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Jahrgang 30, No. 1/2004(Januar 2004)
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| Preis für gesamte Ausgabe: 24.80$ |  |
Rückblick
Rückblick: 30 Jahre Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten”
Ernst Krieger, Bad Reichenhall
1
Abstract
In diesem Jahr besteht die Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” 30 Jahre. Das erfüllt Verlag und Schriftleitung mit großem Stolz, besonders, weil zunächst nur wenige Fachkollegen die Zukunft optimistisch gesehen hatten.
Der Dustri-Verlag Dr. Karl Feistle hat mich gebeten, aus diesem erfreulichen Anlaß eine Retrospektive der ersten beiden Jahrzehnte in der Geschichte unserer Zeitschrift zu verfassen. Ich muß gestehen, daß mir dies sehr schwer fällt, weil ich ausgerechnet vor ca. einem Jahr die gesamte Korrespondenz weggeworfen habe, die sich in vielen Ordnern im Lauf der Jahre angesammelt hatte. So muß zwangsläufig mein Bericht sehr subjektiv ausfallen, da auch im Verlag aus der Anfangszeit nichts mehr zu finden war.
Begonnen hat die Geschichte der Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” (deren Namen wir damals noch gar nicht kannten) im Frühsommer 1974 mit der Frage von Dr. Karl Feistle, dem Verleger des Dustri-Verlags, ob ich Lust hätte, eine pneumologische Zeitschrift zu gründen und die Schriftleitung zu übernehmen. Wer hätte diesem Angebot widerstehen können? Also habe ich ohne langes Zögern zugesagt. Natürlich habe ich keine Ahnung gehabt, wie man so etwas anfängt, welcher Zeitaufwand notwendig ist und so weiter.
Dr. Feistle und ich haben also zunächst die Zielgruppe (niedergelassene und Krankenhausärzte mit pneumologischem Interesse) und den Zweck der neuen Zeitschrift (gehobene Fortbildung) festgelegt. In die Schriftleitung wurden außerdem noch Prof. Dr. H. Antweiler und PD Dr. G. Utz berufen. In vielen Telefonaten und persönlichen Gesprächen ist es uns dann in verhältnismäßig kurzer Zeit gelungen, einen aktiven und repräsentativen wissenschaftlichen Beirat zu gewinnen.
Hier ist mir meine völlige Unkenntnis der medizinischen Standespolitik und der Organisationen der Pneumologen und Pulmologen bzw. Pulmonologen sehr zugute gekommen (“Mein Gott, fangen Sie nicht auch noch damit an. Wir kämpfen mit den Gesellschaften schon seit vielen Jahren wegen einer neuen Fachzeitschrift”). Erst viel später ist mir aufgegangen, wie wenige Fettnäpfchen ich ausgelassen habe.
Nach dieser intensiven Vorbereitung hat schließlich Dr. Feistle für den 10.10.1974 zur konstituierenden Sitzung in das “Internationale Institut für wissenschaftliche Zusammenarbeit” auf die Reisensburg bei Ulm eingeladen. Den Vorschlag, unsere Zeitschrift an diesem repräsentativen Ort zu gründen, verdanken wir U. Smidt; die örtliche Organisation hat dankenswerterweise mit großer Umsicht und Liebenswürdigkeit H. Matthys übernommen. Die 14 anwesenden der insgesamt 35 Mitglieder unseres Beirates haben mit Verlag und Schriftleitung sehr intensiv beraten. Der Name “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” hat sich nach längerer Diskussion anderer Vorschläge durchgesetzt, ebenso das äußere Erscheinungsbild mit oranger Farbgebung sowie die Festlegung “gehobene Fortbildung für niedergelassene und Krankenhausärzte” Noch während dieser Sitzung haben 8 Beiräte ihre Mitarbeit beim 1. Heft zugesagt, das schließlich wirklich wie besprochen im Februar 1975 erschienen ist – ein halbes Jahr nach dem ersten Gespräch von Verlag und Schriftleitung!
Impressum: ... “Atemwegs- und Lungenkrankheiten erscheint vierteljährlich. Bezugspreis jährlich DM 48.-, Preis des Einzelhefts DM 15.-, zus. Versandgebühr, incl. Mehrwertsteuer...”
Der Titel von Jahrgang 1, Heft 1, “Bronchiale Obstruktion”, hat bis heute nichts an Bedeutung eingebüßt, ebensowenig wie die folgenden Titel des 1. Jahrgangs: “Abwehrmechanismen und allergische Reaktionen im Respirationstrakt” (Gasteditorin: Frau Prof. Dr. H. Götz, Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin, Göttingen), “Endoskopische und bioptische Methoden” (Prof. Dr. Hertle, DKD Wiesbaden), “Therapie mit Antibiotika” (Prof. Dr. R. Ferlinz, Universitätsklinikum Mainz).
Das Prinzip der “Themenhefte”, also der Vergabe eines Themas an einen Gasteditor, der die Autoren “seines” Hefts in Zusammenarbeit mit der Schriftleitung auswählt, hat sich auch in den folgenden Jahren sehr bewährt, wenn es auch nicht mehr ganz so konsequent durchgehalten werden konnte.
Schließlich haben wir im Sommer 1975 durch Vermittlung meines damaligen Chefs, Herrn Dr. med O.P. Schmidt, unser erstes Beiheft “Inhalierbare Kortikosteroide” herausbringen können.
Wie bei der konstituierenden Sitzung im Oktober 1974 vereinbart, haben Verlag und Schriftleitung ein Jahr später einen “Tätigkeitsbericht” verfaßt (den ich mir glücklicherweise aufgehoben habe): “... Das bisherige Echo auf unsere Zeitschrift war gut; es bestätigt sich jedoch der Trend, der sich auch aus den Abonnements ablesen läßt: Die ursprünglich vorwiegend für den niedergelassenen Arzt und den nicht spezialisierten Kliniker gedachte Zeitschrift wird offenbar hauptsächlich von Spezialisten und Kliniken bestellt ...” Die Frage nach den Gründen für diese Entwicklung mußte offenbleiben: Mangelnde Verständlichkeit der einzelnen Arbeiten? Falsche Themen? Erreichen wir den niedergelassenen Arzt nicht? Liest der niedergelassene Arzt überhaupt Fachzeitschriften?
Nachdem aber der Verleger Dr. Feistle mit den Abonnementzahlen “zufrieden” war, sind wir übereingekommen, daß die Generalrichtung wohl stimme und wir so weiterarbeiten könnten.
In den folgenden Jahren hat sich unsere Zeitschrift einen festen Platz auf dem Markt erobert. Seit 1978 ist sie Organ der Gesellschaft für Lungen- und Atmungsforschung, Bochum, und der Bad Reichenhaller Forschungsanstalt für Krankheiten der Atmungsorgane und erscheint sechsmal jährlich. Der letzte große Schritt erfolgt 1983: Unsere Zeitschrift wird Organ der Rheinisch-Westfälischen Vereinigung für Lungen- und Bronchialheilkunde und erscheint seit diesem Jahr monatlich. Schließlich ist es 1990 gelungen, die Österreichische Gesellschaft für Lungenerkrankungen und Tuberkulose zu gewinnen.
Auf diesem hohen Stand ist unsere Zeitschrift in all den folgenden Jahren geblieben und hat ihren festen Leserkreis gehalten. Wir haben nie Schwierigkeiten gehabt, die 12 Hefte pro Jahr zu füllen; manchmal haben sogar Autoren auf die Veröffentlichung ihrer Arbeiten ungebührlich lange warten müssen, was ich immer besonders bedauert habe, weil ich weiß, wie ungeduldig man als Autor auf das Erscheinen seines Opus wartet. Zum Glück haben die Mitglieder unseres im Lauf der Zeit kräftig gewachsenen wissenschaftlichen Beirats die Manuskripte, die wir ihnen zur Begutachtung geschickt hatten, stets rasch mit ihrer Beurteilung zurückgeschickt, wofür ich ihnen noch heute sehr dankbar bin.
Auch die Zusammenarbeit mit dem Verlag ist immer reibungslos gewesen. Jede erbetene Hilfe habe ich umgehend bekommen. Andererseits war die Schriftleitung von Anfang an in ihren Entscheidungen völlig frei. Sehr hilfreich war immer, daß stets der gleiche Ansprechpartner für die einzelnen Zeitschriften über längere Zeit zuständig gewesen ist, also kompetent war. Dies hat der Verlag selbst in den Zeiten der sehr raschen Expansion durchgehalten (die Anzahl der medizinischen Zeitschriften des Dustri-Verlages ist von drei im Jahr 1975 auf zwölf im Jahr 2004 gestiegen).
Im Frühjahr 1996 bin ich schließlich in Pension gegangen. Es war klar, daß möglichst bald ein neuer verantwortlicher Schriftleiter gefunden werden mußte, denn mit zunehmendem Abstand von der täglichen Klinikarbeit geht schnell der Überblick verloren und eine kritische Bewertung von eingereichten Manuskripten ist nicht mehr gewährleistet.
Wir haben deshalb Herrn Prof. Dr. D. Nolte gebeten, mein Amt zu übernehmen. Nach mehrmonatigem Überlegen hat er dann ab Heft 3/1997 die verantwortliche Schriftleitung angetreten.
Die Beschäftigung mit den ersten 21 Jahren Schriftleitung der Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” hat mir sehr deutlich vor Augen geführt, welch weiten Weg wir zusammen mit dem Verlag in dieser Zeit gegangen sind und wie beglückend für mich die vorbildliche Zusammenarbeit aller gewesen ist. Hierfür sage ich allen herzlichen Dank, die zu unserem Erfolg beigetragen haben.
