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Jahrgang 31, No. 6/2005(Juni 2005)
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| Preis für gesamte Ausgabe: 24.80$ |  |
Mukoviszidose
Pathogenese der Mukushypersekretion bei der Mukoviszidose
H.-P. Hauber und A. Pforte
255
32$
Abstract
Exzessive Schleimproduktion und -sekretion (Mukushypersekretion) ist ein hervorstechendes Symptom der Beteiligung der Atemwege bei der Mukoviszidose. Die Pathogenese der Mukusüberproduktion ist bislang nur teilweise verstanden. Neben der neutrophilen Inflammation der Atemwege konnte gezeigt werden, daß auch Gram-positive (Staphylococcus aureus) und Gram-negative Bakterien (Pseudomonas aeruginosa) direkt eine vermehrte Schleimproduktion bewirken können. Auch die fehlende Aktivität des CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) selbst scheint zur Überproduktion von Mukus beizutragen. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, daß Zytokine eine wichtige Rolle im Rahmen der Mukushypersekretion spielen. Das Verständnis der pathogenetischen Grundlagen der vermehrten Schleimproduktion bei der Mukoviszidose ist für die Therapie von großer Bedeutung, da Bakterien mit dem Mukus interagieren.Correspondence to:
Prof. Dr. med. Almuth Pforte
Abteilung Pneumologie
Krankenhaus Neuwittelsbach
Renatastraße 71
D-80639 München
Email: almuth.pforte@t-online.de
H.-P. Hauber1 und A. Pforte2
1Meakins-Christie Laboratories, McGill University, Montreal, 2Medizinische Kern- und Poliklinik, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf Exzessive Schleimproduktion und -sekretion (Mukushypersekretion) ist ein hervorstechendes Symptom der Beteiligung der Atemwege bei der Mukoviszidose. Die Pathogenese der Mukusüberproduktion ist bislang nur teilweise verstanden. Neben der neutrophilen Inflammation der Atemwege konnte gezeigt werden, daß auch Gram-positive (Staphylococcus aureus) und Gram-negative Bakterien (Pseudomonas aeruginosa) direkt eine vermehrte Schleimproduktion bewirken können. Auch die fehlende Aktivität des CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) selbst scheint zur Überproduktion von Mukus beizutragen. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, daß Zytokine eine wichtige Rolle im Rahmen der Mukushypersekretion spielen. Das Verständnis der pathogenetischen Grundlagen der vermehrten Schleimproduktion bei der Mukoviszidose ist für die Therapie von großer Bedeutung, da Bakterien mit dem Mukus interagieren.Correspondence to:
Prof. Dr. med. Almuth Pforte
Abteilung Pneumologie
Krankenhaus Neuwittelsbach
Renatastraße 71
D-80639 München
Email: almuth.pforte@t-online.de
Editor's Note
Editor's Note:Zahlenspiele
Klaus Waßermann
285
16$
Abstract
I
Das Rauchen sollte aus der Mode kommen wie das Moorhuhnschießen oder damals der Petticoat und der Hoola-Hoop-Reifen. Ein naiver Wunsch. Ein Herausgeberartikel des Lancet [1] informiert darüber, daß es in den USA, Kanada, Großbritannien und im nördlichen Europa (!) gelungen sei, mit Hilfe von Informationskampagnen und restriktiven Vorschriften (Rauchverbote in öffentlichen Gebäuden und Transportmitteln z.B.) die Raucherquote zu drosseln. Allerdings nur dort. Der globale Trend geht nämlich in die andere Richtung: mehr Menschen rauchen mehr Zigaretten; und das bedeutet, daß es in Zukunft mehr Tabaktote geben wird.
Bei niedrigen Verkaufszahlen zu Hause exportiert die Tabakindustrie ihre Produkte in Länder der zweiten und dritten Welt, wo Analphabetismus, Armut und unterentwickelte Gesundheitssysteme einer erfolgreichen Verbreitung der “anti-smoking message” im Wege sind. Die dürftigen Gesundheitsbudgets der Entwicklungsländer stehen in keinem Verhältnis zu den immensen Werbeétats der Industrie. Nach Vorhersagen der Weltbank wird das Bevölkerungswachstum besonders in China und Indien die Zahl der Raucher auf mehr als 800 Millionen anschwellen lassen (> 70% aller Raucher weltweit).
Angesichts dieses gewaltigen Morbiditäts- und Mortalitätsschubes hält Lancet eine aggressive Tabaksteuerpolitik in den Entwicklungsländern für das einzig wirksame Regulierungsinstrument. Die Weltbank schätzt, daß ein 10%iger Preisanstieg in Ländern mit hohem Volkseinkommen die Nachfrage nach Tabakprodukten um 4%, in Ländern mit mittlerem und niedrigem Volkseinkommen jedoch um 8% verringern wird.
Deshalb werden in einem ungewohnt pathetischen Ton alle Regierungen dringend aufgefordert, jährliche Preiserhöhungen auf Tabakprodukte um 50% durchzusetzen. Und dies mit einer verzweifelt-sarkastischen Begründung: Die Tabakhersteller leisteten rücksichtslos einem Zeitvertreib Vorschub, der am Ende 50% derjenigen umbringen werde, die ihm nachgehen. Das Wenigste, das wir dagegen setzen sollten, sei die 50%ige Mortalität mit einer 50%igen Steuer abzugelten.
Pathos ist im Umgang mit dieser Macht – die Arbeitsplätze sichert (1.500 allein in Bayreuth) und damit einen unübersehbaren politischen Faktor darstellt, die Vernissagen veranstaltet, um ihre Salonfähigkeit zu festigen, die jahrelang Wissenschaftler schmiert, um absatzgefährdende Fakten zu unterdrücken [2], und deren diplomatisch verklausulierte Drohgebärden hingenommen werden wie irgendein small talk (“Ich hoffe, die Bundesregierung sieht ein, daß die Steuererhöhung zu weit geht”, sagt Mark Cobben, Vorstandschef von British American Tobacco (BAT) in Deutschland. “Eine Aussetzung wäre sehr wünschenswert” [3]) – Ausdruck und Eingeständnis absoluter Machtlosigkeit. Gleiches gilt für den Sarkasmus.
II
Möglicherweise gehört auch Deutschland zu den Ländern der ersten Welt in “northern Europe” [1], in denen es nach entsprechenden Anstrengungen weniger Raucher gibt. Die SZ vom 11. Mai dieses Jahres zitiert aus einer “Studie” des Gesundheitsökonomen Karl Lauterbach, “die der Süddeutschen Zeitung vorliegt”. Danach haben 12- bis 17-Jährige ihren Tabakkonsum innerhalb eines Jahres um 13% gesenkt [4]. Es handelt sich bei diesem jetzt auch mir vorliegenden Schriftstück um ein Gutachten des Instituts für Gesundheitsökonomie und Klinische Epidemiologie (IGKE) für das Gesundheitsministerium. Sein Titel lautet Auswirkungen der ersten und zweiten Stufe der Tabaksteuererhöhung [5].
