Jahrgang 29, No. 3/2003(März 2003)
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Atemwegs- und Lungenkrankheiten
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Standpunkt
Fehlende Abgrenzbarkeit der Silikose (BK 4101) von der chronischen obstruktiven Bronchitis des Steinkohlenbergmanns (BK 4111)
X. Baur
Sternstunden der Pneumologie
Der Raucherkrebs – ein russisches Roulette
D. Nolte†
Leserbrief
Fixkombinationen sind nicht immer die beste Lösung
P. Bäcker
Leserbrief
Erfahrungen bei der Umstellung der antiasthmatischen Basistherapie mit inhalativen Glukokortikoiden auf Junik
H.-W. Geffroy
Editorial
Editorial: Undines Irrtum
Klaus Waßermann
Abstract
Klaus Waßermann
Der Titel lautet nur um der Pointe – um des Reimes – willen so: nicht um Undines Irrtum soll es gehen, den gibt es nämlich nicht, sondern um Undines Fluch, der ein Irrtum (oder sogar eine Fälschung) ist: einen Fluch gibt es nämlich noch viel weniger. Das wußte bereits J.H. Comroe [1], auf dessen launige Bemerkungen ich erst stieß, als meine chaotische Nixen-Recherche sich zum Ende neigte. Ein Abfallprodukt dieser Suche war „Undinismus. Psychol. Starkes Interesse an Wasser und an der Funktion des Urins. This interest, not amounting to a definite deviation of the sexual impulse ... is common, especially in women“ (The Oxford English Dictionary, p 999) (?).
Undines Fluch: Eine seltene angeborene Form der zentralen alveolären Hypoventilation ohne kardiopulmonale Grund- oder Begleiterkrankung. Als Folge vorwiegend nächtlicherweise versagender Atemregulation kommt es zu progredienter Hyperkapnie und Hypoxie. Die neuesten Publikationen zu diesem Thema sind Case-Reports aus Japan, Indien und Großbritannien [2, 3, 4].
Somnologisch interessiert und äußerst wißbegierig nahm ich mir die etwas angestaubte Schwarte von Gustav Schwab (Sagen des klassischen Altertums. Knaur, München 2001) aus dem Regal meines Jüngsten. Der linste nur etwas geringschätzig über die Schulter (was ich mit dem Babyschinken vorhabe? Ich war echt verlegen) und vertiefte sich sofort wieder in seine Astrophysik. Fehlanzeige. Keine Undine, weder im Stichwortverzeichnis noch auf den restlichen 864 Seiten. Die ersten Spuren fand ich dann im Brockhaus:
Fouqué, Friedrich Heinrich Carl, Baron de la Motte Fouqué, Baron de Thonnayboutonne, Baron de Saint-Surin, Seigneur de la Grève. Sein Biograph Arno Schmidt [5] hält ihn für den größten deutschen Dichter. Im Kaufhauskatalog des größten deutschen Literaturkritikers, an dem sich die ZEIT so gehorsam abarbeitet, ist er unberücksichtigt geblieben. Immerhin, Poe schätzte ihn über die Maßen („For one Fouqué there are 50 Molières“) und sein Zeitgenosse und Freund E.T.A. Hoffmann erbat von ihm das Libretto zu seiner Oper Undine (1816). E.T.A. Hoffmann komponierte! Hans Werner Henze machte viel später ein Ballett aus dem Stoff.