Ernst Krieger, Bad Reichenhall
In diesem Jahr besteht die Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” 30 Jahre. Das erfüllt Verlag und Schriftleitung mit großem Stolz, besonders, weil zunächst nur wenige Fachkollegen die Zukunft optimistisch gesehen hatten.
Der Dustri-Verlag Dr. Karl Feistle hat mich gebeten, aus diesem erfreulichen Anlaß eine Retrospektive der ersten beiden Jahrzehnte in der Geschichte unserer Zeitschrift zu verfassen. Ich muß gestehen, daß mir dies sehr schwer fällt, weil ich ausgerechnet vor ca. einem Jahr die gesamte Korrespondenz weggeworfen habe, die sich in vielen Ordnern im Lauf der Jahre angesammelt hatte. So muß zwangsläufig mein Bericht sehr subjektiv ausfallen, da auch im Verlag aus der Anfangszeit nichts mehr zu finden war.
Begonnen hat die Geschichte der Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” (deren Namen wir damals noch gar nicht kannten) im Frühsommer 1974 mit der Frage von Dr. Karl Feistle, dem Verleger des Dustri-Verlags, ob ich Lust hätte, eine pneumologische Zeitschrift zu gründen und die Schriftleitung zu übernehmen. Wer hätte diesem Angebot widerstehen können? Also habe ich ohne langes Zögern zugesagt. Natürlich habe ich keine Ahnung gehabt, wie man so etwas anfängt, welcher Zeitaufwand notwendig ist und so weiter.
Dr. Feistle und ich haben also zunächst die Zielgruppe (niedergelassene und Krankenhausärzte mit pneumologischem Interesse) und den Zweck der neuen Zeitschrift (gehobene Fortbildung) festgelegt. In die Schriftleitung wurden außerdem noch Prof. Dr. H. Antweiler und PD Dr. G. Utz berufen. In vielen Telefonaten und persönlichen Gesprächen ist es uns dann in verhältnismäßig kurzer Zeit gelungen, einen aktiven und repräsentativen wissenschaftlichen Beirat zu gewinnen.
Hier ist mir meine völlige Unkenntnis der medizinischen Standespolitik und der Organisationen der Pneumologen und Pulmologen bzw. Pulmonologen sehr zugute gekommen (“Mein Gott, fangen Sie nicht auch noch damit an. Wir kämpfen mit den Gesellschaften schon seit vielen Jahren wegen einer neuen Fachzeitschrift”). Erst viel später ist mir aufgegangen, wie wenige Fettnäpfchen ich ausgelassen habe.
Nach dieser intensiven Vorbereitung hat schließlich Dr. Feistle für den 10.10.1974 zur konstituierenden Sitzung in das “Internationale Institut für wissenschaftliche Zusammenarbeit” auf die Reisensburg bei Ulm eingeladen. Den Vorschlag, unsere Zeitschrift an diesem repräsentativen Ort zu gründen, verdanken wir U. Smidt; die örtliche Organisation hat dankenswerterweise mit großer Umsicht und Liebenswürdigkeit H. Matthys übernommen. Die 14 anwesenden der insgesamt 35 Mitglieder unseres Beirates haben mit Verlag und Schriftleitung sehr intensiv beraten. Der Name “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” hat sich nach längerer Diskussion anderer Vorschläge durchgesetzt, ebenso das äußere Erscheinungsbild mit oranger Farbgebung sowie die Festlegung “gehobene Fortbildung für niedergelassene und Krankenhausärzte” Noch während dieser Sitzung haben 8 Beiräte ihre Mitarbeit beim 1. Heft zugesagt, das schließlich wirklich wie besprochen im Februar 1975 erschienen ist – ein halbes Jahr nach dem ersten Gespräch von Verlag und Schriftleitung!
Impressum: ... “Atemwegs- und Lungenkrankheiten erscheint vierteljährlich. Bezugspreis jährlich DM 48.-, Preis des Einzelhefts DM 15.-, zus. Versandgebühr, incl. Mehrwertsteuer...”
Der Titel von Jahrgang 1, Heft 1, “Bronchiale Obstruktion”, hat bis heute nichts an Bedeutung eingebüßt, ebensowenig wie die folgenden Titel des 1. Jahrgangs: “Abwehrmechanismen und allergische Reaktionen im Respirationstrakt” (Gasteditorin: Frau Prof. Dr. H. Götz, Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin, Göttingen), “Endoskopische und bioptische Methoden” (Prof. Dr. Hertle, DKD Wiesbaden), “Therapie mit Antibiotika” (Prof. Dr. R. Ferlinz, Universitätsklinikum Mainz).
Das Prinzip der “Themenhefte”, also der Vergabe eines Themas an einen Gasteditor, der die Autoren “seines” Hefts in Zusammenarbeit mit der Schriftleitung auswählt, hat sich auch in den folgenden Jahren sehr bewährt, wenn es auch nicht mehr ganz so konsequent durchgehalten werden konnte.
Schließlich haben wir im Sommer 1975 durch Vermittlung meines damaligen Chefs, Herrn Dr. med O.P. Schmidt, unser erstes Beiheft “Inhalierbare Kortikosteroide” herausbringen können.
Wie bei der konstituierenden Sitzung im Oktober 1974 vereinbart, haben Verlag und Schriftleitung ein Jahr später einen “Tätigkeitsbericht” verfaßt (den ich mir glücklicherweise aufgehoben habe): “... Das bisherige Echo auf unsere Zeitschrift war gut; es bestätigt sich jedoch der Trend, der sich auch aus den Abonnements ablesen läßt: Die ursprünglich vorwiegend für den niedergelassenen Arzt und den nicht spezialisierten Kliniker gedachte Zeitschrift wird offenbar hauptsächlich von Spezialisten und Kliniken bestellt ...” Die Frage nach den Gründen für diese Entwicklung mußte offenbleiben: Mangelnde Verständlichkeit der einzelnen Arbeiten? Falsche Themen? Erreichen wir den niedergelassenen Arzt nicht? Liest der niedergelassene Arzt überhaupt Fachzeitschriften?
Nachdem aber der Verleger Dr. Feistle mit den Abonnementzahlen “zufrieden” war, sind wir übereingekommen, daß die Generalrichtung wohl stimme und wir so weiterarbeiten könnten.
In den folgenden Jahren hat sich unsere Zeitschrift einen festen Platz auf dem Markt erobert. Seit 1978 ist sie Organ der Gesellschaft für Lungen- und Atmungsforschung, Bochum, und der Bad Reichenhaller Forschungsanstalt für Krankheiten der Atmungsorgane und erscheint sechsmal jährlich. Der letzte große Schritt erfolgt 1983: Unsere Zeitschrift wird Organ der Rheinisch-Westfälischen Vereinigung für Lungen- und Bronchialheilkunde und erscheint seit diesem Jahr monatlich. Schließlich ist es 1990 gelungen, die Österreichische Gesellschaft für Lungenerkrankungen und Tuberkulose zu gewinnen.
Auf diesem hohen Stand ist unsere Zeitschrift in all den folgenden Jahren geblieben und hat ihren festen Leserkreis gehalten. Wir haben nie Schwierigkeiten gehabt, die 12 Hefte pro Jahr zu füllen; manchmal haben sogar Autoren auf die Veröffentlichung ihrer Arbeiten ungebührlich lange warten müssen, was ich immer besonders bedauert habe, weil ich weiß, wie ungeduldig man als Autor auf das Erscheinen seines Opus wartet. Zum Glück haben die Mitglieder unseres im Lauf der Zeit kräftig gewachsenen wissenschaftlichen Beirats die Manuskripte, die wir ihnen zur Begutachtung geschickt hatten, stets rasch mit ihrer Beurteilung zurückgeschickt, wofür ich ihnen noch heute sehr dankbar bin.
Auch die Zusammenarbeit mit dem Verlag ist immer reibungslos gewesen. Jede erbetene Hilfe habe ich umgehend bekommen. Andererseits war die Schriftleitung von Anfang an in ihren Entscheidungen völlig frei. Sehr hilfreich war immer, daß stets der gleiche Ansprechpartner für die einzelnen Zeitschriften über längere Zeit zuständig gewesen ist, also kompetent war. Dies hat der Verlag selbst in den Zeiten der sehr raschen Expansion durchgehalten (die Anzahl der medizinischen Zeitschriften des Dustri-Verlages ist von drei im Jahr 1975 auf zwölf im Jahr 2004 gestiegen).
Im Frühjahr 1996 bin ich schließlich in Pension gegangen. Es war klar, daß möglichst bald ein neuer verantwortlicher Schriftleiter gefunden werden mußte, denn mit zunehmendem Abstand von der täglichen Klinikarbeit geht schnell der Überblick verloren und eine kritische Bewertung von eingereichten Manuskripten ist nicht mehr gewährleistet.
Wir haben deshalb Herrn Prof. Dr. D. Nolte gebeten, mein Amt zu übernehmen. Nach mehrmonatigem Überlegen hat er dann ab Heft 3/1997 die verantwortliche Schriftleitung angetreten.
Die Beschäftigung mit den ersten 21 Jahren Schriftleitung der Zeitschrift “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” hat mir sehr deutlich vor Augen geführt, welch weiten Weg wir zusammen mit dem Verlag in dieser Zeit gegangen sind und wie beglückend für mich die vorbildliche Zusammenarbeit aller gewesen ist. Hierfür sage ich allen herzlichen Dank, die zu unserem Erfolg beigetragen haben.