Die Steuererhöhung von jeweils 1,2 Cent/Zigarette am 1. März 2004 und am 1. Dezember 2004 führte nach Auskunft der Autoren zu einer durchschnittlichen Zunahme des Netto-Zigarettenstückpreises um 12,4%. Die Steuereinnahmen aus dem Verkauf von Fabrikzigaretten gingen nach allen verfügbaren Quellen in der Tat drastisch zurück. Die Hoffnung war natürlich, daß weniger geraucht wird und daß die Zahl der Raucher abnimmt. Bei Lauterbach ist sie zur Gewißheit geworden. Er paraphrasiert mit den von der SZ als sensationell bezeichneten Daten über jugendliches Rauchverhalten zwei repräsentative Untersuchungen der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA), die Drogenaffinitätsstudie 2001 und die Folgebefragung dieser Studie 2004 (zit. nach [5]). Schon bei der Vorstellung des Gutachtens Anfang Mai wurde ihm entgegengehalten, daß jetzt vermehrt der weniger stark besteuerte Feinschnitt und Schmuggelzigaretten geraucht werden. Lauterbach bezweifelte einen Anstieg des Schwarzhandels, mußte aber eingestehen, daß verläßliche Zahlen fehlen.
Nur so ganz nebenbei: eine repräsentative Mutter aus meinem Kölner Bekanntenkreis berichtete mir, daß natürlich auch in den Schulen Schmuggelware kursiert. Selbstgedrehte seien bei den Kids an der Tagesordnung.
Weiter im Gutachten: Die Menge an verkauften Zigaretten (inklusive Feinschnitt) ging laut Bundesamt für Statistik von 160,51 Milliarden im Jahre 2003 auf 148,1 Milliarden im Jahre 2004 zurück. Die erhebliche Reduktion des Absatzes von Fabrikzigaretten (132,6:2003 – 111,7:2004) wurde durch den Absatzanstieg von Feinschnittzigaretten um +30,8% im gleichen Zeitraum nicht kompensiert. Gleichlautende Berichte gab es Anfang Mai auch in einigen überregionalen Wochenblättern. Übrig blieb eine Reduktion der Gesamtzigarettenzahl um 12,4 Milliarden im Jahre 2004. Das entspricht einer Abnahme verkaufter Zigaretten um 7,7% des Vorjahres.
Unter der doppelten Voraussetzung, daß erstens 7,7% weniger Zigaretten gleichbedeutend sind mit 7,7% weniger Rauchern und sich diese prozentuale Verminderung unmittelbar auf die Risikoreduktion der sozialmedizinisch wichtigsten Tabakfolgeerkankungen (Schlaganfall, Koronare Herzkrankheit, Lungenkrebs) überträgt, und daß zweitens die über ein Jahr beobachteten Effekte sich in die Zukunft (nämlich über einen projizierten Zeitraum von mindestens 10 Jahren) verlängern lassen, ergibt sich in der Summe eine Zahl von 12.180 vermiedenen Erkrankungen pro Jahr. Außerdem werden mit dieser Zahl (–7,7%) die über die Restlebenszeit von Rauchern “vermiedenen Todesfälle” (831.000), die “vermiedenen Sterbefälle in der Gesamtbevölkerung” (8.500) und die vermiedenen direkten und indirekten Krankheitskosten (1,10 Milliarden Euro pro Jahr für beide Positionen) hochgerechnet.
Man hätte ebensogut annehmen können, daß nicht die Zahl der Raucher abnimmt, sondern daß die Rauchgewohnheiten sich geändert haben; jeder Raucher also weniger Zigaretten konsumiert, weil sie teurer sind. Dann wäre die Evaluation zukünftiger Risiken ungleich komplizierter geworden. Wenn man nicht einfach den radikalen Übergang vom Raucher- in den Nichtraucherstatus unterstellt – was für Jugendliche bei bestimmten Preiserhöhungen möglicherweise zutrifft – hätte man das Erkrankungsrisiko pro pack/ years in die Kalkulation einbeziehen müssen.
Am 31.5.2005 wurde in der SZ eine Übersicht des Statistischen Bundesamtes veröffentlicht [6], die besagt, daß der tägliche Verbrauch an Fabrikzigaretten von 363 Millionen (2003) auf 305 Millionen (2004) abgenommen hat bei einer gleichzeitigen Zunahme der selbstgedrehten (= Feinschnitt-) Zigaretten von 51 Millionen (2003) auf 66 Millionen (2004). Das ergibt eine Gesamtzahl täglich konsumierter Zigaretten von 371 Millionen im Jahre 2004. Dies entspricht dem Verbrauchsniveau der Jahre 1994 – 1998. Der Kommentar lautet: Keine Änderung trotz Tabaksteuererhöhung.
Dazu soll die Drogenbeauftragte Marion Caspers-Merk (SPD) gesagt haben: “Wir sind auf dem richtigen Weg”. Die Zahlen des Statistischen Bundesamtes verdeckten, daß mehr als zwei Drittel der Deutschen Nichtraucher seien und ihr Anteil steige. Eine neue Interpretationsvariante, denn aus ihr folgt, daß die hartnäckigen Raucher trotz Tabaksteuer mehr konsumieren als zuvor. Anders lassen sich die konstanten Stückzahlen bei angeblich steigendem Nichtraucheranteil nicht deuten. Da die neuen Zahlen den Verbrauch pro Tag angeben, die alten aber den Konsum pro Jahr, wäre, um sich die optimistische Perspektive zu erhalten, eine andere Erklärungsmöglichkeit die, daß die Nochraucher eine Wochenendpause einlegen.
Statistiken sind kurzlebig. Wenn die neuen Zahlen zutreffen, fällt Lauterbachs gesundheitsökonomisches Kalkül in sich zusammen. Es war aber auch zur Zeit seiner vorübergehenden Gültigkeit ohnehin mit bestreitbaren Annahmen belastet (s.o.): Raucherzahl vs. Rauchverhalten, Vernachlässigung des illegalen Zigarettenhandels, Langzeit- vs. Kurzzeiteffekt. Dieser Effekt hat nicht einmal 3 Wochen vorgehalten.
Der Forderung, die am Schluß des Gutachtens erhoben wird: “Aus gesundheitspolitischer Sicht ist eine Angleichung der Steuer auf Feinschnitt an die Steuer auf Fabrikzigaretten notwendig, um Substitutionseffekte zu vermindern” [5], muß man natürlich beipflichten. Der Versuch, eine Primärprophylaxe der notorischen Tabakkrankheiten über die Steuer zu erzwingen, dürfte dennoch als gescheitert gelten. Nicht etwa, weil so etwas grundsätzlich nicht funktioniert. Sondern weil die zwei-stufige Steuererhöhungsrakete mit einer durchschnittlichen Zunahme des Netto-Zigarettenstückpreises um 12,4% ein lahmes und halbherziges Kompromißgeschäft war und als solches zwischen parteipolitischen Rücksichten, Arbeitsplatzängsten und drohenden Steuerverlusten verpufft ist. Halten wir uns an den verzweifelten Appell des Lancet: 50% Preisaufschlag pro Jahr! Vielleicht hat ja der nächste Gesundheitsminister genügend Mark (wie heißt das im Spanischen: cojones?). Wer’s glaubt.