Undine, eine Wassernymphe aus dem sorgfältig gesichteten Volk der Nymphen, Sylphen, Kobolde, Elfen, Erdgeister und Traumgesichte, um deren Sammlung Theophrastus Paracelsus sich verdient gemacht hatte: Wer nach diesem irrlichternden Personal zur Ausstattung seiner Erzählungen suchte, fand sie „im neunten Theil der Ausgabe seiner Schriften vom Jahre 1590, S. 45: Liber de Nymphis, Sylphis, Pygmaeis et Salamandris, et de caeteris spiritibus...“
Undine selbst gehört zu einer Subspezies dieser Gattung, den Undinen: „... und in den Seen und Strömen und Bächen lebt der Wassergeister ausgebreitetes Geschlecht. In klingenden Kellergewölben, durch die der Himmel mit Sonn‘ und Sternen hereinsieht, wohnt sich’s schön; hohe Korallenbäume mit blau und roten Früchten leuchten in den Gärten;....Die aber dort wohnen, sind gar hold und lieblich anzuschauen, meist schöner als die Menschen sind. Manch einem Fischer ward es schon so gut, ein zartes Wasserweib zu belauschen, wie sie über die Fluten hervorstieg und sang. Der erzählte dann von ihrer Schöne weiter, und solche wundersame Frauen werden von den Menschen Undinen genannt.“ [6]
Aber sie haben keine Seele. Sie sind verspielt, selbstsüchtig, wankelmütig, kapriziös, albern und unberechenbar. Eine Seele können sie nur „durch den innigsten Verein der Liebe mit einem eures Geschlechts (der Menschen also) gewinnen.“ Seele bedeutet Mitgefühl, Treue und Leidensbereitschaft.
Undine ist die Pflegetochter eines alten, am Waldrande hausenden Fischerpaares, dem seine eigene Tochter nach der Geburt ertrunken war. Sie nun, ein ausgelassenes, zu allen Späßen aufgelegtes Kind, inszeniert mithilfe ihres Onkels Kühlborn, eines in wechselnden Verkleidungen auftauchenden Wassergeistes, ein Unwetter mit Sturm und Hochwasser, das aus der Schneise eine Insel macht, auf der die kleine Familie nebst einem unfreiwillig zugereisten Gast Ritter Huldbrand von Ringstetten, welcher sich in diese entlegene Region mit Kühlborns Hilfe verirrt hat, einsame Wochen verbringt. Das empirische Vorbild dieser Landschaft war im übrigen – so Arno Schmidt [5] – das Steinhuder Meer (in der Moorgegend um Wunstorf – Neustadt am Rübenberge-Nienburg-Loccum). In dieser Zeit der Abgeschiedenheit lernen sich Undine und Huldbrand kennen und lieben. Die Ehe wird ganz christlich und sittsam durch einen ebenfalls dorthin entführten Geistlichen besiegelt. Danach geht die Flut zurück. Undine ist ihrem Mann eine liebende, treu ergebene Hausfrau. Kinder bekommen sie nicht. Entweder will das der Dichter nicht oder solches ist nicht Nymphenart. Sie ziehen in die Reichsstadt um. Dort wohnt ein herrschaftliches Ehepaar mit seiner Pflegetochter Bertalda, der Ringstetten vor seinem plötzlichen Verschwinden im Wald versprochen ward. Nun begnügt sie sich mit der Rolle der von Undine, ihrer beneideten Nebenbuhlerin, verehrten und vergötterten Hausfreundin. Aber wie es so geht, Ringstetten wird Undinens überdrüssig, außerdem graust es ihm bisweilen vor ihrer wäßrigen Geisterherkunft, er wendet sich von ihr ab und Bertalda zu, die „dem jungen Mann mit glühender Liebe immer mehr entgegenkam.