Editor´s Note
Zum Dreißigsten
Klaus Waßermann
4
Abstract
Die Gründung einer Zeitschrift ist, wie die Herausgabe eines Buches, heutzutage ein Vabanque-Spiel. Es sei denn, der Verkauf wäre durch einen gesicherten Leser- bzw. Abonnentenstamm – etwa über die Zugehörigkeit zu einer fördernden wissenschaftlichen Gesellschaft oder durch Sponsoren aus der Privatindustrie – garantiert. Andernfalls ist ein solches Projekt immer mit allen Risiken des Ignoriertwerdens, der persönlichen Verbitterung und natürlich des Scheiterns behaftet. Und, nicht zu vergessen, es ist insolvenzträchtig. Immerhin sagt man, so höre ich, daß auf jede wissenschaftliche Veröffentlichung 0,7 Leser kommen. Damit bleiben ganze Kontinente des Schrifttums unbesuchter als die Rückseite des Mondes [1]. Geht es dennoch gut, werden Erfolgsgeschichten erzählt: Gründerlegenden, eine säkularisierte Abart der Schöpfungsmythen. Unter diesen Trivialkonstrukten, die bei Gelegenheit auch das Hilfspersonal in den Mittelpunkt rücken (“Der junge Alexander eroberte Indien./ Er allein?/ Cäsar schlug die Gallier./ Hatte er nicht wenigstens einen Koch bei sich?”), zählt die Hymne an die treusorgende Hausfrau, die ihrem Mann “den Rücken freihält”, zu den gängigsten.
Ich fand eine besonders geistreiche Variante dieses Themas in der ersten Auflage des “Textbook of Respiratory Medicine” von Murray/Nadel [2]. Anstelle der sonst üblichen Danksagung der Verfasser an ihre Familien für aufgebrachte Geduld und liebevolle Nachsicht (supportive forbearance) steht dort ein von den Ehefrauen der Herausgeber selbst geschriebenes “Foreword”. Sie haben die ihnen erklärte Absicht, wieder einen dieser dicken, unhandlichen Wälzer machen zu wollen, in dem man als medizinischer Laie wenn überhaupt ohnehin nur ganz heimlich und verstohlen schmökern müsse, anfangs offenbar nicht nur verständnislos, sondern schon mißbilligend und durchaus argwöhnisch (ehelichen Zwist befürchtend?) zur Kenntnis genommen. Sie sagen es aber anders, spöttischer, mit selbstironischem Understatement: Sie hätten einfach nicht umhin gekonnt, sich einen gewissen Mangel an Sympathie für das Projekt zu verhehlen, oder – so kann man es auch übersetzen, falls sie, was der Leser nicht erfährt, nach ihrer Meinung gefragt worden sind: Sie hätten es unterlassen (forbear), ihren Männern dieses Quentchen Unverständnis einzugestehen. Es bleibt in der Schwebe, ob dies aus Nachsicht oder aus Vorsicht geschah. Nachsicht setzt Zuneigung voraus, Vorsicht Furcht. Das ganze augenzwinkernde Drumherumgerede ist jedenfalls eine amüsante Spielerei mit dem Englischen forbear (erdulden, ohne etwas auskommen, vermeiden, sich enthalten, sich zurückhalten, verzichten: d.h. aus Rücksichtnahme eine Gefühlsäußerung unterdrücken), forbearance (nicht nur Nachsicht und Geduld, sondern auch Milde, Gefälligkeit, Verzicht) und dem lexikalisch benachbarten, heimtückisch mitgemeinten forebode (mit einem e in der Mitte: vorhersagen, ahnen, voraussehen), foreboding (die böse Ahnung, Prophezeiung). Wie gesagt, es handelt sich um das foreword.
Sinngemäß lautet die versteckte Botschaft etwa so: Ein (möglicherweise aus familiären und ehelichen Rücksichten) notwendiger – oder für notwendig erachteter – ahnungsvoller (weiblicher) Einwand gegen das ehrgeizige Projekt wurde unterdrückt/verschwiegen, weil er die Realisierung einer (männlichen) schöpferischen Idee hätte hemmen oder entmutigen oder gar verbittern können, die, wie das vorliegende Handbuch zur Genüge beweist, wider bessere Voraussicht doch noch von Erfolg gekrönt war.
Die altruistische Regung hat sich ausgezahlt. Der “Murray/Nadel” – mittlerweile in der dritten Auflage – ist ein Standardwerk und verkauft sich gut. Frauen haben aber eben immer große Angst und lesen Romane. Männer riskieren viel und kriegen einen Herzinfarkt. Diane Johnson Murray und Judy Nadel verfertigen daraus ein hintersinniges Rollenspiel.
II
Es war in der Tat ein finanzielles und fachliches Wagnis, diese Zeitschrift ins Leben zu rufen. Und es wurde eine Erfolgsgeschichte. “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” war und ist das jüngste unter den deutschsprachigen Lungenfachblättern (Tab.). Würde man genügend Sachverstand und Publikationseifer rekrutieren können, um ihm ein intellektuelles Profil zu geben, das markant, eigenwillig und unabhängig genug wäre, es von anderen Publikationsorganen in Bezug auf Erkenntnisgewinn und Lesevergnügen abzugrenzen? Es gelang. Und wie es gelang! Die “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” erscheinen jetzt im 30. Jahr als eine im deutschen Sprachraum etablierte und vielgelesene Fachzeitschrift. Dies ist im wesentlichen dem Optimismus, der Zielstrebigkeit und Emsigkeit der “Gründergeneration” um Dr. Karl Feistle, Dr. Ernst Krieger und Prof. Dr. Dietrich Nolte zu danken. Wir, die Nachfolger, haben uns ins gemachte Nest gesetzt und erfreuen uns am exzellenten Ruf des Blattes. Eine systematische Leserbefragung steht zwar noch aus, aber nach der Resonanz, die mich persönlich erreicht, gehören überwiegend niedergelassene und klinisch tätige Lungenfachärzte bis in leitende Positionen zum hellauf interessierten Klientel. Die damals formulierte Zweckbestimmung, ein klinisch brauchbares und qualifiziertes Fortbildungsorgan herzustellen (“gehobene” Fortbildung ), ist über die Jahre beibehalten worden. Wir gedenken nicht, daran etwas zu ändern. Es bleibt vorzugsweise bei aktuellen, fachlich soliden Übersichten, kritisch-provokanten Kommentaren und – wenn es sein muß – Kontroversen zur Diagnostik und Therapie auf dem ständig größer werdenden Feld der Lungenheilkunde.
Unser Spektrum hat sich verbreitert. Seit damals hinzugekommen sind u.a. die Schlafmedizin und die Transplantationsmedizin sowie die Infektiologie und die interventionelle Bronchologie als Vertiefung fordernde Subspezialitäten. Das neu erwachte Interesse an der Behandlung der pulmonalen Hypertonie drängt uns ins Terrain der Kardiologen. Die Onkologen konkurrieren mit uns in der differenzierter werdenden Diagnostik und Therapie der Bronchialkarzinome. Es verspricht ein fruchtbarer Streit zu werden. Die Berührungspunkte mit der Anästhesiologie (Beatmungsmedizin) und der Palliativmedizin sollten als gemeinsame Interessen erhalten bleiben. Eine Ausgrenzung zugunsten des einen oder anderen Faches wäre von großem Nachteil für die Patienten.
Die Spezialisierung fordert ihren Tribut: Wir zögerten deshalb keinen Augenblick, zwei hyperaktive und renommierte Kinderpneumologen in die Schriftleitung zu bitten. Sie haben – zu unserer Genugtuung, wie ich gestehen muß – auch mit Freude akzeptiert. Das vorliegende Heft ist der Kinderpneumologie gewidmet. Um notwendige Bodenhaftung bemüht, haben wir dem Verband der Niedergelassenen Pneumologen Deutschlands vier Heftseiten pro Ausgabe zur eigenen Gestaltung und in eigener Redaktion angeboten. Auch sie waren so frei, ins gemeinsame Boot zu steigen und veröffentlichen in unregelmäßiger Folge. Und endlich, um die eingangs kommentierte Rollenverteilung vollends der Lächerlichkeit preiszugeben, wir haben eine Frau in der Schriftleitung, die gute Arbeit macht.
Dank und nichtendenwollende Schaffenskraft dem Dustri-Verlag und seinen Mitarbeitern/Mitarbeiterinnen! Was wäre ich ohne Eugen Heilmaier, den Leiter des Lektorats? Dank an die Mitglieder der Schriftleitung und des Beirates! Wie sagt man unter arrivierten älteren Herrschaften? Ad multos annos. Glückauf.
Klaus Waßermann
Die Gründung einer Zeitschrift ist, wie die Herausgabe eines Buches, heutzutage ein Vabanque-Spiel. Es sei denn, der Verkauf wäre durch einen gesicherten Leser- bzw. Abonnentenstamm – etwa über die Zugehörigkeit zu einer fördernden wissenschaftlichen Gesellschaft oder durch Sponsoren aus der Privatindustrie – garantiert. Andernfalls ist ein solches Projekt immer mit allen Risiken des Ignoriertwerdens, der persönlichen Verbitterung und natürlich des Scheiterns behaftet. Und, nicht zu vergessen, es ist insolvenzträchtig. Immerhin sagt man, so höre ich, daß auf jede wissenschaftliche Veröffentlichung 0,7 Leser kommen. Damit bleiben ganze Kontinente des Schrifttums unbesuchter als die Rückseite des Mondes [1]. Geht es dennoch gut, werden Erfolgsgeschichten erzählt: Gründerlegenden, eine säkularisierte Abart der Schöpfungsmythen. Unter diesen Trivialkonstrukten, die bei Gelegenheit auch das Hilfspersonal in den Mittelpunkt rücken (“Der junge Alexander eroberte Indien./ Er allein?/ Cäsar schlug die Gallier./ Hatte er nicht wenigstens einen Koch bei sich?”), zählt die Hymne an die treusorgende Hausfrau, die ihrem Mann “den Rücken freihält”, zu den gängigsten.