Klaus Waßermann
Literatur
[1]
Anonymus: Editorial: A tax to prevent the epidemic of lung cancer. Lancet 365, 1663 (2005).
[2]
Waßermann K.: Editor’s Note: Fletchers Phantasien. Atemw.-Lungenkrkh. 31, 59-61 (2005).
[3]
DIE ZEIT vom 28.04.2005.
[4]
Hoffmann A.: Jugendliche greifen seltener zu Zigaretten. Süddeutsche Zeitung vom 11.05.2005.
[5]
Lauterbach K.W., G. Klever-Deichert, B. Stollenwerk, E. Plamper, A. Gerber: Auswirkungen der ersten und zweiten Stufe der Tabaksteuererhöhung. Unveröffentlichtes Gutachten. Das Gutachten kann über klaus.wassermann@uni-koeln.de bezogen werden.
[6]
Anonymus: Bilanz über die Tabakpolitik der Bundesregierung. Weniger Zigaretten, mehr Feinschnitt. Süddeutsche Zeitung vom 31.05.2005. Correspondence to:
Prof. Dr. med. K. Waßermann
Abteilung Kardiologie, Angiologie, Pneumologie und Internistische Intensivmedizin
Klinik III für Innere Medizin, Universität Köln
Joseph-Stelzmann-Straße 9
D-50931 Köln
Email: klaus.wassermann@uni-koeln.de
Klaus Waßermann
I
Das Rauchen sollte aus der Mode kommen wie das Moorhuhnschießen oder damals der Petticoat und der Hoola-Hoop-Reifen. Ein naiver Wunsch. Ein Herausgeberartikel des Lancet [1] informiert darüber, daß es in den USA, Kanada, Großbritannien und im nördlichen Europa (!) gelungen sei, mit Hilfe von Informationskampagnen und restriktiven Vorschriften (Rauchverbote in öffentlichen Gebäuden und Transportmitteln z.B.) die Raucherquote zu drosseln. Allerdings nur dort. Der globale Trend geht nämlich in die andere Richtung: mehr Menschen rauchen mehr Zigaretten; und das bedeutet, daß es in Zukunft mehr Tabaktote geben wird.
Bei niedrigen Verkaufszahlen zu Hause exportiert die Tabakindustrie ihre Produkte in Länder der zweiten und dritten Welt, wo Analphabetismus, Armut und unterentwickelte Gesundheitssysteme einer erfolgreichen Verbreitung der “anti-smoking message” im Wege sind. Die dürftigen Gesundheitsbudgets der Entwicklungsländer stehen in keinem Verhältnis zu den immensen Werbeétats der Industrie. Nach Vorhersagen der Weltbank wird das Bevölkerungswachstum besonders in China und Indien die Zahl der Raucher auf mehr als 800 Millionen anschwellen lassen (> 70% aller Raucher weltweit).
Angesichts dieses gewaltigen Morbiditäts- und Mortalitätsschubes hält Lancet eine aggressive Tabaksteuerpolitik in den Entwicklungsländern für das einzig wirksame Regulierungsinstrument. Die Weltbank schätzt, daß ein 10%iger Preisanstieg in Ländern mit hohem Volkseinkommen die Nachfrage nach Tabakprodukten um 4%, in Ländern mit mittlerem und niedrigem Volkseinkommen jedoch um 8% verringern wird.
Deshalb werden in einem ungewohnt pathetischen Ton alle Regierungen dringend aufgefordert, jährliche Preiserhöhungen auf Tabakprodukte um 50% durchzusetzen. Und dies mit einer verzweifelt-sarkastischen Begründung: Die Tabakhersteller leisteten rücksichtslos einem Zeitvertreib Vorschub, der am Ende 50% derjenigen umbringen werde, die ihm nachgehen. Das Wenigste, das wir dagegen setzen sollten, sei die 50%ige Mortalität mit einer 50%igen Steuer abzugelten.
Pathos ist im Umgang mit dieser Macht – die Arbeitsplätze sichert (1.500 allein in Bayreuth) und damit einen unübersehbaren politischen Faktor darstellt, die Vernissagen veranstaltet, um ihre Salonfähigkeit zu festigen, die jahrelang Wissenschaftler schmiert, um absatzgefährdende Fakten zu unterdrücken [2], und deren diplomatisch verklausulierte Drohgebärden hingenommen werden wie irgendein small talk (“Ich hoffe, die Bundesregierung sieht ein, daß die Steuererhöhung zu weit geht”, sagt Mark Cobben, Vorstandschef von British American Tobacco (BAT) in Deutschland. “Eine Aussetzung wäre sehr wünschenswert” [3]) – Ausdruck und Eingeständnis absoluter Machtlosigkeit. Gleiches gilt für den Sarkasmus.
II
Möglicherweise gehört auch Deutschland zu den Ländern der ersten Welt in “northern Europe” [1], in denen es nach entsprechenden Anstrengungen weniger Raucher gibt. Die SZ vom 11. Mai dieses Jahres zitiert aus einer “Studie” des Gesundheitsökonomen Karl Lauterbach, “die der Süddeutschen Zeitung vorliegt”. Danach haben 12- bis 17-Jährige ihren Tabakkonsum innerhalb eines Jahres um 13% gesenkt [4]. Es handelt sich bei diesem jetzt auch mir vorliegenden Schriftstück um ein Gutachten des Instituts für Gesundheitsökonomie und Klinische Epidemiologie (IGKE) für das Gesundheitsministerium. Sein Titel lautet Auswirkungen der ersten und zweiten Stufe der Tabaksteuererhöhung [5].
Die Steuererhöhung von jeweils 1,2 Cent/Zigarette am 1. März 2004 und am 1. Dezember 2004 führte nach Auskunft der Autoren zu einer durchschnittlichen Zunahme des Netto-Zigarettenstückpreises um 12,4%. Die Steuereinnahmen aus dem Verkauf von Fabrikzigaretten gingen nach allen verfügbaren Quellen in der Tat drastisch zurück. Die Hoffnung war natürlich, daß weniger geraucht wird und daß die Zahl der Raucher abnimmt. Bei Lauterbach ist sie zur Gewißheit geworden. Er paraphrasiert mit den von der SZ als sensationell bezeichneten Daten über jugendliches Rauchverhalten zwei repräsentative Untersuchungen der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA), die Drogenaffinitätsstudie 2001 und die Folgebefragung dieser Studie 2004 (zit. nach [5]). Schon bei der Vorstellung des Gutachtens Anfang Mai wurde ihm entgegengehalten, daß jetzt vermehrt der weniger stark besteuerte Feinschnitt und Schmuggelzigaretten geraucht werden. Lauterbach bezweifelte einen Anstieg des Schwarzhandels, mußte aber eingestehen, daß verläßliche Zahlen fehlen.
Nur so ganz nebenbei: eine repräsentative Mutter aus meinem Kölner Bekanntenkreis berichtete mir, daß natürlich auch in den Schulen Schmuggelware kursiert. Selbstgedrehte seien bei den Kids an der Tagesordnung.