“ Dem Dichter wird es weh ums Herz und er möchte am liebsten schnell darüber hinwegerzählen: „so ist nun einmal der sterblichen Menschen Geschick“. Undine leidet, aber fährt fort, Ringstetten vor den Nachstellungen der über seine Schwäche erzürnten Wassergeister zu schützen. Schließlich stirbt sie und geht in ihr Element zurück, weil, wie sie ihm ahnungsvoll prophezeit hat, Ringstetten sie kränkt, indem er ihr aus nichtigem Anlaß während einer Schiffstour nach Wien zornige Vorhaltungen macht: „Ach, holder Freund, ach, lebe wohl! Sie sollen dir nichts tun; nur bleibe treu, daß ich sie dir abwehren kann. Ach, aber fort muß ich, muß fort auf diese ganz junge Lebenszeit. O weh, o weh, was hast du angerichtet! O weh, o weh!“ Sie beschützt ihn also weiterhin, solange er ihr treu bleibt; sie hat ihre Seele behalten. Aber „leider“ klagt der Dichter wieder „daß es mit unserer Trauer keinen rechten Bestand hat!“ Kurzum, Bertalda und Ringstetten beschließen zu heiraten. Im Traum wird ihm jedoch bedeutet, daß Undine gezwungen sein wird, ihn zu „richten“ sobald er die zweite Ehe eingeht und ihr damit untreu wird: „und dann müßt Ihr doch zu des Zweiweibrigen Tod hinauf.“ Tod dem Bigamisten, so lautet die – Ringstetten unbekannte – Regel (wohlgemerkt: nicht ein von ihr ausgesprochener Fluch, sondern eine Art unerbittliche Verhaltensmaxime unter Wasserwesen, der sie gehorchen muß, nolens volens). Die Hochzeit ist überschattet vom Verlust der ehemaligen Burgherrin: „...ihr sähet eine Menge von blanken und erfreulichen Dingen aufgehäuft, aber drüberhin einen schwarzen Trauerflor gebreitet, aus dessen verdunkelnder Hülle hervor die ganze Herrlichkeit minder einer Lust gliche als einem Spott über die Nichtigkeit aller irdischen Freuden.“ Man bringt es hinter sich. Als Ringstetten sich in seiner Kammer auf die Nacht vorbereitet, klopft es an die Tür. Er: „Ich muß ins Hochzeitsbett.“ „Das mußt du, aber in ein kaltes! hörte er eine weinende Stimme draußen vor dem Gemache sagen,...“. Sie tritt ein, schlägt den Schleier zurück, sie ist schön wie immer, „himmlisch schön lächelte ihr holdes Antlitz.“ Huldbrand ergibt sich in sein Schicksal: „Bebend vor Liebe und Todesnähe neigte sich der Ritter ihr entgegen, sie küßte ihn mit einem himmlischem Kusse, aber sie ließ ihn nicht mehr los, sie drückte ihn inniger an sich und weinte, als wolle sie ihre Seele fortweinen. Die Tränen drangen in des Ritters Augen und wogten im lieblichen Wehe durch seine Brust, bis ihm endlich der Atem entging und er aus den schönen Armen als ein Leichnam sanft auf die Kissen des Ruhebettes zurücksank.“ Undine sagt im Abgehen zu den Dienern, sie habe ihn „totgeweint“. Sie „richtet“ ihn auf höheres Geheiß, erdrückt ihn, raubt ihm den Atem, nimmt ihn in ihr Leiden und ihre Liebe auf. Wahrhaft herzzerreißend. Aber was für ein grauenhafter Tod! Er gleicht dem von in panikartigen Fluchten aus Fußballplätzen und Diskotheken niedergetrampelten verzweifelt nach Luft ringenden Menschenkreaturen. Aber: kein Fluch, eher ein demütig hingenommenes von seiten Undines widerwillig exerziertes Urteil. Und: keine zentrale Apnoe, das wäre ja noch die gnädigere Variante [6].