Ich fand eine besonders geistreiche Variante dieses Themas in der ersten Auflage des “Textbook of Respiratory Medicine” von Murray/Nadel [2]. Anstelle der sonst üblichen Danksagung der Verfasser an ihre Familien für aufgebrachte Geduld und liebevolle Nachsicht (supportive forbearance) steht dort ein von den Ehefrauen der Herausgeber selbst geschriebenes “Foreword”. Sie haben die ihnen erklärte Absicht, wieder einen dieser dicken, unhandlichen Wälzer machen zu wollen, in dem man als medizinischer Laie wenn überhaupt ohnehin nur ganz heimlich und verstohlen schmökern müsse, anfangs offenbar nicht nur verständnislos, sondern schon mißbilligend und durchaus argwöhnisch (ehelichen Zwist befürchtend?) zur Kenntnis genommen. Sie sagen es aber anders, spöttischer, mit selbstironischem Understatement: Sie hätten einfach nicht umhin gekonnt, sich einen gewissen Mangel an Sympathie für das Projekt zu verhehlen, oder – so kann man es auch übersetzen, falls sie, was der Leser nicht erfährt, nach ihrer Meinung gefragt worden sind: Sie hätten es unterlassen (forbear), ihren Männern dieses Quentchen Unverständnis einzugestehen. Es bleibt in der Schwebe, ob dies aus Nachsicht oder aus Vorsicht geschah. Nachsicht setzt Zuneigung voraus, Vorsicht Furcht. Das ganze augenzwinkernde Drumherumgerede ist jedenfalls eine amüsante Spielerei mit dem Englischen forbear (erdulden, ohne etwas auskommen, vermeiden, sich enthalten, sich zurückhalten, verzichten: d.h. aus Rücksichtnahme eine Gefühlsäußerung unterdrücken), forbearance (nicht nur Nachsicht und Geduld, sondern auch Milde, Gefälligkeit, Verzicht) und dem lexikalisch benachbarten, heimtückisch mitgemeinten forebode (mit einem e in der Mitte: vorhersagen, ahnen, voraussehen), foreboding (die böse Ahnung, Prophezeiung). Wie gesagt, es handelt sich um das foreword.
Sinngemäß lautet die versteckte Botschaft etwa so: Ein (möglicherweise aus familiären und ehelichen Rücksichten) notwendiger – oder für notwendig erachteter – ahnungsvoller (weiblicher) Einwand gegen das ehrgeizige Projekt wurde unterdrückt/verschwiegen, weil er die Realisierung einer (männlichen) schöpferischen Idee hätte hemmen oder entmutigen oder gar verbittern können, die, wie das vorliegende Handbuch zur Genüge beweist, wider bessere Voraussicht doch noch von Erfolg gekrönt war.
Die altruistische Regung hat sich ausgezahlt. Der “Murray/Nadel” – mittlerweile in der dritten Auflage – ist ein Standardwerk und verkauft sich gut. Frauen haben aber eben immer große Angst und lesen Romane. Männer riskieren viel und kriegen einen Herzinfarkt. Diane Johnson Murray und Judy Nadel verfertigen daraus ein hintersinniges Rollenspiel.
II
Es war in der Tat ein finanzielles und fachliches Wagnis, diese Zeitschrift ins Leben zu rufen. Und es wurde eine Erfolgsgeschichte. “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” war und ist das jüngste unter den deutschsprachigen Lungenfachblättern (Tab.). Würde man genügend Sachverstand und Publikationseifer rekrutieren können, um ihm ein intellektuelles Profil zu geben, das markant, eigenwillig und unabhängig genug wäre, es von anderen Publikationsorganen in Bezug auf Erkenntnisgewinn und Lesevergnügen abzugrenzen? Es gelang. Und wie es gelang! Die “Atemwegs- und Lungenkrankheiten” erscheinen jetzt im 30. Jahr als eine im deutschen Sprachraum etablierte und vielgelesene Fachzeitschrift. Dies ist im wesentlichen dem Optimismus, der Zielstrebigkeit und Emsigkeit der “Gründergeneration” um Dr. Karl Feistle, Dr. Ernst Krieger und Prof. Dr. Dietrich Nolte zu danken. Wir, die Nachfolger, haben uns ins gemachte Nest gesetzt und erfreuen uns am exzellenten Ruf des Blattes. Eine systematische Leserbefragung steht zwar noch aus, aber nach der Resonanz, die mich persönlich erreicht, gehören überwiegend niedergelassene und klinisch tätige Lungenfachärzte bis in leitende Positionen zum hellauf interessierten Klientel. Die damals formulierte Zweckbestimmung, ein klinisch brauchbares und qualifiziertes Fortbildungsorgan herzustellen (“gehobene” Fortbildung ), ist über die Jahre beibehalten worden. Wir gedenken nicht, daran etwas zu ändern. Es bleibt vorzugsweise bei aktuellen, fachlich soliden Übersichten, kritisch-provokanten Kommentaren und – wenn es sein muß – Kontroversen zur Diagnostik und Therapie auf dem ständig größer werdenden Feld der Lungenheilkunde.
Unser Spektrum hat sich verbreitert. Seit damals hinzugekommen sind u.a. die Schlafmedizin und die Transplantationsmedizin sowie die Infektiologie und die interventionelle Bronchologie als Vertiefung fordernde Subspezialitäten. Das neu erwachte Interesse an der Behandlung der pulmonalen Hypertonie drängt uns ins Terrain der Kardiologen. Die Onkologen konkurrieren mit uns in der differenzierter werdenden Diagnostik und Therapie der Bronchialkarzinome. Es verspricht ein fruchtbarer Streit zu werden. Die Berührungspunkte mit der Anästhesiologie (Beatmungsmedizin) und der Palliativmedizin sollten als gemeinsame Interessen erhalten bleiben. Eine Ausgrenzung zugunsten des einen oder anderen Faches wäre von großem Nachteil für die Patienten.
Die Spezialisierung fordert ihren Tribut: Wir zögerten deshalb keinen Augenblick, zwei hyperaktive und renommierte Kinderpneumologen in die Schriftleitung zu bitten. Sie haben – zu unserer Genugtuung, wie ich gestehen muß – auch mit Freude akzeptiert. Das vorliegende Heft ist der Kinderpneumologie gewidmet. Um notwendige Bodenhaftung bemüht, haben wir dem Verband der Niedergelassenen Pneumologen Deutschlands vier Heftseiten pro Ausgabe zur eigenen Gestaltung und in eigener Redaktion angeboten. Auch sie waren so frei, ins gemeinsame Boot zu steigen und veröffentlichen in unregelmäßiger Folge. Und endlich, um die eingangs kommentierte Rollenverteilung vollends der Lächerlichkeit preiszugeben, wir haben eine Frau in der Schriftleitung, die gute Arbeit macht.
Dank und nichtendenwollende Schaffenskraft dem Dustri-Verlag und seinen Mitarbeitern/Mitarbeiterinnen! Was wäre ich ohne Eugen Heilmaier, den Leiter des Lektorats? Dank an die Mitglieder der Schriftleitung und des Beirates! Wie sagt man unter arrivierten älteren Herrschaften? Ad multos annos. Glückauf.
Pädiatrische Pneumologie I
Editorial
H. Lindemann
7
Abstract
Chronische Erkrankungen des Respirationstrakts gehören bei Kindern und Jugendlichen zu den häufigsten Krankheitsbildern: Jedes 10. Kind in Deutschland ist allein von Asthma betroffen [1]. Es drängt sich die Frage auf, durch welche Ärzte die Versorgung dieser zahlreichen Patienten erfolgt: Zumindest die jüngeren Kinder werden überwiegend von Pädiatern und Hausärzten betreut, die größtenteils keine speziellen pneumologischen Kenntnisse haben, da es bislang nur wenige Universitätskliniken gibt, in denen eine pneumologisch/allergologische Ausbildung im Rahmen des Curriculums etabliert ist und als obligatorisch angesehen wird.