Weiter im Gutachten: Die Menge an verkauften Zigaretten (inklusive Feinschnitt) ging laut Bundesamt für Statistik von 160,51 Milliarden im Jahre 2003 auf 148,1 Milliarden im Jahre 2004 zurück. Die erhebliche Reduktion des Absatzes von Fabrikzigaretten (132,6:2003 – 111,7:2004) wurde durch den Absatzanstieg von Feinschnittzigaretten um +30,8% im gleichen Zeitraum nicht kompensiert. Gleichlautende Berichte gab es Anfang Mai auch in einigen überregionalen Wochenblättern. Übrig blieb eine Reduktion der Gesamtzigarettenzahl um 12,4 Milliarden im Jahre 2004. Das entspricht einer Abnahme verkaufter Zigaretten um 7,7% des Vorjahres.
Unter der doppelten Voraussetzung, daß erstens 7,7% weniger Zigaretten gleichbedeutend sind mit 7,7% weniger Rauchern und sich diese prozentuale Verminderung unmittelbar auf die Risikoreduktion der sozialmedizinisch wichtigsten Tabakfolgeerkankungen (Schlaganfall, Koronare Herzkrankheit, Lungenkrebs) überträgt, und daß zweitens die über ein Jahr beobachteten Effekte sich in die Zukunft (nämlich über einen projizierten Zeitraum von mindestens 10 Jahren) verlängern lassen, ergibt sich in der Summe eine Zahl von 12.180 vermiedenen Erkrankungen pro Jahr. Außerdem werden mit dieser Zahl (–7,7%) die über die Restlebenszeit von Rauchern “vermiedenen Todesfälle” (831.000), die “vermiedenen Sterbefälle in der Gesamtbevölkerung” (8.500) und die vermiedenen direkten und indirekten Krankheitskosten (1,10 Milliarden Euro pro Jahr für beide Positionen) hochgerechnet.
Man hätte ebensogut annehmen können, daß nicht die Zahl der Raucher abnimmt, sondern daß die Rauchgewohnheiten sich geändert haben; jeder Raucher also weniger Zigaretten konsumiert, weil sie teurer sind. Dann wäre die Evaluation zukünftiger Risiken ungleich komplizierter geworden. Wenn man nicht einfach den radikalen Übergang vom Raucher- in den Nichtraucherstatus unterstellt – was für Jugendliche bei bestimmten Preiserhöhungen möglicherweise zutrifft – hätte man das Erkrankungsrisiko pro pack/ years in die Kalkulation einbeziehen müssen.
Am 31.5.2005 wurde in der SZ eine Übersicht des Statistischen Bundesamtes veröffentlicht [6], die besagt, daß der tägliche Verbrauch an Fabrikzigaretten von 363 Millionen (2003) auf 305 Millionen (2004) abgenommen hat bei einer gleichzeitigen Zunahme der selbstgedrehten (= Feinschnitt-) Zigaretten von 51 Millionen (2003) auf 66 Millionen (2004). Das ergibt eine Gesamtzahl täglich konsumierter Zigaretten von 371 Millionen im Jahre 2004. Dies entspricht dem Verbrauchsniveau der Jahre 1994 – 1998. Der Kommentar lautet: Keine Änderung trotz Tabaksteuererhöhung.
Dazu soll die Drogenbeauftragte Marion Caspers-Merk (SPD) gesagt haben: “Wir sind auf dem richtigen Weg”. Die Zahlen des Statistischen Bundesamtes verdeckten, daß mehr als zwei Drittel der Deutschen Nichtraucher seien und ihr Anteil steige. Eine neue Interpretationsvariante, denn aus ihr folgt, daß die hartnäckigen Raucher trotz Tabaksteuer mehr konsumieren als zuvor. Anders lassen sich die konstanten Stückzahlen bei angeblich steigendem Nichtraucheranteil nicht deuten. Da die neuen Zahlen den Verbrauch pro Tag angeben, die alten aber den Konsum pro Jahr, wäre, um sich die optimistische Perspektive zu erhalten, eine andere Erklärungsmöglichkeit die, daß die Nochraucher eine Wochenendpause einlegen.
Statistiken sind kurzlebig. Wenn die neuen Zahlen zutreffen, fällt Lauterbachs gesundheitsökonomisches Kalkül in sich zusammen. Es war aber auch zur Zeit seiner vorübergehenden Gültigkeit ohnehin mit bestreitbaren Annahmen belastet (s.o.): Raucherzahl vs. Rauchverhalten, Vernachlässigung des illegalen Zigarettenhandels, Langzeit- vs. Kurzzeiteffekt. Dieser Effekt hat nicht einmal 3 Wochen vorgehalten.
Der Forderung, die am Schluß des Gutachtens erhoben wird: “Aus gesundheitspolitischer Sicht ist eine Angleichung der Steuer auf Feinschnitt an die Steuer auf Fabrikzigaretten notwendig, um Substitutionseffekte zu vermindern” [5], muß man natürlich beipflichten. Der Versuch, eine Primärprophylaxe der notorischen Tabakkrankheiten über die Steuer zu erzwingen, dürfte dennoch als gescheitert gelten. Nicht etwa, weil so etwas grundsätzlich nicht funktioniert. Sondern weil die zwei-stufige Steuererhöhungsrakete mit einer durchschnittlichen Zunahme des Netto-Zigarettenstückpreises um 12,4% ein lahmes und halbherziges Kompromißgeschäft war und als solches zwischen parteipolitischen Rücksichten, Arbeitsplatzängsten und drohenden Steuerverlusten verpufft ist. Halten wir uns an den verzweifelten Appell des Lancet: 50% Preisaufschlag pro Jahr! Vielleicht hat ja der nächste Gesundheitsminister genügend Mark (wie heißt das im Spanischen: cojones?). Wer’s glaubt.
Klaus Waßermann
Literatur
[1]
Anonymus: Editorial: A tax to prevent the epidemic of lung cancer. Lancet 365, 1663 (2005).
[2]
Waßermann K.: Editor’s Note: Fletchers Phantasien. Atemw.-Lungenkrkh. 31, 59-61 (2005).
[3]
DIE ZEIT vom 28.04.2005.
[4]
Hoffmann A.: Jugendliche greifen seltener zu Zigaretten. Süddeutsche Zeitung vom 11.05.2005.
[5]
Lauterbach K.W., G. Klever-Deichert, B. Stollenwerk, E. Plamper, A. Gerber: Auswirkungen der ersten und zweiten Stufe der Tabaksteuererhöhung. Unveröffentlichtes Gutachten. Das Gutachten kann über klaus.wassermann@uni-koeln.de bezogen werden.