Jean Giraudoux (diesen Hinweis verdanke ich Herrn Rühle[7]): Dichter, studierter Germanist, vorübergehend Hauslehrer in München, Journalist, französischer Diplomat, Deutschenfreund – was ihm in jener großen Zeit schwergefallen sein dürfte – nahm die Anregung zu seinem Stück aus Fouqués Erzählung. Seine Ondine, „Stück in drei Akten. Nach der Erzählung von Friedrich de la Motte Fouqué “ [8] wurde 1939 in Paris uraufgeführt („während die Armeen der feindlichen Länder an der Maginot-Linie und am Westwall einander gegenüberlagen“), dann erst – nachdem die große Zeit wieder klein geworden war – 1948 im Bayerischen Staatsschauspiel München. Er hat deutsches Personal, sein Huldbrand heißt Hans, der alte Fischer: Andreas, Bertalda: Berta: „außer daß ihr Bläschen in den Mundwinkeln stehen, außer ihrem gellenden Lachen, ist sie vollkommen.“ Sie ist – wie ihr Vorbild bei Fouqué – eine intrigante und hochnäsige Tussi, trotzdem Undines Nebenbuhlerin. Hans ist ein etwas tumber, aber natürlich schöner Ritterverschnitt vermutlich preußischer Herkunft. Er schneit in die Fischerhütte rein, knallt die Hacken zusammen und meldet: „Ritter Hans von Wittenstein zu Wittenstein“. Ein Von und Zu. Seine höhere Wichtigkeit besteht in dieser Verdoppelung. Er verliebt sich – wie er meint unsterblich – in Undine und will sie heiraten. Sie wirft sich ihm buchstäblich an den Hals. Obwohl ihre skeptische Geisterverwandtschaft sie auf seine zu erwartende Untreue vorbereitet, hängt sie an ihm, verfolgt seine Gedanken an die abwesende Berta mit rasender Eifersucht, Szenenwechsel. Schließlich heiratet er doch Berta, die – so ist sie nun mal – die gedemütigte Undine noch verhöhnt. Es besteht aber ein Pakt, eine Absprache zwischen dem Wasserkönig und Undine, daß Hans, sobald er ihr untreu wird, sie betrügt, sterben muß. Undine versucht ihn davor zu bewahren: „Töte ihn nicht... Denn all mein Unglück will noch nicht bedeuten, daß ich nicht glücklich bin. Du verstehst mich nicht: – auf dieser Erde, von Schönheit überdeckt, den einzigen Platz zu suchen, wo man Lüge, Verrat und alles Zweifelhafte trifft, und dort mit aller Kraft sich zu vergeuden – das ist es, was die Menschen glücklich macht... Je mehr man leidet, desto glücklicher! Ich bin glücklich. Ich bin die glücklichste.“ Aber die Würfel sind gefallen. Hans, der merkt, daß er insgeheim doch nie eine andere geliebt hat, verabschiedet sich sehnsüchtig von Undine. Sie: „Versuche zu leben...Auch du wirst vergessen.“ Darauf Hans verzweifelt: „Versuche zu leben! Das ist leicht gesagt. Wenn mir nur daran läge, noch zu atmen! Seit du fort bist, muß ich meinem Körper alles befehlen, was er bisher von selbst tat. Ich kann nur sehen, wenn ich die Augen darum bitte. Ich sehe nicht, wie grün der Rasen ist, wenn ich den Augen nicht sage: seht ihn grün! Glaubst du, das ist vergnüglich – ein schwarzer Rasen? Fünf Sinne habe ich ihre Pflicht zu lehren, und dreißig Muskeln, und alle meine Knochen. Gäbe ich einen Augenblick nicht acht, vergäße ich zu hören, zu atmen....Dann sagt man, er ist gestorben, weil ihn das Atmen störte. Ist an der Liebe gestorben!“ und während Undine gegen das auferlegte Vergessenmüssen (Lethe!) noch versucht, sich ihrer gemeinsamen Zeit zu erinnern, „fällt er tot zurück.“ Wenn mir eine psychiatrische Laiendiagnose gestattet ist: Hans krankt an einer durch die Trennung von Undine verursachten schweren depressiven Verstimmung, er beschreibt sehr präzise die Symptome dieser Trauerreaktion. In einer animistisch belebten Welt vielleicht verhängt durch einen übelwollenden Geist, ist sein Tod in Wahrheit selbstauferlegt, selbstgewollt: es liegt ihm nichts mehr daran zu atmen, d.h. zu leben; andererseits ist dies genau die Erfüllung seiner Passion. Also: wiederum kein Fluch, Undines gewiß nicht. Sie ruft noch, als er zusammenbricht, um Hilfe. Zentrale Apnoe? Meinetwegen. Ondine handelt von dem Versuch der Menschen, die Geister loszuwerden, weil sie deren Vorstellung von unbedingter Treue, aufopfernder Liebe und Hingabe nicht gewachsen sind; es sei denn in ihrem mehr oder minder freiwilligen Tod. Ein hochromantisches Thema.