Glücklicherweise stehen in vielen Städten internistische Pneumologen zur Verfügung. Sie geben sich dankenswerterweise große Mühe, die während ihrer Ausbildung bei Erwachsenen erworbenen Kenntnisse und Erfahrungen auf Kinder zu übertragen, die immerhin ca. 20% ihres Krankenguts ausmachen. Nicht immer gelingt dies befriedigend; insbesondere Kinder unter 10 Jahren werden sowohl klinisch als auch seitens der Lungenfunktionsuntersuchung häufig nicht altersentsprechend adäquat beurteilt, da die kleinen Bronchien bei ihnen einen wesentlich größeren prozentualen Anteil ausmachen als bei Erwachsenen [2]. Dementsprechend ist der Auskultationsbefund trotz (peripherer) Obstruktion häufig negativ, die Lungenbefunde bedürfen einer sehr sorgfältigen Interpretation. Die verbreitete Auffassung, daß Fluß-Volumen-Kurven weitgehend mitarbeitsunabhängig sind, hat nur begrenzte Gültigkeit. Der wichtige spätexspiratorische Anteil entzieht sich bei den jungen Kindern nicht selten der Beurteilung, da die Ausatmung oft zu früh beendet wird. Besonders eindrucksvoll ist die Diskrepanz zwischen klinischem Befund und Lungenfunktionsdiagnostik bei Säuglingen: In weniger als 15% ist eine nachweisbare bronchiale Obstruktion auskultatorisch zu erfassen [3]. Aber nicht nur dem Stethoskop, sondern auch den modernen bildgebenden Verfahren sind Grenzen gesetzt [4, 5]. Das gleiche gilt für die atemmechanischen Lungenfunktionstests, die dringend der Ergänzung bedürfen. Atemgas- und Atemkondensatanalysen könnten eine wichtige Erweiterung unserer diagnostischen Möglichkeiten darstellen. Ihre Wertigkeit wird sich in einigen Jahren besser einschätzen lassen. Rationelles diagnostisches Vorgehen ist unumgänglich, aber man muß sich darüber im Klaren sein, daß die Informationen um so lückenhafter sind, je weniger diagnostische Möglichkeiten genutzt werden. Die Publikationen in der Zeitschrift “Atemwegs und Lungenkrankheiten” wurden nicht zuletzt mit der Hoffnung zusammengestellt, daß der Blick des interessierten Internisten für die besonderen pädiatrischen Belange geschärft wird.
Mittelfristig verbinden sich besondere Erwartungen mit der Einführung eines Schwerpunktes “Pädiatrische Pneumologie”, dem der Bundesärztetag im März 2003 bei der Novellierung der Musterweiterbildungsordnung nach langen Diskussionen zugestimmt hat. Damit kann endlich eine gute Ausbildung der Pädiater mit speziellem pneumologischen Interesse in Gang gebracht werden [6]. Es wird aber noch bis Mitte 2004 dauern, bis ein geregelter Ausbildungsgang in den verschiedenen Landesärztekammern sanktioniert ist und Übergangsbestimmungen festgelegt sind.
Um so mehr bin ich den Herausgebern dieser Zeitschrift verbunden, daß sie mir Gelegenheit geben, in einigen Heften über wichtige Aspekte der pädiatrischen Pneumologie zu berichten, wobei akute Krankheitsbilder, wie Krupp und Pneumonie, von denen ebenfalls sehr viele Kinder betroffen sind, ausgespart wurden, da sie zum Rüstzeug des Allgemeinpädiaters gehören (sollten). Bei Bedarf kann man sich diesbezüglich jederzeit über die unten genannte Homepage informieren [7].
Die Beiträge des vorliegenden Heftes befassen sich schwerpunktmäßig mit der Diagnostik. Dabei werden neue Meßmethoden, die wenig belastend und nicht invasiv sind und damit für Kinder prädestiniert sind (Kapnovolumetrie, induziertes Sputum, Atemkondensat), in den Vordergrund gerückt. Bei Krankheitsbildern, deren Diagnostik schwerpunktmäßig bei Pädiatern durchgeführt wird (zystische Fibrose), werden vor allem die Fortschritte der letzten Jahre gewürdigt.
In einem weiteren Heft wird der Schwerpunkt auf den wichtigen chronischen Krankheitsbildern und ihrer Therapie liegen (chronische Fremdkörperaspiration, Asthma, Insektengiftallergie, zystische Fibrose, exogen-allergische Alveolitis), so daß ich hoffe, einen Eindruck vom großen Spektrum der pädiatrischen Pneumologie vermitteln zu können. Um das Interesse des Lesers zu wecken, wurde eine Mischung von Originalbeiträgen und Übersichtsartikeln angestrebt. Letztere lehnen sich eng an bisher vorhandene Positionspapiere oder Leitlinien an, wobei jeweils die persönlichen Erfahrungen der Autoren spürbar werden sollen.
Hermann Lindemann, Gießen
Literatur
[1]
The International Study of Asthma and Allergies in Childhood Asthma (ISAAC) Steering Committee: Worldwide variations in the prevalence of asthma symptoms: the International Study of Asthma in Childhood. Eur. Respir. J. 12, 315-335 (1998).
[2]
Lindemann H., W. Leupold: Lungenfunktionsdiagnostik bei Kindern, 2. Aufl. Kohlhammer, Stuttgart 2003, 19-20.
[3]
Hilgendorff A., G. Hüls, L. Gortner, H. Lindemann: Lungenfunktionsdiagnostik bei Säuglingen mit bronchopulmonaler Dysplasie. Atemw.-Lungenkrkh. (dieses Heft)
[4]
Koh D., M. Hansel: Computer tomography of diffuse interstitial lung disease in children. Clin. Radiol. 55, 659-667 (2000).
[5]
Madani A., C. Keyzer, P.A. Gevenois: Quantitative computed tomography assessment of lung structure and function in pulmonary emphysema. Eur. Respir. J. 18, 720-730 (2001).
[6]
http://gpp.web.med.uni-muenchen.de/dt_akt.htm.
[7]
http://www.uniklinikum-giessen.de/pneumologie/Informationen für Ärzte
H. Lindemann
Chronische Erkrankungen des Respirationstrakts gehören bei Kindern und Jugendlichen zu den häufigsten Krankheitsbildern: Jedes 10. Kind in Deutschland ist allein von Asthma betroffen [1]. Es drängt sich die Frage auf, durch welche Ärzte die Versorgung dieser zahlreichen Patienten erfolgt: Zumindest die jüngeren Kinder werden überwiegend von Pädiatern und Hausärzten betreut, die größtenteils keine speziellen pneumologischen Kenntnisse haben, da es bislang nur wenige Universitätskliniken gibt, in denen eine pneumologisch/allergologische Ausbildung im Rahmen des Curriculums etabliert ist und als obligatorisch angesehen wird.
Glücklicherweise stehen in vielen Städten internistische Pneumologen zur Verfügung. Sie geben sich dankenswerterweise große Mühe, die während ihrer Ausbildung bei Erwachsenen erworbenen Kenntnisse und Erfahrungen auf Kinder zu übertragen, die immerhin ca. 20% ihres Krankenguts ausmachen. Nicht immer gelingt dies befriedigend; insbesondere Kinder unter 10 Jahren werden sowohl klinisch als auch seitens der Lungenfunktionsuntersuchung häufig nicht altersentsprechend adäquat beurteilt, da die kleinen Bronchien bei ihnen einen wesentlich größeren prozentualen Anteil ausmachen als bei Erwachsenen [2]. Dementsprechend ist der Auskultationsbefund trotz (peripherer) Obstruktion häufig negativ, die Lungenbefunde bedürfen einer sehr sorgfältigen Interpretation. Die verbreitete Auffassung, daß Fluß-Volumen-Kurven weitgehend mitarbeitsunabhängig sind, hat nur begrenzte Gültigkeit. Der wichtige spätexspiratorische Anteil entzieht sich bei den jungen Kindern nicht selten der Beurteilung, da die Ausatmung oft zu früh beendet wird. Besonders eindrucksvoll ist die Diskrepanz zwischen klinischem Befund und Lungenfunktionsdiagnostik bei Säuglingen: In weniger als 15% ist eine nachweisbare bronchiale Obstruktion auskultatorisch zu erfassen [3]. Aber nicht nur dem Stethoskop, sondern auch den modernen bildgebenden Verfahren sind Grenzen gesetzt [4, 5]. Das gleiche gilt für die atemmechanischen Lungenfunktionstests, die dringend der Ergänzung bedürfen. Atemgas- und Atemkondensatanalysen könnten eine wichtige Erweiterung unserer diagnostischen Möglichkeiten darstellen. Ihre Wertigkeit wird sich in einigen Jahren besser einschätzen lassen. Rationelles diagnostisches Vorgehen ist unumgänglich, aber man muß sich darüber im Klaren sein, daß die Informationen um so lückenhafter sind, je weniger diagnostische Möglichkeiten genutzt werden. Die Publikationen in der Zeitschrift “Atemwegs und Lungenkrankheiten” wurden nicht zuletzt mit der Hoffnung zusammengestellt, daß der Blick des interessierten Internisten für die besonderen pädiatrischen Belange geschärft wird.
Mittelfristig verbinden sich besondere Erwartungen mit der Einführung eines Schwerpunktes “Pädiatrische Pneumologie”, dem der Bundesärztetag im März 2003 bei der Novellierung der Musterweiterbildungsordnung nach langen Diskussionen zugestimmt hat. Damit kann endlich eine gute Ausbildung der Pädiater mit speziellem pneumologischen Interesse in Gang gebracht werden [6]. Es wird aber noch bis Mitte 2004 dauern, bis ein geregelter Ausbildungsgang in den verschiedenen Landesärztekammern sanktioniert ist und Übergangsbestimmungen festgelegt sind.
Um so mehr bin ich den Herausgebern dieser Zeitschrift verbunden, daß sie mir Gelegenheit geben, in einigen Heften über wichtige Aspekte der pädiatrischen Pneumologie zu berichten, wobei akute Krankheitsbilder, wie Krupp und Pneumonie, von denen ebenfalls sehr viele Kinder betroffen sind, ausgespart wurden, da sie zum Rüstzeug des Allgemeinpädiaters gehören (sollten). Bei Bedarf kann man sich diesbezüglich jederzeit über die unten genannte Homepage informieren [7].