[6]
Anonymus: Bilanz über die Tabakpolitik der Bundesregierung. Weniger Zigaretten, mehr Feinschnitt. Süddeutsche Zeitung vom 31.05.2005. Correspondence to:
Prof. Dr. med. K. Waßermann
Abteilung Kardiologie, Angiologie, Pneumologie und Internistische Intensivmedizin
Klinik III für Innere Medizin, Universität Köln
Joseph-Stelzmann-Straße 9
D-50931 Köln
Email: klaus.wassermann@uni-koeln.de
Mukoviszidose
Editorial: Mukoviszidose – eine Kinderkrankheit wird erwachsen
E. Rietschel
288
12$
Abstract
“Endlich ist Mukoviszidose heilbar!” so lauteten die ersten – wie so häufig vorschnellen – Kommentare, nachdem 1989 in Science das Mukoviszidose-Gen erstmals beschrieben wurde [1,2]. Man war sich sicher, daß es bis zu einer kurativen Gentherapie nur noch eine Frage von Monaten sei. Mittlerweile sind jedoch mehr als 15 Jahre vergangen, und eine Gentherapie ist noch lange nicht in Sicht. Zwar kann durch virale und nicht-virale Vektoren eine Expression des Genprodukts CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) in den Epithelien der oberen und unteren Atemwege erreicht werden, aber sowohl das Ausmaß, als auch die Dauer der CFTR-Expression sind bisher für eine kurative Wirkung suboptimal. Als Guido Fanconi vor 70 Jahren – damals Direktor des Züricher Kinderspitals – erstmals zwei Säuglinge mit Zöliakiesyndrom bei angeborener Pankreasfibrose und Bronchiektasen beschrieb [3], war ihm nicht klar, daß es sich dabei um eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung handelt. 1938 beschrieb Andersen diese Erkrankung als Cystische Fibrose (CF) des Pankreas, ein Begriff, der sich bis heute erhalten hat [4]. Die Veröffentlichungen der damaligen Zeit beschränkten sich fast ausschließlich auf die Pathologie, da die mittlere Lebenserwartung der Betroffenen unter einem Jahr lag. Anfang der 50er Jahre beobachtete Sant’Agnese anläßlich einer Hitzewelle in New York, daß Patienten mit einer Cystischen Fibrose ungewöhnlich hohe Elektolytverluste erlitten. Er konnte zeigen, daß eine erhöhte Konzentration der Schweißelektolyte dafür verantwortlich war [5]. Es dauerte allerdings noch weitere fünf Jahre, bis die Pilokarpin-Iontophorese zur Diagnosestellung der Erkrankung entwickelt war [6]. Bis heute hat sich die Schweißelektolytbestimmung, der sogenannte Schweißtest, seinen Platz als Screeningmethode erhalten. Der Schweißtest sollte in jedem Alter, das heißt auch bei Erwachsenen, bei Vorliegen von CF-assoziierten Symptomen veranlaßt werden. Molekulargenetische Untersuchungen zum Nachweis der heute mehr als 1.000 bekannten Mutationen im CFTR-Gen sichern die Verdachtsdiagnose ...fast immer. Manfred Ballmann zeigt die Grenzen der Methoden für die Diagnostik, aber auch die Möglichkeiten für CFTR-bezogene Therapien auf. Hans-Peter Hauber und Almuth Pforte vermitteln einen detaillierten Einblick in die zum Teil noch hypothetischen Mechanismen der Mukusüberproduktion.
Mit der Möglichkeit, Mukoviszidose zu diagnostizieren, begann auch die Entwicklung einer spezifischen Therapie: Noch in den 50er Jahren verstarb die Mehrzahl der Patienten in den ersten 10 Lebensjahren an den Folgen der unbehandelten Pankreasinsuffizienz unter dem Bild der Mangelernährung und konsekutiven pulmonalen Infektion. Nachdem in den 70er Jahren die Einführung mikroverkapselter Pankreasenzyme zu einer deutlichen Verbesserung der Lebenserwartung geführt hatte [7], trat die pulmonale Symptomatik ganz in den Vordergrund wissenschaftlicher und therapeutischer Aktivitäten. Mittlerweile kann Eltern neu diagnostizierter Kinder auf ihre Frage nach der derzeitigen mittleren Lebenserwartung ein Alter von weit über 30 Jahren genannt werden. Entscheidend für diese erfreuliche Entwicklung ist sicher eine hoch spezialisierte Zentrumsbetreuung, wie sie in Deutschland aber leider immer noch nicht überall Standard ist. Felix Ratjen beschreibt den Algorithmus einer heute in großen Zentren durchgeführten Behandlung.
Mittlerweile sind fast 50% der in Deutschland im Rahmen der Qualitätssicherung registrierten Patienten erwachsen, was die Behandler vor ganz neue Herausforderungen stellt. Sahen es bis vor einigen Jahren die Pädiater als ihre Aufgabe an, ihre Patienten und deren Familien ein Leben lang zu begleiten, ist es heute unstrittig, daß ab dem 18. Lebensjahr Internisten die adäquaten Behandler sein müssen. Nur so ist sichergestellt, daß auch die Folgeerkrankungen, die mit zunehmendem Lebensalter an Bedeutung gewinnen, ausreichend kompetent im Zusammenhang mit der Grunderkrankung diagnostiziert und therapiert werden. 30% der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten entwickeln einen Diabetes mellitus, über 60% eine Osteoporose, die zu einem wesentlichen Risikofaktor für eine erfolgreiche Transplantation werden kann. Monika Heilmann, die über viele Jahre Erfahrung in einer der größten Erwachsenenambulanzen gesammelt hat, beschreibt die Mukoviszidose als Multiorganerkrankung.
Mit zunehmender Lebenserwartung steigt auch das Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen, wie Pneumothorax und Hämoptysen, deren rechtzeitige und kompetente Therapie langjährige Erfahrung und die 24-Stunden-Präsenz eines kompletten Expertenteams erfordert. Die bestehenden Leitlinien zu einem praxisnahen Algorithmus hat Silke van Koningsbruggen zusammengefaßt.
Zunehmend gewinnen Fragen zur Lebensqualität an Bedeutung. Für erwachsene Patienten gehören heute Themen wie Berufsausbildung und Partnerschaft genauso zum täglichen Leben wie für Gesunde. Mit zunehmend besserer Lebensqualität wird auch der Wunsch nach eigenen Kindern immer häufiger Thema zwischen Therapeuten und Patienten. Die Möglichkeit der intrazytoplasmatischen Spermieninjektion (ICSI) nach epidymaler oder testikulärer Spermienaspiration gibt auch sterilen Männern die Möglichkeit, Vater zu werden. Die Tatsache, daß Kinderwunsch mittlerweile erfüllt werden kann und nicht mehr nur Vision ist, beeinflußt die Lebensqualität von Mukoviszidosepatienten schon Jahre zuvor (Doris Staab).
Mukoviszidose ist zunehmend eine Herausforderung auch für Internisten geworden, wobei eine Betreuung nur in engster Zusammmenarbeit mit einem Mukoviszidosezentrum erfolgen sollte. Immer mehr Patienten werden in Zukunft das Erwachsenenalter erreichen, weshalb Versorgungsstrukturen zu schaffen sind, die den Notwendigkeiten gerecht werden.
Ernst Rietschel
Literatur
[1]
Riordan J.R., J.M. Rommens, B. Kerem et al.: Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science 254, 1066-1073 (1989).