Der schon erwähnte J.H. Comroe jun. bemerkte bereits 1975 in dem (vergeblichen) Versuch, Krankheitsbezeichnungen und Literatur in Einklang zu bringen: „Undine würde sich bei der Lektüre medizinischer Journale vor Ärger in ihrem Wassergrab umdrehen.....Wer Literatur zitiert, sollte sie zuvor lesen.... «Undines Fluch» auf alle, die schreiben, ohne vorher die Originalquellen studiert zu haben!“ [1]
Schließlich Ingeborg Bachmanns Apotheose und zugleich wütende Diffamierung der Attraktivität des Mannes, seines unwiderstehlichen Charmes, seiner Verführbar- und Flatterhaftigkeit, seines bürgerlichen Freiheitsdranges, seiner Intellektualität, am Ende seiner maskulinen, virilen Dominanz. Von alledem sagt sie sich los, nicht ohne ihn mit seinem von Giraudoux entliehenen Allerweltsnamen anzuschwärzen: „Ihr Ungeheuer mit Namen Hans! Mit diesem Namen, den ich nie vergessen kann.“ Hans, das geliebte ideale Gesamtekel. Undine geht. Das ist auch der Titel der Erzählung [9]. Niemand stirbt. Am Ende lockt sie ihn noch einmal: „Komm.“ Im Brockhaus las ich, das sei eine feministische Version des Undine-Themas. Ich weiß nicht recht.
Klaus Waßermann
Literatur
[1]
Comroe J.H.: Retrospectroscope. Frankenstein, Pickwick and Ondine. Am. Rev. Respir. Dis. 111, 689-692 (1975).
[2]
Masumoto K., T. Arima,T. Izaki, Y. Takahashi, N. Honda, S. Toyoshima, T. Shimotake: Case report. Ondine`s curse associated with Hirschsprung disease and ganglioneuroblastoma. J. Ped. Gastroenterol. Nut. 34, 83-86 (2002).
[3]
Raveendra Varma R., P.K. Narayanankutty, K. Rajagopalan, K. Rajeevan: Hirschsprung`s disease associated with Ondine`s curse. Ind. J. Ped. 69, 987-988 (2002).
[4]
Sadler M., C.M. Wiles, N. Stoodley, S.J. Linnane, A.P. Smith: Ondine`s curse in a woman with Leber`s hereditary optic neuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 73, 347-348 (2002).
[5]
Schmidt Arno: Fouqué und einige seiner Zeitgenossen. Haffmanns Verlag, 1993. Lesenswert noch: Ders.: Begegnung mit Fouqué. In: Arno Schmidt: Trommler beim Zaren. S. Fischer, Stuttgart 1985.
[6]
de la Motte Fouqué Friedrich: Undine. Eine Erzählung (1811). Philipp Reclam Jun., 1983. Zu den biographischen Bezügen dieser Geschichte, siehe unter [5].
[7]
Rühle K.-H.: Zentrale Atemstörungen. In: Ferlinz R.: Pneumologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 1994, 802.
[8]
Giraudoux Jean: Undine. Stück in drei Akten. Nach der Erzählung von Friedrich de la Motte Fouqué. Aus dem Französischen übertragen von Hans Rothe. Philipp Reclam Jun. 1999.
[9]
Bachmann Ingeborg: Sämtliche Erzählungen. Piper, München 2002.