Die Beiträge des vorliegenden Heftes befassen sich schwerpunktmäßig mit der Diagnostik. Dabei werden neue Meßmethoden, die wenig belastend und nicht invasiv sind und damit für Kinder prädestiniert sind (Kapnovolumetrie, induziertes Sputum, Atemkondensat), in den Vordergrund gerückt. Bei Krankheitsbildern, deren Diagnostik schwerpunktmäßig bei Pädiatern durchgeführt wird (zystische Fibrose), werden vor allem die Fortschritte der letzten Jahre gewürdigt.
In einem weiteren Heft wird der Schwerpunkt auf den wichtigen chronischen Krankheitsbildern und ihrer Therapie liegen (chronische Fremdkörperaspiration, Asthma, Insektengiftallergie, zystische Fibrose, exogen-allergische Alveolitis), so daß ich hoffe, einen Eindruck vom großen Spektrum der pädiatrischen Pneumologie vermitteln zu können. Um das Interesse des Lesers zu wecken, wurde eine Mischung von Originalbeiträgen und Übersichtsartikeln angestrebt. Letztere lehnen sich eng an bisher vorhandene Positionspapiere oder Leitlinien an, wobei jeweils die persönlichen Erfahrungen der Autoren spürbar werden sollen.
Hermann Lindemann, Gießen
Literatur
[1]
The International Study of Asthma and Allergies in Childhood Asthma (ISAAC) Steering Committee: Worldwide variations in the prevalence of asthma symptoms: the International Study of Asthma in Childhood. Eur. Respir. J. 12, 315-335 (1998).
[2]
Lindemann H., W. Leupold: Lungenfunktionsdiagnostik bei Kindern, 2. Aufl. Kohlhammer, Stuttgart 2003, 19-20.
[3]
Hilgendorff A., G. Hüls, L. Gortner, H. Lindemann: Lungenfunktionsdiagnostik bei Säuglingen mit bronchopulmonaler Dysplasie. Atemw.-Lungenkrkh. (dieses Heft)
[4]
Koh D., M. Hansel: Computer tomography of diffuse interstitial lung disease in children. Clin. Radiol. 55, 659-667 (2000).
[5]
Madani A., C. Keyzer, P.A. Gevenois: Quantitative computed tomography assessment of lung structure and function in pulmonary emphysema. Eur. Respir. J. 18, 720-730 (2001).
[6]
http://gpp.web.med.uni-muenchen.de/dt_akt.htm.
[7]
http://www.uniklinikum-giessen.de/pneumologie/Informationen für Ärzte
Pädiatrische Pneumologie I
Differentialdiagnose des protrahierten und chronischen Hustens
H. Lindemann
9
Abstract
Husten ist das häufigste Symptom, das Kinder und ihre Angehörigen zur Konsultation eines Arztes veranlaßt. Jeder über 3 – 4 Wochen anhaltende Husten bedarf der sorgfältigen diagnostischen Klärung. Begleitende Atemgeräusche und Symptome wie Atopiezeichen der Haut, Stridor, Giemen, Rasselgeräusche, Dyspnoe, Schmerz, Sputumkonsistenz und -farbe, nächtliche Mundatmung, Dystrophie etc. bieten wichtige Ansätze, eine rationelle Diagnostik in die Wege zu leiten. Das Ausmaß der Labordiagnostik ist von Schwere und Dauer des Krankheitsgeschehens abhängig und reicht von der Anamnese bis zur differenzierten Lungenfunktionsdiagnostik und – falls nötig – invasiven Maßnahmen wie die Endoskopie.
H. Lindemann
Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen Husten ist das häufigste Symptom, das Kinder und ihre Angehörigen zur Konsultation eines Arztes veranlaßt. Jeder über 3 – 4 Wochen anhaltende Husten bedarf der sorgfältigen diagnostischen Klärung. Begleitende Atemgeräusche und Symptome wie Atopiezeichen der Haut, Stridor, Giemen, Rasselgeräusche, Dyspnoe, Schmerz, Sputumkonsistenz und -farbe, nächtliche Mundatmung, Dystrophie etc. bieten wichtige Ansätze, eine rationelle Diagnostik in die Wege zu leiten. Das Ausmaß der Labordiagnostik ist von Schwere und Dauer des Krankheitsgeschehens abhängig und reicht von der Anamnese bis zur differenzierten Lungenfunktionsdiagnostik und – falls nötig – invasiven Maßnahmen wie die Endoskopie.
Editor´s Note
Lungenfunktionsdiagnostik bei Säuglingen mit bronchopulmonaler Dysplasie
A. Hilgendorff, G. Hüls, L. Gortner und H. Lindemann
14
24$
Abstract
Die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) bleibt eine wichtige Komplikation im Langzeitverlauf als Folge eines Atemnotsyndroms bei Frühgeborenen. Neben definierten klinischen und radiologischen Kriterien, die zur Diagnosestellung herangezogen werden, fehlen jedoch hinreichend aussagekräftige Variablen zur Differenzierung der pulmonalen Veränderungen. Zu ihrer Etablierung wurden frühgeborene Säuglinge (FG) mit der Diagnose einer BPD, definiert als Sauerstoffbedarf am 28. Lebenstag, prospektiv einer Lungenfunktionsdiagnostik zugeführt. Zum errechneten Geburtstermin konnten 8 FG mit der Diagnose einer BPD im MasterScreen Baby Body (Firma Jaeger, Höchberg, Deutschland) bodyplethysmographisch untersucht werden. Es wurden Atemwegswiderstand und funktionelle Residualkapazität (FRCbox) ermittelt. Zur näheren Charakterisierung der pulmonalen Schädigung erfolgte zusätzlich die Messung der Lungencompliance bezogen auf die Atemruhelage (CL/FRCbox) mit Hilfe der multiplen Okklusionstechnik. Die Messungen erforderten eine milde Sedierung der Patienten. Trotz eines immer unauffälligen Auskultationsbefundes zeigte sich bei 4 FG ein mittelgradig bis deutlich erhöhter exspiratorischer Atemwegswiderstand. Eine Überblähung fand sich bei 3 Patienten. Bei 4 FG ließ sich eine deutliche Erniedrigung der FRCbox nachweisen in Zusammenhang mit fehlenden bis nur milden Veränderungen im Sinne einer obstruktiven Ventilationsstörung. Sowohl die CL/FRCbox als auch das Vorliegen einer obstruktiven Ventilationsstörung oder Bestehen eines Volumenmangels zeigte eine tendenzielle Abhängigkeit vom Gestationsalter. Fazit: Zur Einschätzung des Anteils obstruktiver und restriktiver Ventilationsstörungen am klinischen Bild der BPD erscheint die differenzierte Lungenfunktionsdiagnostik gut geeignet.
A. Hilgendorff, G. Hüls, L. Gortner und H. Lindemann
Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen Die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) bleibt eine wichtige Komplikation im Langzeitverlauf als Folge eines Atemnotsyndroms bei Frühgeborenen. Neben definierten klinischen und radiologischen Kriterien, die zur Diagnosestellung herangezogen werden, fehlen jedoch hinreichend aussagekräftige Variablen zur Differenzierung der pulmonalen Veränderungen. Zu ihrer Etablierung wurden frühgeborene Säuglinge (FG) mit der Diagnose einer BPD, definiert als Sauerstoffbedarf am 28. Lebenstag, prospektiv einer Lungenfunktionsdiagnostik zugeführt. Zum errechneten Geburtstermin konnten 8 FG mit der Diagnose einer BPD im MasterScreen Baby Body (Firma Jaeger, Höchberg, Deutschland) bodyplethysmographisch untersucht werden. Es wurden Atemwegswiderstand und funktionelle Residualkapazität (FRCbox) ermittelt. Zur näheren Charakterisierung der pulmonalen Schädigung erfolgte zusätzlich die Messung der Lungencompliance bezogen auf die Atemruhelage (CL/FRCbox) mit Hilfe der multiplen Okklusionstechnik. Die Messungen erforderten eine milde Sedierung der Patienten. Trotz eines immer unauffälligen Auskultationsbefundes zeigte sich bei 4 FG ein mittelgradig bis deutlich erhöhter exspiratorischer Atemwegswiderstand. Eine Überblähung fand sich bei 3 Patienten. Bei 4 FG ließ sich eine deutliche Erniedrigung der FRCbox nachweisen in Zusammenhang mit fehlenden bis nur milden Veränderungen im Sinne einer obstruktiven Ventilationsstörung. Sowohl die CL/FRCbox als auch das Vorliegen einer obstruktiven Ventilationsstörung oder Bestehen eines Volumenmangels zeigte eine tendenzielle Abhängigkeit vom Gestationsalter. Fazit: Zur Einschätzung des Anteils obstruktiver und restriktiver Ventilationsstörungen am klinischen Bild der BPD erscheint die differenzierte Lungenfunktionsdiagnostik gut geeignet.
Editor´s Note
Induziertes Sputum bei Mukoviszidose (zystischer Fibrose)
H. Lindemann
19
40$
Abstract
Bei der zystischen Fibrose (CF) ist die Pathogenese der Lungenschädigung als Folge einer Sekretretention durch Infektion und Inflammation gekennzeichnet. Für die Diagnostik ist daher Material aus dem Bronchialsystem wichtig. Dies läßt sich bei jüngeren Kindern, aber auch bei Schulkindern und älteren Patienten, die wenig Bronchialsekret produzieren, nicht oder nur auf invasivem Wege (bronchoalveoläre Lavage, BAL) gewinnen. Eine neuere Methode der Materialgewinnung ist die Sputuminduktion, bei der die Sputumexpektoration durch Inhalation isotoner oder hypertoner Kochsalzlösung induziert wird. Dabei gelingt es meist auch bei jenen Patienten, die spontan kein Sputum expektorieren, Sputum zu gewinnen. Das Risiko einer dadurch bedingten bronchialen Obstruktion wird durch vorherige Inhalation eines b2-Mimetikums minimiert. Dennoch ist eine sorgfältige Überwachung der Patienten klinisch und anhand geeigneter Lungenfunktionstests ratsam. Die gute Reproduzierbarkeit der aus induziertem Sputum erzielten Resultate eröffnet ein weites Einsatzgebiet in klinischer Diagnostik und im Bereich der Forschung. Keimnachweis und Differentialzytologie haben unmittelbare klinische Bedeutung. Von wissenschaftlichem Interesse sind unter anderem Entzündungsmarker und -mediatoren. Beträchtliche Unterschiede in der Methodik erschweren den Vergleich der von unterschiedlichen Arbeitsgruppen mitgeteilten Ergebnisse. Eine internationale Standardisierung bei Gewinnung und Analyse der Sputumproben ist wünschenswert.
H. Lindemann
AG Mukoviszidose der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie Bei der zystischen Fibrose (CF) ist die Pathogenese der Lungenschädigung als Folge einer Sekretretention durch Infektion und Inflammation gekennzeichnet. Für die Diagnostik ist daher Material aus dem Bronchialsystem wichtig. Dies läßt sich bei jüngeren Kindern, aber auch bei Schulkindern und älteren Patienten, die wenig Bronchialsekret produzieren, nicht oder nur auf invasivem Wege (bronchoalveoläre Lavage, BAL) gewinnen. Eine neuere Methode der Materialgewinnung ist die Sputuminduktion, bei der die Sputumexpektoration durch Inhalation isotoner oder hypertoner Kochsalzlösung induziert wird. Dabei gelingt es meist auch bei jenen Patienten, die spontan kein Sputum expektorieren, Sputum zu gewinnen. Das Risiko einer dadurch bedingten bronchialen Obstruktion wird durch vorherige Inhalation eines b2-Mimetikums minimiert. Dennoch ist eine sorgfältige Überwachung der Patienten klinisch und anhand geeigneter Lungenfunktionstests ratsam. Die gute Reproduzierbarkeit der aus induziertem Sputum erzielten Resultate eröffnet ein weites Einsatzgebiet in klinischer Diagnostik und im Bereich der Forschung. Keimnachweis und Differentialzytologie haben unmittelbare klinische Bedeutung. Von wissenschaftlichem Interesse sind unter anderem Entzündungsmarker und -mediatoren. Beträchtliche Unterschiede in der Methodik erschweren den Vergleich der von unterschiedlichen Arbeitsgruppen mitgeteilten Ergebnisse. Eine internationale Standardisierung bei Gewinnung und Analyse der Sputumproben ist wünschenswert.
Editor´s Note
Diagnostik bei zystischer Fibrose (Mukoviszidose)
D. Schüler, W. Moerkerk, K. Weber, G. Hüls und H. Lindemann
28
44$
Abstract
Die zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose) wird häufig zu spät oder gar nicht diagnostiziert. In Deutschland sind etwa 6.000 CF-Patienten bekannt. Aufgrund der für Mitteleuropa postulierten Inzidenz (etwa 1 : 3.000) ist davon auszugehen, daß 25 – 30% der Patienten nicht diagnostiziert (und angemessen behandelt) werden. Ursächlich sind mangelnde Kenntnis und die untypische Klinik bei einer Reihe von Patienten. Hinzu kommt, daß die Labordiagnostik häufig unklare Resultate liefert. Insbesondere bei Säuglingen ist die konventionelle Diagnostik oft nicht ausreichend durchführbar. Kann der Verdacht auf CF nicht mit konventionellen Mitteln bewiesen oder ausgeschlossen werden, sollten elektrophysiologische Meßverfahren zur Verifizierung des gestörten transepithelialen Ionentransports in vivo und in vitro herangezogen werden. Eine durch genetischen Defekt verursachte Bildungsstörung des cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) führt am respiratorischen und intestinalen Epithel zu einer gestörten cAMP-abhängigen Chloridsekretion und demzufolge zu einer gesteigerten Natriumabsorption. Dieses elektrochemische Gefälle wird als Potenzialdifferenz bezeichnet. Die Messung am respiratorischen Epithel der Nase (NPD) hat den Vorteil, daß sie auch zur Objektivierung der Effizienz kausaler Therapieansätze geeignet ist. Die neu eingeführte Messung an der Rektalschleimhaut (RPD) ermöglicht jetzt auch die Anwendung bei Säuglingen und Neugeborenen.
D. Schüler, W. Moerkerk, K. Weber, G. Hüls und H. Lindemann
CF-Zentrum, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin,Universitätsklinikum Gießen Die zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose) wird häufig zu spät oder gar nicht diagnostiziert. In Deutschland sind etwa 6.000 CF-Patienten bekannt. Aufgrund der für Mitteleuropa postulierten Inzidenz (etwa 1 : 3.000) ist davon auszugehen, daß 25 – 30% der Patienten nicht diagnostiziert (und angemessen behandelt) werden. Ursächlich sind mangelnde Kenntnis und die untypische Klinik bei einer Reihe von Patienten. Hinzu kommt, daß die Labordiagnostik häufig unklare Resultate liefert. Insbesondere bei Säuglingen ist die konventionelle Diagnostik oft nicht ausreichend durchführbar. Kann der Verdacht auf CF nicht mit konventionellen Mitteln bewiesen oder ausgeschlossen werden, sollten elektrophysiologische Meßverfahren zur Verifizierung des gestörten transepithelialen Ionentransports in vivo und in vitro herangezogen werden. Eine durch genetischen Defekt verursachte Bildungsstörung des cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) führt am respiratorischen und intestinalen Epithel zu einer gestörten cAMP-abhängigen Chloridsekretion und demzufolge zu einer gesteigerten Natriumabsorption. Dieses elektrochemische Gefälle wird als Potenzialdifferenz bezeichnet. Die Messung am respiratorischen Epithel der Nase (NPD) hat den Vorteil, daß sie auch zur Objektivierung der Effizienz kausaler Therapieansätze geeignet ist. Die neu eingeführte Messung an der Rektalschleimhaut (RPD) ermöglicht jetzt auch die Anwendung bei Säuglingen und Neugeborenen.
Editor´s Note
Zum Einfluß von Tiotropium auf die nasale transepitheliale Potentialdifferenzmessung
K. Weber, C. Barth, D. Schüler, P. Bittner-Dersch, J. Pabst, C. Geidel, G. Hüls und H. Lindemann
38
24$
Abstract
Seit kurzem ist das langwirkende Anticholinergikum Tiotropium zu inhalativen Anwendung kommerziell verfügbar. Wir gingen der Frage nach, ob es – wie Ipratropium – in der Lage ist, die Chloridkanäle in der apikalen Membran des respiratorischen Epithels zu aktivieren. An 6 gesunden Probanden (Alter: 21 – 27 Jahre) wurde die Zuverlässigkeit des Meßvorgangs überprüft (Gruppe 1): Nach Bestimmung der Ausgangswerte der nasalen Potentialdifferenz (PD) unter der Concha nasalis inferior wurden mittels Jethaler je 5 Hübe eines Plazebos (Laktosepulver), danach 5 Hübe Amilorid, das eine Natriumkanalblockade am respiratorischen Epithel bewirkt, nasal appliziert und jeweils nach 10 Minuten die PD bestimmt. In einer zweiten Studie (Gruppe 2) wurden bei 22 gesunden Probanden (Alter: 19 – 30 Jahre) initial die Ausgangswerte der nasalen PD bestimmt. Danach wurden nacheinander im Abstand von je 10 Minuten 5 Hübe Amiloridpulver mittels Jethaler sowie Tiotropiumpulver oder Plazebo (Laktosepulver) mittels Adapter und Nasenolive über einen Aerolizer nasal appliziert und jeweils nach 10 Minuten PD-Messungen durchgeführt. Die Basiswerte der PD lagen durchschnittlich bei ca. –25 bis –26,0 mV. In Gruppe 1 kam es nach Plazebo zu keinem signifikanten Absinken der PD (x ± SD: 0,6 ± 1,2 mV), während sich nach Amiloridpulver die Wirkung der Natriumblockade eindeutig dokumentieren ließ (PD-Abfall: 13,9 ± 2,8 mV; p < 0,0002). In Gruppe 2 kam es nach Amilorid in beiden Gruppen zu dem erwarteten deutlichen Absinken der PD-Werte (14,9 ± 4,8 mV). Nach Gabe von Plazebo änderte sich die PD nicht signifikant (PD-Änderung 0,14 ± 1,0 mV). Dagegen war nach Tiotropium ein Wiederanstieg um 12,3 ± 6,9 mV (79,8 ± 29,2%) zu beobachten. Fazit: Die Resultate lassen darauf schließen, daß Tiotropium – wie Ipratropium – in der Lage ist, die CFTR-abhängigen Chloridkanäle am respiratorischen Epithel zu aktivieren. Für CF-Patienten mit Restaktivität der Chloridkanäle erscheint dieses langwirkende Anticholinergikum für eine präventive Anwendung gut geeignet, zumal es auch eine Bronchodilatation bewirkt, von der viele CF-Patienten profitieren.