[2]
Kerem B., J.M. Rommens, J.A. Buchanan et al.: Identification of the cystic fibrosis gene:genetic analysis. Science 245, 1073-1080 (1989).
[3]
Fanconi G., E. Uehlinger, C. Knauer: Das Coeliakiesyndrom bei angeborener Panreasfibromatose und Brochiektasien. Wien. Med. Wochenschr. 86, 753-756 (1936).
[4]
Andersen D.H.: Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. Am. J. Dis. Child 56, 344-399 (1938).
[5]
di Sant´Agnese P.A., R.C. Darling, A. Petera, E. Shea: Abnormal electrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas. Pediatrics 12, 549-563 (1953).
[6]
Gibson L.E., R.E. Cooke: A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis. Pediatrics 23, 545-549 (1959).
[7]
Graham D.Y.: Enzyme replacement therapy of pancreatic insufficiency in man. N. Eng. J. Med. 296, 1314-1317 (1977). Correspondence to:
Dr. med. E. Rietschel
Kinderklinik
Universität zu Köln
Joseph-Stelzmann-Straße 9
D-50924 Köln
Email: Ernst.Rietschel@medizin.uni-koeln.de
E. Rietschel
“Endlich ist Mukoviszidose heilbar!” so lauteten die ersten – wie so häufig vorschnellen – Kommentare, nachdem 1989 in Science das Mukoviszidose-Gen erstmals beschrieben wurde [1,2]. Man war sich sicher, daß es bis zu einer kurativen Gentherapie nur noch eine Frage von Monaten sei. Mittlerweile sind jedoch mehr als 15 Jahre vergangen, und eine Gentherapie ist noch lange nicht in Sicht. Zwar kann durch virale und nicht-virale Vektoren eine Expression des Genprodukts CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) in den Epithelien der oberen und unteren Atemwege erreicht werden, aber sowohl das Ausmaß, als auch die Dauer der CFTR-Expression sind bisher für eine kurative Wirkung suboptimal. Als Guido Fanconi vor 70 Jahren – damals Direktor des Züricher Kinderspitals – erstmals zwei Säuglinge mit Zöliakiesyndrom bei angeborener Pankreasfibrose und Bronchiektasen beschrieb [3], war ihm nicht klar, daß es sich dabei um eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung handelt. 1938 beschrieb Andersen diese Erkrankung als Cystische Fibrose (CF) des Pankreas, ein Begriff, der sich bis heute erhalten hat [4]. Die Veröffentlichungen der damaligen Zeit beschränkten sich fast ausschließlich auf die Pathologie, da die mittlere Lebenserwartung der Betroffenen unter einem Jahr lag. Anfang der 50er Jahre beobachtete Sant’Agnese anläßlich einer Hitzewelle in New York, daß Patienten mit einer Cystischen Fibrose ungewöhnlich hohe Elektolytverluste erlitten. Er konnte zeigen, daß eine erhöhte Konzentration der Schweißelektolyte dafür verantwortlich war [5]. Es dauerte allerdings noch weitere fünf Jahre, bis die Pilokarpin-Iontophorese zur Diagnosestellung der Erkrankung entwickelt war [6]. Bis heute hat sich die Schweißelektolytbestimmung, der sogenannte Schweißtest, seinen Platz als Screeningmethode erhalten. Der Schweißtest sollte in jedem Alter, das heißt auch bei Erwachsenen, bei Vorliegen von CF-assoziierten Symptomen veranlaßt werden. Molekulargenetische Untersuchungen zum Nachweis der heute mehr als 1.000 bekannten Mutationen im CFTR-Gen sichern die Verdachtsdiagnose ...fast immer. Manfred Ballmann zeigt die Grenzen der Methoden für die Diagnostik, aber auch die Möglichkeiten für CFTR-bezogene Therapien auf. Hans-Peter Hauber und Almuth Pforte vermitteln einen detaillierten Einblick in die zum Teil noch hypothetischen Mechanismen der Mukusüberproduktion.
Mit der Möglichkeit, Mukoviszidose zu diagnostizieren, begann auch die Entwicklung einer spezifischen Therapie: Noch in den 50er Jahren verstarb die Mehrzahl der Patienten in den ersten 10 Lebensjahren an den Folgen der unbehandelten Pankreasinsuffizienz unter dem Bild der Mangelernährung und konsekutiven pulmonalen Infektion. Nachdem in den 70er Jahren die Einführung mikroverkapselter Pankreasenzyme zu einer deutlichen Verbesserung der Lebenserwartung geführt hatte [7], trat die pulmonale Symptomatik ganz in den Vordergrund wissenschaftlicher und therapeutischer Aktivitäten. Mittlerweile kann Eltern neu diagnostizierter Kinder auf ihre Frage nach der derzeitigen mittleren Lebenserwartung ein Alter von weit über 30 Jahren genannt werden. Entscheidend für diese erfreuliche Entwicklung ist sicher eine hoch spezialisierte Zentrumsbetreuung, wie sie in Deutschland aber leider immer noch nicht überall Standard ist. Felix Ratjen beschreibt den Algorithmus einer heute in großen Zentren durchgeführten Behandlung.
Mittlerweile sind fast 50% der in Deutschland im Rahmen der Qualitätssicherung registrierten Patienten erwachsen, was die Behandler vor ganz neue Herausforderungen stellt. Sahen es bis vor einigen Jahren die Pädiater als ihre Aufgabe an, ihre Patienten und deren Familien ein Leben lang zu begleiten, ist es heute unstrittig, daß ab dem 18. Lebensjahr Internisten die adäquaten Behandler sein müssen. Nur so ist sichergestellt, daß auch die Folgeerkrankungen, die mit zunehmendem Lebensalter an Bedeutung gewinnen, ausreichend kompetent im Zusammenhang mit der Grunderkrankung diagnostiziert und therapiert werden. 30% der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten entwickeln einen Diabetes mellitus, über 60% eine Osteoporose, die zu einem wesentlichen Risikofaktor für eine erfolgreiche Transplantation werden kann. Monika Heilmann, die über viele Jahre Erfahrung in einer der größten Erwachsenenambulanzen gesammelt hat, beschreibt die Mukoviszidose als Multiorganerkrankung.
Mit zunehmender Lebenserwartung steigt auch das Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen, wie Pneumothorax und Hämoptysen, deren rechtzeitige und kompetente Therapie langjährige Erfahrung und die 24-Stunden-Präsenz eines kompletten Expertenteams erfordert. Die bestehenden Leitlinien zu einem praxisnahen Algorithmus hat Silke van Koningsbruggen zusammengefaßt.
Zunehmend gewinnen Fragen zur Lebensqualität an Bedeutung. Für erwachsene Patienten gehören heute Themen wie Berufsausbildung und Partnerschaft genauso zum täglichen Leben wie für Gesunde. Mit zunehmend besserer Lebensqualität wird auch der Wunsch nach eigenen Kindern immer häufiger Thema zwischen Therapeuten und Patienten. Die Möglichkeit der intrazytoplasmatischen Spermieninjektion (ICSI) nach epidymaler oder testikulärer Spermienaspiration gibt auch sterilen Männern die Möglichkeit, Vater zu werden. Die Tatsache, daß Kinderwunsch mittlerweile erfüllt werden kann und nicht mehr nur Vision ist, beeinflußt die Lebensqualität von Mukoviszidosepatienten schon Jahre zuvor (Doris Staab).
Mukoviszidose ist zunehmend eine Herausforderung auch für Internisten geworden, wobei eine Betreuung nur in engster Zusammmenarbeit mit einem Mukoviszidosezentrum erfolgen sollte. Immer mehr Patienten werden in Zukunft das Erwachsenenalter erreichen, weshalb Versorgungsstrukturen zu schaffen sind, die den Notwendigkeiten gerecht werden.
Ernst Rietschel
Literatur
[1]
Riordan J.R., J.M. Rommens, B. Kerem et al.: Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science 254, 1066-1073 (1989).
[2]
Kerem B., J.M. Rommens, J.A. Buchanan et al.: Identification of the cystic fibrosis gene:genetic analysis. Science 245, 1073-1080 (1989).
[3]
Fanconi G., E. Uehlinger, C. Knauer: Das Coeliakiesyndrom bei angeborener Panreasfibromatose und Brochiektasien. Wien. Med. Wochenschr. 86, 753-756 (1936).
[4]
Andersen D.H.: Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. Am. J. Dis. Child 56, 344-399 (1938).
[5]
di Sant´Agnese P.A., R.C. Darling, A. Petera, E. Shea: Abnormal electrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas. Pediatrics 12, 549-563 (1953).
[6]
Gibson L.E., R.E. Cooke: A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis. Pediatrics 23, 545-549 (1959).
[7]
Graham D.Y.: Enzyme replacement therapy of pancreatic insufficiency in man. N. Eng. J. Med. 296, 1314-1317 (1977). Correspondence to:
Dr. med. E. Rietschel
Kinderklinik
Universität zu Köln
Joseph-Stelzmann-Straße 9
D-50924 Köln
Email: Ernst.Rietschel@medizin.uni-koeln.de
Mukoviszidose
Genetik bei zystischer Fibrose – praktische Konsequenzen für die Betreuung
M. Ballmann
290
28$
Abstract
Die zystische Fibrose (CF) ist die häufigste letale autosomal-rezessive Erkrankung bei Kaukasiern. Obwohl es sich bei CF um eine monogene Erkrankung handelt, ist der klinische Phänotyp in seinen Extremen sehr unterschiedlich ausgeprägt. Seit der Entdeckung des Gens 1989 [1, 2] wurden große Hoffnungen sowohl in die therapeutische Nutzung dieses Wissens als auch in die Verbesserung der Diagnostik bei fraglicher und untypisch verlaufender CF gesetzt. Die Bedeutung für die Therapie teilt sich in die Bereiche Stratifizierung der Therapie und Gentherapie. In der Diagnostik ist die Genetik besonders bei atypischer CF und in der Optimierung von Screeningstrategien gefragt. Nach einer kurzen Betrachtung der Verläßlichkeit genetischer Untersuchungen werden Beispiele der Anwendung, besonders bei Erwachsenen mit monosymptomatischer/milder CF, dargestellt.Correspondence to:
Dr. med. M. Ballmann
Kinderklinik
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Straße 1
D-30625 Hannover
Email: Ballmann.Manfred@MH-Hannover.de
M. Ballmann
Kinderklinik, Medizinische Hochschule Hannover Die zystische Fibrose (CF) ist die häufigste letale autosomal-rezessive Erkrankung bei Kaukasiern. Obwohl es sich bei CF um eine monogene Erkrankung handelt, ist der klinische Phänotyp in seinen Extremen sehr unterschiedlich ausgeprägt. Seit der Entdeckung des Gens 1989 [1, 2] wurden große Hoffnungen sowohl in die therapeutische Nutzung dieses Wissens als auch in die Verbesserung der Diagnostik bei fraglicher und untypisch verlaufender CF gesetzt. Die Bedeutung für die Therapie teilt sich in die Bereiche Stratifizierung der Therapie und Gentherapie. In der Diagnostik ist die Genetik besonders bei atypischer CF und in der Optimierung von Screeningstrategien gefragt. Nach einer kurzen Betrachtung der Verläßlichkeit genetischer Untersuchungen werden Beispiele der Anwendung, besonders bei Erwachsenen mit monosymptomatischer/milder CF, dargestellt.Correspondence to:
Dr. med. M. Ballmann
Kinderklinik
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Straße 1
D-30625 Hannover
Email: Ballmann.Manfred@MH-Hannover.de
Mukoviszidose
Diagnostische Maßnahmen – welche sind zur Verlaufskontrolle der Mukoviszidose sinnvoll?
F. Ratjen
306
24$
Abstract
Die regelmäßige Überwachung der Patienten mit Mukoviszidose stellt einen wesentlichen Bestandteil der Patientenbetreuung dar, um durch eine frühzeitige Diagnose dauerhafte Organschäden zu verhindern. Die Betreuung dieser Patienten erfordert, in enger Kooperation mit dem niedergelassenen Kinderarzt, ein multidisziplinäres Therapiekonzept, das nur in entsprechend ausgestatteten Spezialambulanzen zu realisieren ist. Nur mit dem Einsatz dieser Ressourcen kann eine optimale patientengerechte Therapie durchgeführt werden.Correspondence to:
F. Ratjen, MD, FRCP(C)
Division of Respiratory Medicine
Hospital for Sick Children
555 University Avenue
Toronto, Ontario M5G 1X8, Kanada
Email: felix.ratjen@sickkids.ca
F. Ratjen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Essen Die regelmäßige Überwachung der Patienten mit Mukoviszidose stellt einen wesentlichen Bestandteil der Patientenbetreuung dar, um durch eine frühzeitige Diagnose dauerhafte Organschäden zu verhindern. Die Betreuung dieser Patienten erfordert, in enger Kooperation mit dem niedergelassenen Kinderarzt, ein multidisziplinäres Therapiekonzept, das nur in entsprechend ausgestatteten Spezialambulanzen zu realisieren ist. Nur mit dem Einsatz dieser Ressourcen kann eine optimale patientengerechte Therapie durchgeführt werden.Correspondence to:
F. Ratjen, MD, FRCP(C)
Division of Respiratory Medicine
Hospital for Sick Children
555 University Avenue
Toronto, Ontario M5G 1X8, Kanada
Email: felix.ratjen@sickkids.ca
Mukoviszidose
Mukoviszidose als Multiorganerkrankung Diabetes mellitus, Leber- und Nierenbeteiligung,Osteoporose
M. Heilmann
311
32$
Abstract
Die Zunahme der Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose führt zur Manifestation weiterer Komplikationen der Grunderkrankung. Fast die Hälfte der erwachsenen Patienten entwickeln einen Diabetes mellitus, der mit einer deutlichen Verschlechterung der Prognose einhergeht. Es besteht eine primäre Beteiligung von Leber, Gallenwegen und Nieren. Zusätzlich können die verwandten Therapieschemata, oder Spätfolgen wie die diabetische Nephropathie, langfristig zu Leber- und Nierenfunktionseinschränkungen führen. Folge der höheren Lebenserwartung ist auch die Entwicklung einer Osteoporose mit entsprechendem Frakturrisiko. Die Mukoviszidose ist eine komplexe Multisystemerkrankung, welche optimale Prophylaxe, Diagnostik und Therapie erfordert, um den Patienten Lebensqualität bei zunehmendem Lebensalter zu gewährleisten.Correspondence to:
Dr. med. M. Heilmann
Abteilung für Pneumologie und Intensivmedizin
Klinikum Hannover Oststadt-Heidehaus
Podbielskistraße 380
D-30659 Hannover
Email: Monika.Heilmann.Oststadt@Klinikum-Hannover.de
M. Heilmann
Abteilung für Pneumologie und Intensivmedizin, Klinikum Hannover Oststadt, Hannover Die Zunahme der Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose führt zur Manifestation weiterer Komplikationen der Grunderkrankung. Fast die Hälfte der erwachsenen Patienten entwickeln einen Diabetes mellitus, der mit einer deutlichen Verschlechterung der Prognose einhergeht. Es besteht eine primäre Beteiligung von Leber, Gallenwegen und Nieren. Zusätzlich können die verwandten Therapieschemata, oder Spätfolgen wie die diabetische Nephropathie, langfristig zu Leber- und Nierenfunktionseinschränkungen führen. Folge der höheren Lebenserwartung ist auch die Entwicklung einer Osteoporose mit entsprechendem Frakturrisiko. Die Mukoviszidose ist eine komplexe Multisystemerkrankung, welche optimale Prophylaxe, Diagnostik und Therapie erfordert, um den Patienten Lebensqualität bei zunehmendem Lebensalter zu gewährleisten.Correspondence to:
Dr. med. M. Heilmann
Abteilung für Pneumologie und Intensivmedizin
Klinikum Hannover Oststadt-Heidehaus
Podbielskistraße 380
D-30659 Hannover
Email: Monika.Heilmann.Oststadt@Klinikum-Hannover.de
Mukoviszidose
Komplikationen bei Mukoviszidose
S. van Koningsbruggen
318
36$
Abstract
Mit zunehmendem Lebensalter der Patienten mit zystischer Fibrose (CF) steigt die Inzidenz von Komplikationen wie z.B. Pneumothorax, Hämoptyse oder distalem intestinalen Obstruktionssyndrom (DIOS) an. Ein optimales Notfallmanagement dieser Komplikationen setzt die genaue Aufklärung des Patienten über Prodromi, Symptome und Risikofaktoren voraus. Um eine optimale medizinische Versorgung der CF-Patienten zu gewährleisten, ist die Berücksichtigung krankheitsspezifischer Differentialdiagnosen und Therapiemaßnahmen notwendig. Dies erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit, um alle Therapieoptionen bereitstellen zu können.Correspondence to:
Dr. med. S. van Koningsbruggen
Mukoviszidose-Zentrum Köln
Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde
Universität zu Köln
Kerpener Straße 62
D-50937 Köln
Email: silke.van-Koningsbruggen@uk-koeln.de
S. van Koningsbruggen
Mukoviszidose-Zentrum Köln, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde, Universität zu Köln Mit zunehmendem Lebensalter der Patienten mit zystischer Fibrose (CF) steigt die Inzidenz von Komplikationen wie z.B. Pneumothorax, Hämoptyse oder distalem intestinalen Obstruktionssyndrom (DIOS) an. Ein optimales Notfallmanagement dieser Komplikationen setzt die genaue Aufklärung des Patienten über Prodromi, Symptome und Risikofaktoren voraus. Um eine optimale medizinische Versorgung der CF-Patienten zu gewährleisten, ist die Berücksichtigung krankheitsspezifischer Differentialdiagnosen und Therapiemaßnahmen notwendig. Dies erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit, um alle Therapieoptionen bereitstellen zu können.Correspondence to:
Dr. med. S. van Koningsbruggen
Mukoviszidose-Zentrum Köln
Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde
Universität zu Köln
Kerpener Straße 62
D-50937 Köln
Email: silke.van-Koningsbruggen@uk-koeln.de
Mukoviszidose
CF und Kinderwunsch – Vision oder Realität?
D. Staab
326
24$
Abstract
Die verlängerte Lebenserwartung und der verbesserte Gesundheitszustand erwachsener CF-Patienten bringen völlig neue Themen mit sich. Partnerschaft, Familie und Kinder sind heute für CF-Patienten genauso wichtige Themen wie für ihre gesunden Altersgenossen. Abhängig vom individuellen Gesundheitszustand der Patientin können Schwangerschaften problemlos ausgetragen werden. Engmaschige Kontrollen des Ernährungszustandes und ein intensives körperliches Training sind Voraussetzungen für eine unkomplizierte Schwangerschaft und Geburt. Infektionen der Lunge können nach dem ersten Trimenon ausreichend behandelt werden, so daß auch nicht mehr grundsätzlich mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion durch eine Schwangerschaft zu rechnen ist. Bei Infertilität der männlichen CF-Patienten gibt es heute die Möglichkeit der Insemination mit durch Hodenpunktion gewonnen Spermien. Trotzdem bleibt eine Entscheidung für Familie und eigene Kinder belastet durch den schwer voraussehbaren Krankheitsverlauf und die immer noch verkürzte Lebenserwartung.Correspondence to:
Dr. med. D. Staab
Christiane-Herzog-Zentrum
Lungenklinik Heckeshorn
Helios Klinikum Emil von Behring
Zum Heckeshorn 30
D-14109 Berlin
Email: doris.staab@charite.de
D. Staab
Christiane-Herzog-Zentrum, Lungenklinik Heckeshorn,Helios Klinikum Emil von Behring, Berlin Die verlängerte Lebenserwartung und der verbesserte Gesundheitszustand erwachsener CF-Patienten bringen völlig neue Themen mit sich. Partnerschaft, Familie und Kinder sind heute für CF-Patienten genauso wichtige Themen wie für ihre gesunden Altersgenossen. Abhängig vom individuellen Gesundheitszustand der Patientin können Schwangerschaften problemlos ausgetragen werden. Engmaschige Kontrollen des Ernährungszustandes und ein intensives körperliches Training sind Voraussetzungen für eine unkomplizierte Schwangerschaft und Geburt. Infektionen der Lunge können nach dem ersten Trimenon ausreichend behandelt werden, so daß auch nicht mehr grundsätzlich mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion durch eine Schwangerschaft zu rechnen ist. Bei Infertilität der männlichen CF-Patienten gibt es heute die Möglichkeit der Insemination mit durch Hodenpunktion gewonnen Spermien. Trotzdem bleibt eine Entscheidung für Familie und eigene Kinder belastet durch den schwer voraussehbaren Krankheitsverlauf und die immer noch verkürzte Lebenserwartung.Correspondence to:
Dr. med. D. Staab
Christiane-Herzog-Zentrum
Lungenklinik Heckeshorn
Helios Klinikum Emil von Behring
Zum Heckeshorn 30
D-14109 Berlin
Email: doris.staab@charite.de