Themenschwerpunkt: Idiopathische Lungenfibrose
Editorial: Idiopathische Lungenfibrosen
Michael Schmidt, Würzburg
Abstract
Michael Schmidt, Würzburg
Die idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten (ILK) sind bis heute ein Problem geblieben und beschäftigen Grundlagenforscher ebenso wie Pathologen und Kliniker. Allerdings gibt es in den letzten Jahren tiefere Einblicke in die Pathogenese der Erkrankungsgruppe. Offensichtlich handelt es sich um eine Störung der Wundheilung mit begleitender Entzündung nach einer wiederholten Noxe. Denkbar ist auch eine primäre Entzündung, die zum pathologischen Remodeling führt, die Rolle der Entzündung rückt derzeit jedoch eher in den Hintergrund. Die aktuelle Diskussion zur Pathogenese referiert Martin Kolb in dieser Ausgabe der Fachzeitschrift Atemwegs- und Lungenkrankheiten.
Dies ist beileibe kein Streit unter verfeindeten Theoretikern, der für die tägliche klinische Arbeit unerheblich bliebe. Es geht unmittelbar um unser Therapiekonzept, und niemand wird behaupten, daß er mit unseren Behandlungsmöglichkeiten völlig zufrieden wäre. Alle bisher empfohlenen Medikamente greifen in die chronische interstitielle Entzündung ein; die Inflammation läßt sich auch tatsächlich zurückdrängen. Leider schreitet die Fibrosierung bei einigen ILK ungehindert fort, die Prognose bleibt miserabel. Wir haben zwar die Entzündung beherrscht, die Fibrosierung entzieht sich jedoch unseren therapeutischen Möglichkeiten.
Schon früher war uns bewußt, daß die Gruppe der ILK inhomogen sein muß und aus verschiedenen Entitäten besteht. Eine erste Einteilung machte A.A. Liebow 1975, die den Kliniker nie zufriedenstellen konnte. Die Erkenntnisse der Grundlagenforschung, die neueren Methoden der Histopathologie und einige klinische Studien haben gezeigt, daß man heute eine klinisch relevantere Einteilung der ILK wagen kann (ATS/ERS-Konsensusklassifikation 2002). Diese neue Nomenklatur erklärt Jürgen Behr in diesem Heft.
Bei Erkrankungen mit mäßigen therapeutischen Möglichkeiten fragt sich jeder Kliniker natürlich, wie weit er die Diagnostik treiben sollte. Einerseits birgt jede Untersuchungstechnik ein Morbiditätsrisiko, andererseits gibt es in der Gruppe der ILK durchaus solche, die erfolgreich behandelt werden können. Nur wenn sehr viele Indizien für eine IPF/UIP sprechen und alle betreffenden Differentialdiagnosen sehr unwahrscheinlich sind, kann man wohl auf die große Lungenbiopsie verzichten. Almuth Pforte geht in ihrem Artikel auf die Wertigkeit der verschiedenen diagnostischen Verfahren ein und diskutiert ein klinisch verantwortbares Procedere.
Auf dem Boden einer soliden Diagnostik und der neuen einheitlichen Nomenklatur der ILK ist es heute möglich, etwas präzisere Therapieempfehlungen abzugeben. Zumindest einige Untergruppen der ILK sind tatsächlich gut immunsuppressiv zu behandeln und haben so eine bessere Prognose (siehe Artikel von M. Schmidt in dieser Ausgabe). Das therapeutische Sorgenkind bleibt die – entsprechend neuer Nomenklatur so benannte – “eigentliche” idiopathische Lungenfibrose (IPF/UIP). Es müssen dringend antifibrotische Medikamente entwickelt und in ausreichend großen, prospektiven, klinischen Studien erprobt werden.