K. Weber1, C. Barth1, D. Schüler1, P. Bittner-Dersch1, J. Pabst2, C. Geidel1, G. Hüls1 und H. Lindemann1
1Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen, 2PulmoTec GmbH, Höchstädt/Donau Seit kurzem ist das langwirkende Anticholinergikum Tiotropium zu inhalativen Anwendung kommerziell verfügbar. Wir gingen der Frage nach, ob es – wie Ipratropium – in der Lage ist, die Chloridkanäle in der apikalen Membran des respiratorischen Epithels zu aktivieren. An 6 gesunden Probanden (Alter: 21 – 27 Jahre) wurde die Zuverlässigkeit des Meßvorgangs überprüft (Gruppe 1): Nach Bestimmung der Ausgangswerte der nasalen Potentialdifferenz (PD) unter der Concha nasalis inferior wurden mittels Jethaler je 5 Hübe eines Plazebos (Laktosepulver), danach 5 Hübe Amilorid, das eine Natriumkanalblockade am respiratorischen Epithel bewirkt, nasal appliziert und jeweils nach 10 Minuten die PD bestimmt. In einer zweiten Studie (Gruppe 2) wurden bei 22 gesunden Probanden (Alter: 19 – 30 Jahre) initial die Ausgangswerte der nasalen PD bestimmt. Danach wurden nacheinander im Abstand von je 10 Minuten 5 Hübe Amiloridpulver mittels Jethaler sowie Tiotropiumpulver oder Plazebo (Laktosepulver) mittels Adapter und Nasenolive über einen Aerolizer nasal appliziert und jeweils nach 10 Minuten PD-Messungen durchgeführt. Die Basiswerte der PD lagen durchschnittlich bei ca. –25 bis –26,0 mV. In Gruppe 1 kam es nach Plazebo zu keinem signifikanten Absinken der PD (x ± SD: 0,6 ± 1,2 mV), während sich nach Amiloridpulver die Wirkung der Natriumblockade eindeutig dokumentieren ließ (PD-Abfall: 13,9 ± 2,8 mV; p < 0,0002). In Gruppe 2 kam es nach Amilorid in beiden Gruppen zu dem erwarteten deutlichen Absinken der PD-Werte (14,9 ± 4,8 mV). Nach Gabe von Plazebo änderte sich die PD nicht signifikant (PD-Änderung 0,14 ± 1,0 mV). Dagegen war nach Tiotropium ein Wiederanstieg um 12,3 ± 6,9 mV (79,8 ± 29,2%) zu beobachten. Fazit: Die Resultate lassen darauf schließen, daß Tiotropium – wie Ipratropium – in der Lage ist, die CFTR-abhängigen Chloridkanäle am respiratorischen Epithel zu aktivieren. Für CF-Patienten mit Restaktivität der Chloridkanäle erscheint dieses langwirkende Anticholinergikum für eine präventive Anwendung gut geeignet, zumal es auch eine Bronchodilatation bewirkt, von der viele CF-Patienten profitieren.
Editor´s Note
Läßt sich der Jethaler bei Kindern mit Ventilationsstörungen sinnvoll einsetzen?
M. Müller, P. Bittner-Dersch, G. Hüls, J. Pabst und H. Lindemann
43
24$
Abstract
Ziel der vorliegenden Studie war es zu prüfen, ob der Jethaler auch bei Kindern mit obstruktiven Ventilationsstörungen verwendet werden kann. Dazu wurden 68 Kinder mit Asthma sowie 16 Kinder mit Mukoviszidose (CF) im Alter von 4 – 11 Jahren mit leichter bis ausgeprägter bronchialer Obstruktion untersucht. Es wurden Lungenfunktionsuntersuchungen einschließlich Bodyplethysmographie durchgeführt. Ferner wurde mit Hilfe eines Fleisch-Pneumotachographen, der an einen Jethaler (mit Ringtablette) adaptiert war, der forcierte inspiratorische Fluß (PIF) gemessen. Zur Bestimmung des maximalen inspiratorischen Flußgradienten und Berechnung einer speziellen inspiratorischen Resistance (Rin) wurde ein einfaches Manometer (testo 505-P, Meßbereich – 13,0 kPa) eingesetzt. Ergänzend wurde bei 40 Patienten mit Mukoviszidose (zystische Fibrose = CF) im Alter von 6 – 36 Jahren, die bislang 3-mal pro Tag eine Feuchtinhalation mit Amiloridlösung (4 – 5 mg Amilorid pro Inhalation) inhaliert hatten, anstelle der 3. Feuchtinhalation mittels Düsenvernebler 1 – 3 Monate lang eine Amiloridtrockeninhalation (6 Hübe à 140 mg Amilorid) mittels Jethaler durchgeführt. Vorher und unmittelbar vor Abschluß der Studie wurde der Amiloridserumspiegel (Talspiegel) mittels HPLC-Meßverfahren bestimmt. Anhand eines Fragebogens wurde ferner die Handhabung und die Akzeptanz des Jethaler überprüft. Alle Patienten im Alter > 8 Jahren erzielten einen inspiratorischen Flow > 60 l/min, selbst wenn eine ausgeprägte Obstruktion vorlag. Eine 6-jährige CF-Patientin mit deutlicher Obstruktion hatte einen PIF-Wert von 28 l/min mit Jethaler (ohne Jethaler 102 l/min); 5 von 43 Patienten im Alter von 6 – 8 Jahren wiesen mit Jethaler einen PIF zwischen 40 und 59 l/min auf. Die Handhabung des Pulvergenerators war unproblematisch, die Akzeptanz war gut. Die Amiloridserumspiegel (Talspiegel) lagen bei Anwendung des Amilorid-Jethalers signifikant über den Ausgangswerten (Median ± SEM: 0,6 ± 0,3 vor Einsatz des Jethaler, 3,1 ± 0,6 ng/ml unter Jethaler, p < 0,0001). Fazit: Demnach sind Kinder > 6 Jahren, die das erforderliche Inspirationsmanöver beherrschen, in der Lage, einen inspiratorischen Fluß von mindestens 30 l/min (mit Jet) zu erreichen, der eine ausreichende bronchiale Deposition eines Medikamentes gewährleistet Die praktische Anwendung des Amilorid-Trockenaerosols erwies sich als hilfreich zur Verbesserung der Patienten-Compliance.
M. Müller1, P. Bittner-Dersch1, G. Hüls1, J. Pabst2 und H. Lindemann1
1Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen, 2PulmoTec GmbH, Höchstädt/Donau Ziel der vorliegenden Studie war es zu prüfen, ob der Jethaler auch bei Kindern mit obstruktiven Ventilationsstörungen verwendet werden kann. Dazu wurden 68 Kinder mit Asthma sowie 16 Kinder mit Mukoviszidose (CF) im Alter von 4 – 11 Jahren mit leichter bis ausgeprägter bronchialer Obstruktion untersucht. Es wurden Lungenfunktionsuntersuchungen einschließlich Bodyplethysmographie durchgeführt. Ferner wurde mit Hilfe eines Fleisch-Pneumotachographen, der an einen Jethaler (mit Ringtablette) adaptiert war, der forcierte inspiratorische Fluß (PIF) gemessen. Zur Bestimmung des maximalen inspiratorischen Flußgradienten und Berechnung einer speziellen inspiratorischen Resistance (Rin) wurde ein einfaches Manometer (testo 505-P, Meßbereich – 13,0 kPa) eingesetzt. Ergänzend wurde bei 40 Patienten mit Mukoviszidose (zystische Fibrose = CF) im Alter von 6 – 36 Jahren, die bislang 3-mal pro Tag eine Feuchtinhalation mit Amiloridlösung (4 – 5 mg Amilorid pro Inhalation) inhaliert hatten, anstelle der 3. Feuchtinhalation mittels Düsenvernebler 1 – 3 Monate lang eine Amiloridtrockeninhalation (6 Hübe à 140 mg Amilorid) mittels Jethaler durchgeführt. Vorher und unmittelbar vor Abschluß der Studie wurde der Amiloridserumspiegel (Talspiegel) mittels HPLC-Meßverfahren bestimmt. Anhand eines Fragebogens wurde ferner die Handhabung und die Akzeptanz des Jethaler überprüft. Alle Patienten im Alter > 8 Jahren erzielten einen inspiratorischen Flow > 60 l/min, selbst wenn eine ausgeprägte Obstruktion vorlag. Eine 6-jährige CF-Patientin mit deutlicher Obstruktion hatte einen PIF-Wert von 28 l/min mit Jethaler (ohne Jethaler 102 l/min); 5 von 43 Patienten im Alter von 6 – 8 Jahren wiesen mit Jethaler einen PIF zwischen 40 und 59 l/min auf. Die Handhabung des Pulvergenerators war unproblematisch, die Akzeptanz war gut. Die Amiloridserumspiegel (Talspiegel) lagen bei Anwendung des Amilorid-Jethalers signifikant über den Ausgangswerten (Median ± SEM: 0,6 ± 0,3 vor Einsatz des Jethaler, 3,1 ± 0,6 ng/ml unter Jethaler, p < 0,0001). Fazit: Demnach sind Kinder > 6 Jahren, die das erforderliche Inspirationsmanöver beherrschen, in der Lage, einen inspiratorischen Fluß von mindestens 30 l/min (mit Jet) zu erreichen, der eine ausreichende bronchiale Deposition eines Medikamentes gewährleistet Die praktische Anwendung des Amilorid-Trockenaerosols erwies sich als hilfreich zur Verbesserung der Patienten-Compliance.
