involvierte Lungenarzt muss Kenntnisse sowohl über die Formen der ILD als auch über die zugrundeliegenden rheumatischen Systemerkrankungen besitzen. Dies insbesondere auch dann, wenn pulmonale Symptome wie Husten, Atemnot, Thoraxschmerz etc. die ersten Beschwerden im Verlauf einer rheumatischen Erkrankung darstellen. Etwa bei 15% der Patienten, bei denen eine ILD diagnostiziert wird, liegt eine Systemerkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis vor [1]. Dieser Artikel soll einerseits Grundlagen zur Erfassung einer rheumatischen Erkrankung bei der Abklärung einer ILD vermitteln, zum anderen soll ein Überblick über die erforderliche pneumologische Diagnostik bei Patienten mit einer rheumatischen Erkrankung und diffuser parenchymaler Lungenbeteiligung gegeben werden. Die im Zusammenhang mit einer ILD-relevanten rheumatischen Erkrankung sind die systemische Sklerodermie (SSc), die rheumatoide Arthritis (RA), Polymyositis/ Dermatomyositis (PM/DM), Mischkollagenose (MCTD), primäres Sjögren-Syndrom (SS), systemischer Lupus erythematodes (SLE) und die ankylosierende Spondylitis (Spa). Andere pleuropulmonale und vaskuläre Krankheitsmanifestationen (Pleuritis, Bronchiektasen, Bronchiolitis, Lungenrundherde, pulmonale Hypertonie und andere) sowie seltene rheumatische Erkrankungen mit jedoch zum Teil relevanter Lungenbeteiligung (Polychondritis, M. Behçet und andere) sind nicht Gegenstand dieser Arbeit. Das Gebiet der Vaskulitiden wird an anderer Stelle in diesem Heft besprochen.Correspondence to:
Dr. med. J. Oelker
Pneumologie, Rheumatologie, Gastroenterologie
II. Medizinische Abteilung
Krankenhaus Neuwittelsbach
Renatastraße 71A
D-80639 München
Email: prof.pforte@krankenhaus-neuwittelsbach.de
Lunge und Rheuma
Pulmonale Nebenwirkungen von Basistherapeutika und TNFa-Blockern in der Therapie von chronisch-entzündlichen Rheumaerkrankungen
A. Arnhofer und A. Pforte
Abstract
A. Arnhofer und A. Pforte
Krankenhaus Neuwittelsbach, München
Hintergrund: Es wird ein Überblick über die bei chronisch-entzündlichen Rheumaerkrankungen eingesetzten Basistherapeutika und Biologika gegeben. Ziel der Übersicht ist es, pulmonale Nebenwirkungen der Wirkstoffe in Art und Häufigkeit des Auftretens zu charakterisieren. Methodik: In den Datenbanken von Medline und PubMed wurde mittels der Begriffe “Pneumonitis”, “Pneumonien”, “pulmonale Toxizität”, “Tuberkulose” in Verbindung mit den einzelnen Wirkstoffen recherchiert. Außerdem wurden alle Herstellerfirmen der interessierenden Arzneimittel gebeten, ihnen vorliegende Berichte und Informationen zu pulmonalen Nebenwirkungen zu übermitteln. Ergebnisse: Bekannt ist das Auftreten einer Pneumonitis als seltene Nebenwirkung bei Gold, Cyclophosphamid und Sulfasalazin. Unter Methotrexat (MTX) variiert die Häufigkeit einer Pneumonitis in Abhängigkeit von der Grunderkrankung, bei rheumatoider Arthritis (RA) liegt sie bei 3%, prädisponierende Faktoren sind eine vorbestehende interstitielle Lungenerkrankung, höheres Lebensalter und vorausgehende Behandlungen mit Basistherapeutika. Klinische Symptome sind Husten, Dyspnoe, Fieber; wichtige diagnostische Schritte sind Lungenfunktionsanalyse im Verlauf (mit TLCO), HR-CT, Sputum- und Blutkulturen, die negativ bleiben; bronchoalveoläre Lavage. Die Serumspiegel von KL-6 und SP-D können bei der Diagnosestellung und der Verlaufsbeurteilung einer MTX-induzierten Pneumonitis hilfreich sein. MTX steigert das Vorkommen von Pneumonien bei RA-Patienten nicht. Leflunomid (LEF) scheint das Auftreten einer Pneumonitis dann zu begünstigen, wenn eine interstitielle Lungenerkrankung in der Vorgeschichte bekannt ist oder eine Therapie mit MTX vorausging. Das Auftreten von Pneumonien wird durch LEF bei RA-Patienten nur geringfügig erhöht. TNFa-Blockern untersuchte, fand sich keine Häufung gegenüber Patienten, die ein Basistherapeutikum erhielten. Es gibt einzelne Berichte über das Auftreten von Pneumonitis unter der Therapie von Infliximab, Risikofaktoren sind bereits vorbestehende interstitielle Lungenerkrankungen oder die vorausgehende Einnahme von LEF. Schlussfolgerungen: Sowohl Basistherapeutika als auch TNFa-Blocker können an der Lunge Nebenwirkungen verursachen. Das Auftreten einer Pneumonitis wurde unter den meisten Basistherapeutika beobachtet, neuerdings auch unter TNFa-Blockern unter bestimmten Umständen. Wichtig ist eine frühe Diagnose, da das Pausieren der auslösenden Substanz die wichtigste therapeutische Maßnahme darstellt. Ein erhöhtes Pneumonierisiko unter MTX kann nicht bestätigt werden, unter TNFa-Blockern ist es zumindest sehr zweifelhaft, hierzu gibt es widersprüchliche Berichte.Correspondence to:
Dr. med. A. Arnhofer
Krankenhaus Neuwittelsbach
Renatastraße 71a
D-80639 München
Email: arnhofer@gmx.de
Lunge und Rheuma
Lungenbeteiligung bei entzündlichen Myopathien
W. Müller-Felber
Abstract
W. Müller-Felber
Friedrich-Baur-Institut, Universität München
Obwohl eine klinisch manifeste pulmonale Beteiligung bei entzündlichen Muskelerkrankungen eher selten ist, stellt sie bei einem Teil der Myositiden einen prognostisch sehr ungünstigen Faktor dar. Bisweilen kommt es zum Fortschreiten der Lungenerkrankung bei gutem Ansprechen der neuromuskulären Symptome auf die Therapie. Deshalb sollte in allen Fällen neben der neurologischen Verlaufskontrolle der Patienten auch eine internistisch-pulmologische Überwachung erfolgen.Correspondence to:
Prof. Dr. med. W. Müller-Felber
Friedrich-Baur-Institut
Universität München
Ziemssenstraße 1a
D-80336 München
Email: wolfgang.mueller-felber@med.uni-muenchen.de