Themenschwerpunkt: Idiopathische Lungenfibrose
Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose
M. Kolb
Abstract
M. Kolb
Schwerpunkt Pneumologie, Medizinische Universitätsklinik, Würzburg
Die Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) ist durch das Bild einer chronischen Entzündung alleine unzureichend beschrieben. Das zentrale Problem der Lungenfibrose ist vermutlich nicht so sehr der Entzündungsprozeß als vielmehr eine Störung der Wundheilung. Ein Überwiegen profibrotischer Zytokine resultiert in exzessiver Matrixsynthese, das Gleichgewicht zwischen Auf- und Abbau von Kollagen ist gestört. Dies erklärt das Scheitern der bisher praktizierten, erfolglosen Strategie der immunsuppressiven Therapie bei der IPF und hat inzwischen zur Entwicklung neuartiger, von der molekularen Pathologie beeinflußten Behandlungskonzepte geführt.
Themenschwerpunkt: Idiopathische Lungenfibrose
Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose und anderer interstitieller Pneumonien
A. Pforte
Abstract
A. Pforte
Bereich Pneumologie, Medizinische Kernklinik und Poliklinik, Universitäts-Krankenhaus Eppendorf, Hamburg
Goldstandard der Diagnostik der interstitiellen Pneumonien und insbesondere der idiopathischen Lungenfibrose ist die pathologische Bewertung einer Lungenbiopsie. Die Indikation zu dieser invasiven Maßnahme muß kritisch unter Berücksichtigung des individuellen Risikoprofils des Patienten gestellt werden. Es muß auch klar sein, ob ausschließlich die histologische Diagnose therapieentscheidend ist. Klinische und radiologische Untersuchungsverfahren sind vielfach in der Lage, eine Zuordnung der Befundkonstellation zu einer der prognoserelevanten Klassifikations-Untergruppen mit hoher Präzision zu ermöglichen.
Themenschwerpunkt: Idiopathische Lungenfibrose
Therapie der idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten
M. Schmidt
Abstract
M. Schmidt
Schwerpunkt Pneumologie, Medizinische Universitätsklinik, Würzburg
Es gibt heute keinen Grund mehr, angesichts der Diagnose “idiopathische interstitielle Lungenkrankheit” in therapeutischen Nihilismus zu verfallen. Auf dem Boden einer soliden interdisziplinären Diagnose kann man viele idiopathische interstitielle Lungenkrankheiten erfolgreich behandeln, z.B. die desquamative interstitielle Pneumonie, die respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Pneumonie, die kryptogen-organisierende Pneumonie und sogar die nicht-spezifische interstitielle Pneumonie. Unsere aktuelle Therapie beeinflußt hauptsächlich die entzündlichen interstitiellen Veränderungen günstig. Wo jedoch die Fibrosierung bei gestörter Wundheilung im Vordergrund steht, wie bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF/UIP), fehlen uns geeignete therapeutische Werkzeuge. Hier besteht erheblicher Forschungsbedarf, sowohl was die Grundlagen als auch klinische Studien betrifft.
Übersicht
Das Kartagener-Syndrom
H. Gubbawy und P. Entzian
Abstract
H. Gubbawy und P. Entzian
Praxis für Lungen- und Bronchialheilkunde, Neumünster
Das Kartagener-Syndrom ist eine seltene genetisch determinierte Erkrankung. Charakteristische Symptome sind die Trias aus Bronchiektasen, Situs inversus totalis oder partialis und Sinusitis. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv, in seltenen Ausnahmen kann auch ein dominantes Erbmuster angenommen werden. Das Verständnis für die teils komplexen Störungen eröffnet sich am besten, wenn man von der stets vorhandenen primären ziliären Dyskinesie ausgeht: Sie ist die Ursache sowohl des Situs inversus als auch vieler anderer Anomalien einschließlich der Infertilität, die fast in 100% der Merkmalsträger zu beobachten ist. Klinisch stehen infektiöse Krankheitsbilder ganz im Vordergrund, wegen der häufigen begleitenden weiteren Anomalien ist eine präzise Statuserhebung anzuraten. Die therapeutischen Bemühungen fokussieren die Beherrschung und Prophylaxe der infektiösen Erkrankungen, eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung.